Chiari-Symptome und tägliche Erfahrung

Verstehen, welche Symptome strukturell und welche sekundär sind und welche eine eigene Untersuchung verdienen.

• Welche Symptome werden am häufigsten durch Chiari I im Vergleich zu anderen Erkrankungen wie Migräne oder Angstzuständen verursacht?

  Die für CM-I spezifischsten Symptome sind: okzipitale Kopfschmerzen, die sich bei Valsalva-Manövern (Husten, Niesen, Überanstrengung) verschlimmern, subokzipitaler Druck, der sich bei Nackenstreckung verschlimmert, und neurologische Symptome in den Händen oder Armen, die auf eine Beteiligung des Rückenmarks oder des Hirnstamms hindeuten. Schwindel, Müdigkeit, Hirnnebel und diffuse Schmerzen treten bei CM-I häufig auf, sind aber nicht spezifisch für diese Erkrankung - sie überschneiden sich stark mit Migräne, POTS, EDS und anderen komorbiden Erkrankungen. Die Zuordnung von Symptomen erfordert eine sorgfältige klinische Analyse, nicht nur eine Aufzählung.

   

• Kann Chiari ständige tägliche Kopfschmerzen verursachen oder nur Husten- und Spannungskopfschmerzen?

  Beide Muster kommen vor. Der klassische Chiari-Kopfschmerz ist kurz, intensiv und wird durch Valsalva-Manöver ausgelöst - dies ist der Kopfschmerztyp, der am ehesten auf eine Operation anspricht. Viele CM-I-Patienten leiden jedoch auch unter täglichen Basiskopfschmerzen, die lageabhängig (schlimmer im Stehen, besser im Liegen), druckabhängig oder zervikogen sind. Das tägliche Kopfschmerzmuster ist weniger spezifisch für Chiari und kann die Liquordynamik, Nackenmuskelverspannungen oder eine gleichzeitig auftretende Migräne widerspiegeln. Die Unterscheidung ist wichtig, wenn es darum geht, die Eignung für einen chirurgischen Eingriff zu beurteilen.

   

• Erklärt Chiari meinen Schwindel, meine Gleichgewichtsprobleme und das Gefühl, beim Gehen unsicher zu sein?

  Es kann. Eine Kompression des Kleinhirns und des Hirnstamms am Foramen magnum kann genau diese Symptome hervorrufen - Ungleichgewicht des Rumpfes, Schwierigkeiten beim Tandemgehen, ein anhaltendes Gefühl der räumlichen Desorientierung. Die gleichen Symptome treten jedoch auch bei Gleichgewichtsstörungen, POTS, Medikamentennebenwirkungen und Angstzuständen auf. Die klinische Untersuchung - insbesondere die Untersuchung des Kleinhirns und des Gangbildes - hilft dabei, festzustellen, inwieweit es sich um strukturelle oder andere Ursachen handelt. Nicht alle Gleichgewichtsprobleme eines CM-I-Patienten sind auf den Chiari zurückzuführen.

   

• Kann Chiari Kribbeln, Taubheit, Brennen oder Schwäche in meinen Armen und Beinen verursachen?

  Ja, vor allem, wenn eine Syrinx vorhanden ist. Eine Syrinx im zervikalen oder thorakalen Rückenmark unterbricht den spinothalamischen Trakt, was zu einem klassischen dissoziierten sensorischen Verlust führt - beeinträchtigtes Schmerz- und Temperaturempfinden bei relativ erhaltener leichter Berührung. Ohne eine Syrinx kann eine Kompression des Hirnstamms und des oberen Halsmarks durch Chiari selbst Taubheit oder Schwäche der oberen Extremitäten verursachen. Wenn diese Symptome neu sind, sich verschlimmern oder asymmetrisch sind, ist eine sofortige Bildgebung angezeigt.

   

• Stehen kognitive Probleme wie Gedächtnisprobleme, Hirnnebel und Konzentrationsschwierigkeiten im Zusammenhang mit Chiari I?

  Viele CM-I-Patienten berichten über erhebliche kognitive Symptome, und die Forschung belegt, dass diese eher real als psychosomatisch sind. Die Mechanismen sind noch nicht vollständig geklärt, aber wahrscheinlich spielen die Auswirkungen chronischer Schmerzen auf die Kognition, Schlafstörungen, autonome Dysregulation und möglicherweise direkte Auswirkungen von Liquorflussanomalien auf die Hirndurchblutung eine Rolle. Formale neuropsychologische Tests zeigen häufig Auswirkungen auf die Verarbeitungsgeschwindigkeit und das Arbeitsgedächtnis. Nach der Dekompression bessern sich die kognitiven Symptome manchmal - dies ist jedoch nicht garantiert, und die Verbesserung kann der Linderung anderer Symptome hinterherhinken.

   

• Kann Chiari Sehprobleme wie verschwommenes Sehen, Doppeltsehen oder Sehstörungen verursachen?

  Ja. Eine Beteiligung des Hirnstamms und des Kleinhirns kann die Kontrolle der Augenbewegungen beeinträchtigen und Nystagmus, Diplopie oder Oszillopsie (das Gefühl, dass sich die Welt bewegt) verursachen. Sehstörungen können auch durch erhöhten Hirndruck oder autonome Auswirkungen auf die Pupillenreaktion verursacht werden. Jedes neue visuelle Symptom rechtfertigt eine neuro-ophthalmologische Untersuchung, um ein Papillenödem auszuschließen und die Ausgangsfunktion zu dokumentieren. Gehen Sie nicht davon aus, dass alle visuellen Symptome auf Chiari zurückzuführen sind, ohne dass eine gründliche Augenuntersuchung durchgeführt wurde.

   

• Stehen Tinnitus (Ohrgeräusche) und Ohrensausen im Zusammenhang mit Chiari I?

  CM-I-Patienten berichten häufig über Tinnitus und Völlegefühl im Ohr, insbesondere über pulsierenden Tinnitus (ein zischendes oder herzschlagartiges Geräusch). Zu den vorgeschlagenen Mechanismen gehören ein veränderter intrakranieller Druck, eine Gefäßkompression und eine veränderte Liquorpulsation in der Nähe des Cochlea-Aquädukts. Diese Symptome können auch durch Morbus Menière, eine IIH oder eine Sinusvenenstenose hervorgerufen werden, die alle untersucht werden sollten, wenn der Tinnitus auffällig ist.

   

• Unterscheiden sich 'zischende' oder pulsierende Geräusche im Kopf von normalem Tinnitus - und was verursacht sie speziell bei Chiari?

  Pulsierender Tinnitus - ein rhythmisches Geräusch, das mit dem Herzschlag synchronisiert ist - unterscheidet sich von dem konstanten Klingeln des nicht-pulsierenden Tinnitus und bedarf einer gesonderten Untersuchung. Im Chiari-Kontext kann pulsatiler Tinnitus auf erhöhten intrakraniellen Druck (IIH), venöse Sinusstenose oder veränderte pulsatile Liquordynamik in der Nähe des Sinus transversus oder des Sinus sigmoideus zurückzuführen sein. Es handelt sich nicht immer um eine Chiari-Erkrankung. Insbesondere pulsierender Tinnitus sollte eine Untersuchung auf IIH (einschließlich Fundoskopie und möglicherweise Messung des Öffnungsdrucks), eine Bildgebung der venösen Sinus und eine Beurteilung des venösen Abflusses nach sich ziehen - und nicht einfach ohne weitere Untersuchungen auf den CM-I-Befund zurückgeführt werden.

   

• Stehen Stimmungsschwankungen, Depressionen und Angstzustände in direktem Zusammenhang mit Chiari oder sind sie Folge einer chronischen Erkrankung?

  Beides. Das Leben mit chronischen Schmerzen, diagnostischer Invalidität, funktionellen Einschränkungen und Ungewissheit führt zu Depressionen und Ängsten als sekundäre Reaktionen - dies ist bei allen chronischen Schmerzpatienten gut dokumentiert. Es gibt jedoch auch Hinweise darauf, dass die Beteiligung des Hirnstamms an CM-I die autonome Regulation und die Stimmungsbahnen direkt verändern kann. In der Praxis bedeutet dies, dass die Behandlung von Stimmungsproblemen unabhängig vom Mechanismus wichtig ist - und dass eine Dekompression, wenn sie angemessen ist, manchmal zu einer Verbesserung der Stimmung führt, die von den Patienten als unerwartet deutlich beschrieben wird.

   

• Kann Chiari I Episoden verursachen, in denen man sich 'betrunken' oder 'auf einem Boot' fühlt, ohne dass einem wirklich schwindlig wird?

  Ja. Diese Empfindung - technisch als ‘Oszillopsie’ oder anhaltender postural-perzeptiver Schwindel in seiner chronischen Form bezeichnet - wird sehr häufig bei CM-I berichtet. Er spiegelt eine Beteiligung des Kleinhirns und des Hirnstamms wider, die die Integration von visuellen, vestibulären und propriozeptiven Signalen beeinträchtigt. Er unterscheidet sich von dem klassischen Drehschwindel bei peripheren vestibulären Störungen. Die Patienten beschreiben ihn oft als eines der behinderndsten Alltagssymptome, gerade weil er konstant und nicht episodisch auftritt.

   

• Werden scharfe, stechende 'Eispickel'-Kopfschmerzen häufig bei Chiari berichtet, oder deuten sie normalerweise auf etwas anderes hin?

  Eispickelkopfschmerzen - kurze, starke, stechende Schmerzen von ein oder zwei Sekunden Dauer, oft einseitig und im oder in der Nähe des Auges - werden von CM-I-Patienten berichtet, sind aber nicht spezifisch für diese Erkrankung. Sie treten auch bei primären stechenden Kopfschmerzen (einer gutartigen Erkrankung) und gelegentlich bei anderen strukturellen Pathologien auf. Im Zusammenhang mit Chiari sind sie es wert, dass Sie Ihren Neurologen darauf ansprechen, insbesondere wenn sie neu sind, sich verschlimmern oder mit anderen neurologischen Symptomen einhergehen. Isolierte Eispickelschmerzen bei einem ansonsten stabilen Chiari-Patienten ohne neue neurologische Befunde erfordern im Allgemeinen keine dringende Untersuchung, sollten aber überwacht werden.

   

• Viele Patienten berichten über knirschende, knirschende oder knackende Geräusche im Nacken - hängt das mit Chiari oder einer Degeneration der Halswirbelsäule zusammen?

  Diese als Krepitus bezeichneten Geräusche kommen fast immer von der Halswirbelsäule und den Facettengelenken und nicht von Chiari selbst. Die Degeneration der Halswirbelsäule (arthritische Veränderungen, Abnutzung der Facettengelenke, laxe Bänder bei Patienten mit EDS) führt bei Bewegungen des Halses zu Krepitus. Der Chiari-Befund an der kraniozervikalen Verbindungsstelle selbst erzeugt keine hörbaren Geräusche. Allerdings können Patienten mit CM-I, die auch Hypermobilität oder frühe degenerative Veränderungen der Halswirbelsäule aufweisen, ein ausgeprägtes Krepitieren bemerken. Wenn das Krepitieren von neuen neurologischen Symptomen, Nackeninstabilität oder Schmerzveränderungen begleitet wird, sollte es untersucht werden - andernfalls handelt es sich um einen strukturellen Befund in der Halswirbelsäule und nicht um ein Zeichen für eine Chiari-Progression.

• Kann Chiari ein plötzliches Einknicken der Knie oder ein Nachgeben der Beine ohne Vorwarnung verursachen?

  Dieses Symptom, das oft als ‘Nachgeben’ des Beins ohne Schmerzen oder Vorwarnung beschrieben wird, wird von CM-I-Patienten berichtet und verdient Beachtung. Im Chiari-Kontext kann eine plötzliche Schwäche oder ein Einknicken der unteren Extremitäten auf eine Kompression des oberen Halswirbelsäulenmarks zurückzuführen sein, die die motorischen Bahnen beeinträchtigt, oder auf eine große Syrinx, die die Funktion des Brustmarks beeinträchtigt. Sie kann aber auch durch andere Ursachen ausgelöst werden (vestibuläre Ereignisse, orthostatische Hypotonie, Probleme mit den peripheren Nerven). Ein neu aufgetretenes oder episodisch auftretendes Einknicken der Beine bei einem CM-I-Patienten sollte gemeldet und durch eine neurologische Untersuchung und aktuelle Bildgebung beurteilt werden - es ist kein Symptom, das man ohne Untersuchung ‘nur Chiari’ zuschreiben sollte.

   

• Was sind Lhermitte-ähnliche 'Stromschlag'-Empfindungen an der Wirbelsäule, und wie häufig sind sie bei Chiari I?

  Das Lhermitte-Zeichen bezeichnet ein kurzes elektrisches Schockgefühl, das bei Nackenbeugung die Wirbelsäule hinunter oder in die Gliedmaßen schießt und durch eine mechanische Reizung der dorsalen Säulen verursacht wird. Es wird klassischerweise mit Multipler Sklerose in Verbindung gebracht, ist aber nicht ausschließlich auf diese zurückzuführen - es kann auch bei einer Kompression des Halsmarks, einer großen Syrinx oder einer direkten Beteiligung des Rückenmarks durch Chiari auftreten. Wenn CM-I-Patienten über dieses Symptom berichten, sollte sowohl der Ausschluss von MS (falls noch nicht geschehen) als auch die Untersuchung des Halsmarks auf Kompression oder Syrinx veranlasst werden. Es ist kein Symptom, das man bei CM-I-Patienten abtun sollte.

   

• Wie oft berichten Chiari-Patienten über Kopfschmerzen hinaus über extreme Empfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen?

  Sensorische Überempfindlichkeit - Lichtempfindlichkeit (Photophobie), Geräuschempfindlichkeit (Phonophobie) und Geruchsempfindlichkeit (Osmophobie) - ist bei CM-I-Patienten häufig. Dies spiegelt zum Teil die Pathophysiologie der Migräne wider, da Migräne in Chiari-Populationen deutlich überrepräsentiert ist. Aber sensorische Überempfindlichkeit tritt auch unabhängig davon auf, was wahrscheinlich auf eine zentrale Sensibilisierung durch chronische Schmerzen und möglicherweise eine Beteiligung des Hirnstamms an der sensorischen Verarbeitung zurückzuführen ist. Wenn die Empfindlichkeit über die Kopfschmerzepisoden hinausgeht und zu einem grundlegenden Merkmal der täglichen Erfahrung wird, deutet dies auf eine signifikante zentrale Sensibilisierung hin, die von spezifischen Schmerzbehandlungsansätzen (niedrig dosiertes Amitriptylin, Duloxetin oder formalisierte Schmerzrehabilitation) profitieren kann.

   

• Sind Kieferschmerzen oder Kiefergelenkbeschwerden als Chiari-assoziiertes Symptom anerkannt?

  Kieferschmerzen und Beschwerden im Kiefergelenk (TMJ) werden bei CM-I-Patienten häufiger berichtet als in der Allgemeinbevölkerung, und es gibt plausible Mechanismen. Der Trigeminusnerv - der die Empfindungen von Kiefer, Gesicht und Zähnen weiterleitet - verfügt über Bahnen im Hirnstamm, die durch eine Überlastung der hinteren Schädelgrube beeinträchtigt werden können. Außerdem haben Patienten mit hypermobilem EDS (häufig bei CM-I) eine höhere Rate an Kiefergelenkshypermobilität und -schmerzen. Bruxismus (Zähneknirschen) aufgrund von Schlafstörungen ist ebenfalls häufig. Vor umfangreichen zahnärztlichen Eingriffen lohnt es sich, die Chiari-Diagnose mit Ihrem Zahnarzt zu besprechen und zu überlegen, ob die Kiefersymptome eine neurologische Komponente haben könnten.

   

• Kann Chiari Taubheitsgefühle im Gesicht, Schmerzen oder Empfindungen, die einer Trigeminusneuralgie ähneln, verursachen?

  Ja. Der Trigeminuskern reicht tief in den Hirnstamm und das obere Halsmark hinein - Strukturen, die bei CM-I komprimiert oder beeinträchtigt werden können. CM-I-Patienten berichten über Taubheitsgefühle im Gesicht, atypische Gesichtsschmerzen und Empfindungen, die einer Trigeminusneuralgie ähneln (scharfe, elektrische, kurze Gesichtsschmerzen). Wie bei anderen Symptomen müssen auch diese untersucht werden, um andere Ursachen auszuschließen (MS-Läsionen, Zahnpathologie, Gefäßkompression), bevor sie auf Chiari zurückgeführt werden. Anhaltende oder starke Gesichtsschmerzen rechtfertigen immer eine neurologische Untersuchung und nicht nur eine Zuordnung zu Chiari.

   

• Ist chronische Übelkeit, die nicht mit Essen, Mahlzeiten oder Bewegung zusammenhängt, ein anerkanntes Chiari-Symptom?

  Ja. Chronische Übelkeit ohne offensichtliche gastrointestinale Ursache wird von einer beträchtlichen Anzahl von CM-I-Patienten berichtet. Die wahrscheinlichen Mechanismen betreffen die Area postrema und den dorsalen vagalen Nucleus - Hirnstammstrukturen, die an der Regulation der Übelkeit beteiligt sind und in der Nähe des Foramen magnum liegen. Eine autonome Dysregulation kann auch unabhängig von den vestibulären Bahnen zu chronischer Übelkeit führen. Patienten mit anhaltender Übelkeit werden häufig zur gastrointestinalen Untersuchung geschickt (was zum Ausschluss von Darmursachen angebracht ist), erhalten dort aber möglicherweise keine Erklärung - der Chiari-Kontext sollte in der Differenzialdiagnose beibehalten werden.

   

• Kann Chiari Episoden von Depersonalisation oder Dissoziation verursachen - das Gefühl, von sich selbst losgelöst zu sein oder 'nicht wirklich da zu sein'?

  Dieses Symptom wird in CM-I-Gemeinschaften häufig berichtet und ist in klinischen Einrichtungen durchweg unterbewertet. Depersonalisation - das Gefühl, von den eigenen Gedanken, dem eigenen Körper oder der eigenen Umgebung losgelöst zu sein - kann bei CM-I durch mehrere sich überschneidende Mechanismen entstehen: Beteiligung des Hirnstamms, die sich auf die Erregungs- und Selbstwahrnehmungsnetzwerke auswirkt, autonome Dysregulation, die zu einer veränderten zerebralen Durchblutung führt, chronische Schmerzen, die dissoziative Bewältigungszustände hervorrufen, und gleichzeitig auftretende Angst oder Depression. Das ist keine Einbildung. Unabhängig davon, ob Chiari die unmittelbare Ursache ist oder nicht, ist die Erfahrung real und ihre Auswirkungen auf das tägliche Funktionieren sind erheblich. Es ist ratsam, einen Neurologen und einen Psychiater (idealerweise einen, der sich mit chronischen neurologischen Erkrankungen auskennt) darauf anzusprechen.

   

• Beeinträchtigt Chiari in irgendeiner Weise die sexuelle Aktivität, die Intimität oder die Fruchtbarkeit?

  CM-I kann die sexuelle Funktion durch verschiedene Mechanismen beeinträchtigen: Schmerzen, die die Aktivität einschränken, Müdigkeit, autonome Dysregulation und in Fällen mit erheblicher Syrinx direkte Auswirkungen auf die Funktion des Sakralstrangs. Diese Auswirkungen werden bei Arztbesuchen selten besprochen, sind aber real und sollten angesprochen werden. Die Fruchtbarkeit selbst wird durch CM-I nicht direkt beeinträchtigt. Gespräche über die Planung einer Schwangerschaft - die Sicherheit der Empfängnis, der Wehen, der Entbindung und der Anästhesie - sollten jedoch unbedingt vor der Schwangerschaft mit einem Spezialisten geführt werden, nicht danach.