Mein Scan hat etwas gefunden - was bedeutet das eigentlich?
Eine genaue Erklärung, was eine Chiari-Malformation Typ I (CM-I) im MRT bedeutet, was die Röntgenschwelle aussagt und was nicht, und wie es weitergeht.
Warum dieser Befund auftritt
Warum dieser Befund bei Scans auftaucht, bei denen er nicht gesucht wurde
Die Chiari-Malformation Typ I (CM-I) ist die Anomalie, mit der Sie es zu tun haben, es sei denn, Ihr Bericht gibt etwas anderes an. Die meisten der heute entdeckten Fälle sind Zufallsbefunde, die bei einer MRT-Untersuchung aufgrund von Kopfschmerzen, einem Kopftrauma, Nackenschmerzen, Schwindel, Tinnitus oder einer Untersuchung vor der Einstellung festgestellt werden. Der Scan war auf der Suche nach etwas anderem. Stattdessen fand er dies.
Dies ist nicht zufällig. Die breite Verfügbarkeit der MRT seit den 1990er Jahren hat zu einer Generation von Patienten geführt, die ein radiologisches Etikett tragen, dessen klinische Bedeutung in den meisten Fällen wirklich ungewiss ist und zur Klärung eine fachärztliche Untersuchung erfordert.
Bei der Untersuchung wurde eine strukturelle Anomalie festgestellt, bei der der untere Teil des Kleinhirns - insbesondere die Kleinhirntonsillen - weiter als erwartet durch die Öffnung an der Schädelbasis (das Foramen magnum) abfällt. Ob diese Absenkung Probleme verursacht, ein Zufallsbefund ist oder irgendwo dazwischen liegt, ist eine klinische Frage. Das MRT allein kann diese Frage nicht beantworten.
Der wesentliche Unterschied: Ein röntgenologischer Chiari-Befund ist keine Diagnose einer symptomatischen Chiari-Malformation. Beide erfordern einander - Bildgebung und klinische Symptome - und einen Spezialisten, der sie miteinander verbindet. Das eine ohne das andere ist unvollständig.
Der röntgenologische Schwellenwert
Das 5 mm-Kriterium - und warum es unvollkommen ist
Die Standarddefinition von CM-I ist eine Herniation der Kleinhirntonsillen mindestens 5 mm unterhalb des Foramen magnum, gemessen auf einem sagittalen T1- oder T2-gewichteten MRT-Bild. Diese Messung erfolgt von der McRae-Linie - einer Referenz, die vom Basion (vorderer Rand des Foramen magnum) zum Opisthion (hinterer Rand) gezogen wird - bis zur untersten Spitze der Tonsillen.
Der Schwellenwert von 5 mm ist das vorherrschende Kriterium, seit Elster und Chen es 1992 formalisiert haben. Es ist nützlich, wird häufig angewandt und ist für sich genommen unzureichend. Hier ist, was die Literatur tatsächlich zeigt.
| Tonsillarabstieg | Klassifizierung | Klinische Bedeutung |
|---|---|---|
| Weniger als 3 mm | Normale Variante in den meisten Studien | Bis zu 2,8 mm gemessen bei asymptomatischen Kontrollen (Aboulezz et al.). Isoliert betrachtet nicht klinisch signifikant. |
| 3mm bis 5mm | Grenzwertiger Bereich | Einige Einrichtungen verwenden 3 mm als Schwellenwert bei Kindern. Klinische Korrelation erforderlich. Eine Untersuchung des Liquorflusses kann aufschlussreich sein. |
| 5mm oder mehr | Erfüllt den konventionellen CM-I-Schwellenwert | Dennoch lassen sich keine Symptome vorhersagen - etwa 14% mit diesem Befund sind völlig asymptomatisch. |
| 13mm oder mehr | Symptome korrelieren eher mit | Die Korrelation zwischen Abstammung und Symptomen nimmt bei dieser Schwelle zu. Dennoch nicht deterministisch. |
Der Grad der Tonsillensenkung korreliert nicht mit dem Schweregrad der Symptome. Eine 3 mm große Ektopie kann äußerst symptomatisch sein; eine 22 mm große Ektopie kann zufällig bei einer Routineuntersuchung entdeckt werden. Wichtiger als die Millimeter ist, was die Tonsillen für die Liquorzirkulation am Foramen magnum tun.
Worauf Radiologen jenseits der Millimeter-Messung achten
- Form - zapfenförmige oder spitze Mandeln. Abgerundete Tonsillen deuten auf eine geringere Überlastung hin. Zapfenförmige Tonsillen deuten auf eine Kompression hin und werden bei 85% der Patienten mit einer Herniation von mehr als 5 mm beobachtet. Es ist wahrscheinlicher, dass sie den Liquorfluss behindern.
- Liquorräume - Effazement am Foramen magnum. Verlust des normalen Liquorpolsters hinter und unter den Tonsillen am kraniozervikalen Übergang. Dies sagt mehr als die Millimeter allein eine funktionelle Obstruktion voraus.
- Hirnstamm - zervikomedullärer Knick. Eine hintere Abwinkelung an der Verbindung von Rückenmark und Halswirbelsäule. Liegt bei etwa 71% der symptomatischen Patienten vor.
- Variante - Chiari 1.5. Wenn der Obex (die untere Spitze des vierten Ventrikels) ebenfalls unter das Foramen magnum absinkt. Tritt bei etwa 17% der mit CM-I diagnostizierten Patienten auf. Geht mit einer höheren Rate an Revisionsoperationen einher.
Eine Anmerkung zu den Grenzberichten: Wenn Ihr Bericht "tief liegende Kleinhirntonsillen" beschreibt, ohne sie zu messen, oder den Ausdruck "Borderline-Chiari" verwendet, befinden Sie sich in der klinisch unklaren Zone. Dies ist weder beruhigend noch alarmierend - es ist ein Signal, dass der Röntgenbefund allein unzureichend ist und dass eine klinische Beurteilung durch einen Spezialisten erforderlich ist, bevor irgendwelche Schlussfolgerungen gezogen werden können.
Assoziierte Befunde
Was der Scan sonst noch gefunden haben könnte und warum das wichtig ist
CM-I tritt häufig zusammen mit anderen strukturellen Befunden auf. Einige sind Folgen der Tonsillenhernie, andere sind unabhängige Befunde, die das klinische Bild wesentlich prägen. Ihr Bericht kann einen oder mehrere der folgenden Befunde enthalten.
Syringomyelie (Syrinx)
Ein mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum innerhalb des Rückenmarks, der sich als Folge einer gestörten Liquorzirkulation am kraniozervikalen Übergang entwickelt. Tritt bei etwa 25% der Patienten mit CM-I in mehreren Serien auf.
Eine Syrinx ist der folgenreichste Begleitbefund in Bezug auf die klinische Dringlichkeit. Ihr Vorhandensein führt in der Regel dazu, dass das Management von der Beobachtung zu einer aktiveren fachärztlichen Beurteilung und in vielen Fällen zur Planung eines chirurgischen Eingriffs übergeht, selbst bei Patienten mit mäßigen Symptomen. Die Größe der Syrinx und ihre Ausdehnung entlang des Rückenmarks werden in Millimetern angegeben; eine Syrinx, die mehrere Thoraxebenen betrifft, ist von größerer Dringlichkeit als eine Syrinx, die sich auf ein einzelnes zervikales Segment beschränkt.
Wenn in Ihrem Bericht eine Syrinx erwähnt wird, ist das eine andere klinische Situation als eine reine Tonsillenektopie.
Hydrozephalus
Vergrößerung des Ventrikelsystems des Gehirns aufgrund von Obstruktion oder gestörter Absorption des Liquors. Kommt bei reinem CM-I weniger häufig vor als bei Chiari II, ist aber dennoch vorhanden und erfordert eine Untersuchung auf erhöhten intrakraniellen Druck. Sein Vorhandensein verändert das chirurgische Kalkül - ein Shunt kann vor oder anstelle einer Dekompression der hinteren Schädelgrube angezeigt sein.
Auch die transversale Sinusstenose, die unabhängig davon einen erhöhten Hirndruck verursachen kann, wird bei einigen CM-I-Patienten zunehmend im MRT erkannt und ist klinisch relevant, wenn sie erkannt wird.
Basilar Invagination
Der Odontoidfortsatz (der zapfenartige Vorsprung des C2-Wirbels), der nach oben in das Foramen magnum vorsteht. Wird bei etwa 25% der CM-I-Patienten in chirurgischen Serien beobachtet. Wenn er vorhanden ist, stellt er das dar, was heute als "komplexer Chiari" bezeichnet wird - eine Konstellation, die mit einer wesentlich anderen Operationsplanung und häufig mit der Notwendigkeit einer okzipitozervikalen Fusion zusätzlich zu oder anstelle einer Standarddekompression der hinteren Schädelgrube verbunden ist.
Ehlers-Danlos-Syndrom und Bindegewebserkrankungen
Etwa 13% der Patienten mit CM-I in einer der größten prospektiven Kohorten (Milhorat et al., 2.813 Patienten) erfüllten die Diagnosekriterien für das Ehlers-Danlos-Syndrom oder eine verwandte erbliche Bindegewebsstörung. Dies ist keine kleine Untergruppe.
EDS und verwandte Erkrankungen verändern das Chiari-Bild auf wichtige Weise. Die zugrundeliegende Bindegewebsschwäche, die es dem Gehirn ermöglicht, nach unten zu hernieren, bedeutet auch, dass die Bänder, die den kraniozervikalen Übergang stützen, lax sind. Dies kann zu einer kraniozervikalen Instabilität (CCI) führen - einer dynamischen Instabilität des Schädels an der Wirbelsäule, die auf einem Standard-MRT in Rückenlage nicht sichtbar ist, aber auf einer aufrechten Position oder einer Flexions-/Extensions-Bildgebung nachweisbar sein kann.
Bei dieser Patientengruppe kann eine standardmäßige Dekompression der hinteren Schädelgrube allein fehlschlagen - oder die Instabilität verschlimmern -, wenn die CCI-Komponente nicht erkannt und behandelt wird. Die EDS/Chiari/CCI-Trias ist einer der wirklich komplexen Bereiche der neurochirurgischen Praxis.
Wenn Sie oder Ihr behandelnder Arzt einen Verdacht auf EDS haben - Hypermobilität, Hautdehnbarkeit, Gelenkverrenkungen, Dysautonomie, Bindegewebserkrankungen in der Familienanamnese - sollte dieser Verdacht direkt an den Neurologen oder Neurochirurgen weitergeleitet werden, der Ihre Bildgebung überprüft. Dies verändert die Differentialdiagnose, die empfohlenen zusätzlichen Bildgebungsverfahren und die chirurgischen Gespräche, falls Sie dazu kommen.
Weitere Bildgebung
Weitere Bildgebung, die möglicherweise empfohlen wird, und warum
Eine Standard-MRT des Gehirns, die CM-I zeigt, ist der Anfang der radiologischen Bewertung, nicht das Ende. Je nachdem, was es zeigt und was ein Spezialist klinisch feststellt, können eine oder mehrere der folgenden Untersuchungen angeordnet werden.
Ist bei allen Patienten mit einem bestätigten CM-I-Befund angezeigt. Untersucht das gesamte Rückenmark auf Syringomyelie, die überall vom Halsmark bis zum Konus auftreten kann, und prüft auf Skoliose, Tethered Cord und spinalen Dysraphismus. Selbst eine kleine Syrinx im Brustmark ist klinisch bedeutsam. Dies ist keine optionale Nachuntersuchung, sondern gehört bei symptomatischen Patienten und solchen mit radiologisch signifikanter CM-I zur Standardbehandlung.
Verwendet die kardiale Phasenkontrast-MRT, um die pulsierende Bewegung des Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) am Foramen magnum sichtbar zu machen - im Wesentlichen ein Film des Liquorflusses im Takt des Herzschlags. Die am wenigsten genutzte Untersuchung in der allgemeinen radiologischen Praxis für diesen Zustand. Wenn die Kine-MRT eine Obstruktion am Foramen magnum zusammen mit einer Syrinx zeigt, ist dies ein starkes konvergentes Signal für eine chirurgische Beratung. Es wird am besten als eine Komponente eines konvergierenden klinischen Bildes verwendet, nicht als alleinige Entscheidungshilfe.
MRT eignet sich hervorragend für Weichgewebe; CT ist besser für Knochen. Indiziert, wenn eine Basilarinvagination, Platybasie, Atlanto-Occipital-Assimilation oder andere knöcherne Anomalien vermutet oder im MRT beobachtet werden. Diese Befunde, die als komplexes Chiari bezeichnet werden, erfordern eine CT zur richtigen Charakterisierung und Operationsplanung.
Die konventionelle MRT wird in Rückenlage durchgeführt. Bei Patienten mit EDS oder Verdacht auf kraniozervikale Instabilität kann dabei eine dynamische Instabilität übersehen werden, die sich nur unter Schwerkraft manifestiert. Eine MRT in aufrechter Position (die in einer begrenzten Anzahl von Zentren verfügbar ist) und dynamische Flexions-/Extensionsansichten können Translations- und Rotationsinstabilitäten aufdecken, die in der Standardbildgebung nicht sichtbar sind. Eine von Spezialisten durchgeführte Studie, die nicht für alle CM-I-Patienten die erste Wahl ist.
Intrathekale Kontrastmittelinjektion durch Lumbalpunktion, gefolgt von einer CT-Bildgebung der Wirbelsäule. Für die meisten Anwendungen inzwischen weitgehend durch die MRT verdrängt, aber relevant, wenn die MRT kontraindiziert ist, zur Beurteilung von okkulten Liquorlecks (insbesondere bei Patienten mit Niederdruckkopfschmerz oder spontaner intrakranieller Hypotonie) und bei einigen komplexen Beurteilungen des kraniozervikalen Übergangs. Ihr Neurologe oder Neurochirurg wird Ihnen mitteilen, ob dies angezeigt ist.
Wer bewertet diesen Befund?
Wer bewertet dieses Ergebnis und wonach wird gesucht?
In den meisten klinischen Abläufen ist die erste Fachrichtung, die einen CM-I-Zwischenbefund beurteilt, die Neurologie. Die Aufgabe des Neurologen besteht darin, festzustellen, ob ein klinisches Syndrom vorliegt, das mit Chiari vereinbar ist - das heißt: Gibt es Symptome, die anatomisch mit dem übereinstimmen, was die Bildgebung zeigt?
Die Überweisung an einen Neurochirurgen erfolgt, wenn der Neurologe einen klinischen Fall für eine chirurgische Untersuchung feststellt. Gelegentlich überweist ein Hausarzt oder Notarzt direkt an einen Neurochirurgen, insbesondere wenn eine Syrinx, ein progressives neurologisches Defizit oder eine bekannte Bindegewebserkrankung vorliegt. Beide Wege sind sinnvoll. Nicht angemessen, wenn auch häufig, ist die Behandlung eines bestätigten CM-I-Befundes ohne jegliche fachärztliche Beurteilung.
Die neurologische Untersuchung bei einem Patienten mit CM-I ist speziell auf die Funktion des Hirnstamms und des oberen Rückenmarks ausgerichtet - es handelt sich nicht um ein allgemeines neurologisches Screening. Unter anderem werden untersucht: Augenbeweglichkeit (Nystagmus), Gaumenfunktion, Würgereflex, Zungenstärke, Schulterzucken, Handgriff und Feinmotorik, Reflexe der oberen und unteren Extremitäten, Propriozeption und Gangbild. Viele der wichtigsten Chiari-Symptome - Schluckbeschwerden, Schlafapnoe, Handschwäche, dissoziierte Empfindungsstörungen - werden bei einer oberflächlichen Untersuchung übersehen.
Wenn Ihr Hausarzt unsicher scheint: der Befund einer CM-I auf einer zufälligen MRT wird von nicht spezialisierten Ärzten routinemäßig unterschätzt, zum Teil weil die Mehrzahl solcher Befunde klinisch gutartig ist. "Beobachten und abwarten" ist eine vertretbare Empfehlung für einen wirklich asymptomatischen Patienten - aber kein Ersatz für eine fachärztliche Untersuchung. Wenn Sie Symptome haben, von denen Sie glauben, dass sie mit dem Befund zusammenhängen könnten, haben Sie Anspruch auf eine Überweisung an einen Neurologen. Fordern Sie diese direkt an.
Was Ihnen die Zahlen sagen
Was die Zahlen tatsächlich über Ihre Situation aussagen
Hier ist die ehrliche statistische Landschaft für einen Patienten, der gerade einen zufälligen CM-I-Befund erhalten hat.
Von den Erwachsenen, die den radiologischen Schwellenwert von 5 mm erreichen, sind etwa 14% völlig asymptomatisch und erfordern keine weitere Intervention als eine fachärztliche Bestätigung dieses Status. Die übrigen haben Symptome unterschiedlichen Ausmaßes - von leichten, intermittierenden okzipitalen Kopfschmerzen bis hin zu progressiven neurologischen Defiziten.
Meadows et al., J Neurosurg 2000In der Gesamtpopulation der röntgenologisch identifizierten CM-I ist der Anteil derer, die letztendlich operiert werden müssen, eine kleine Minderheit. Der Anteil derer, die von einer fachärztlichen Untersuchung profitieren, um ihre Situation klar zu verstehen, ist im Wesentlichen jeder.
In einer großen Studie mit über 22.000 MRTs des Gehirns wiesen 0,77% eine Tonsillenektopie von mindestens 5 mm auf. Davon wurde der natürliche Verlauf bei konservativ behandelten Patienten in der eigenen Zusammenfassung der Autoren als recht gutartig beschrieben - was bedeutet, dass nur wenige Patienten, die nicht chirurgisch behandelt wurden, später eine Operation benötigten. Dies ist der statistische Hintergrund. Das sollte Ihre Besorgnis weder minimieren noch abtun.
Was das Bild verändert: das Vorhandensein einer Syrinx, die Morphologie der Tonsillen, was das Cine-MRT zeigt, was die neurologische Untersuchung ergibt und ob Sie gleichzeitig eine Bindegewebserkrankung haben. Dies sind die Variablen, die einen einzelnen Patienten aus dem statistischen Durchschnitt in eine bestimmte klinische Kategorie bringen.
Weiter - Raum 2: Klinische Diagnose
Der Scan ist nur die halbe Antwort.
Die andere Hälfte ist das, was Sie gerade erleben.
Ein radiologischer Befund und die klinische Diagnose einer Chiari-Malformation sind nicht dasselbe. In Raum 2 wird untersucht, was Ihre Symptome bedeuten, welche Symptome die stärkste anatomische Übereinstimmung mit Ihrem Scan haben und was eine angemessene neurologische Untersuchung beinhalten sollte.
Stimmen meine Symptome überein? Verstehen Sie die klinische Diagnose
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