Leben mit Chiari-Malformation Typ I - wie komme ich weiter?

Festlegen der Basislinie

Der Sinn der Selbstkontrolle - und wie man sie durchführt

Der Sinn der aufmerksamen Selbstbeobachtung besteht nicht darin, Angst zu erzeugen. Es geht darum, Ihnen die Fähigkeit zu vermitteln, zwischen zwei Kategorien von Erfahrungen zu unterscheiden, die von sehr unterschiedlicher Bedeutung sind: stabile Symptome, die unverändert vorhanden sind, und neue oder sich verschlechternde Symptome, die darauf hinweisen, dass sich das klinische Bild verändert und ein Arzt informiert werden muss.

Die meisten Chiari-Patienten, einschließlich derjenigen mit einem gewissen Grad an Kopf- und Nackenschmerzen als Ausgangszustand, bleiben über lange Zeiträume - Monate, Jahre - ohne nennenswerte Veränderung. Die jährliche Rate der klinischen Verschlechterung bei konservativ behandelten Chiari-Patienten mit auch nur einer kleinen Syrinx liegt bei etwa 3,9%, was bedeutet, dass sich in den meisten Jahren bei der Mehrheit der Patienten nichts ändert. Stabil ist nicht gleichbedeutend mit garantiert. Zu wissen, wonach Sie suchen, ist keine Paranoia - es ist ein angemessener Umgang mit Ihrer eigenen Gesundheit.

Die erste und am meisten unterschätzte praktische Aufgabe besteht darin, Ihre persönliche Ausgangssituation klar und schriftlich festzulegen - jedes Symptom, das Sie im Moment haben, seine Art, Häufigkeit, Schwere und Auslöser, ausreichend detailliert dokumentiert, um zukünftige Symptome sinnvoll damit vergleichen zu können.

• Kopfschmerzen

  Wo genau (occipital, suboccipital, vertex, diffus). Qualität (Druck, explosiv, pochend, dumpfer Schmerz). Wie lange die einzelnen Anfälle andauern. Auslöser (Husten, Niesen, Lachen, Überanstrengung, Vorwärtsbeugen, Anstrengung, Flachliegen, aufrechtes Stehen). Häufigkeit. Schweregrad auf einer Skala von 1-10.

• Schmerzen im Nacken und oberen Rücken

  Ort, Qualität, welche Positionen oder Bewegungen sie beeinflussen.

• Sensorische Symptome in Armen und Händen

  Kribbeln, Taubheit, Brennen oder Bereiche mit verminderter Empfindung. Fühlt sich heißes Wasser aus dem Wasserhahn an beiden Händen gleich an? Fühlt sich ein Nadelstich an beiden Oberarmen genauso an wie an Ihren Unterarmen? Dies sind die Sinneskanäle, die bei einer Syrinx zuerst betroffen sind.

• Handkraft und Koordination

  Jede Veränderung des Griffs, Schwierigkeiten beim Öffnen von Gläsern, beim Zuknöpfen von Kleidung, beim Schreiben mit der Hand.

• Schwindel, Gleichgewicht, Koordination

  Ein Gefühl der Unsicherheit beim Gehen, Schwierigkeiten beim Tandem-Gehen (von der Ferse bis zu den Zehen in einer geraden Linie), Episoden des Ausweichens auf eine Seite.

• Schlafqualität und Atembeschwerden

  Von einem Partner gemeldetes Schnarchen, beobachtete Atempausen während des Schlafs, nächtliches Aufwachen mit Kopfschmerzen oder nicht erholsame Schlafmuster.

• Symptome der unteren Extremitäten

  Schwäche oder Steifheit der Beine, Veränderungen der Blasenfunktion.

Körpergewicht und BMI

Das ehrliche Gespräch über Gewicht und Chiari

Dieser Abschnitt ist mit der gleichen Direktheit geschrieben, die man auch in einem Sprechzimmer anwendet, denn die Informationen sind wichtig, und sie zu verheimlichen, hilft Ihnen nicht. Ein erhöhter Body-Mass-Index verschlimmert unabhängig voneinander mehrere chiropraktische Symptome und erschwert die Behandlung in einer Weise, die klinisch bedeutsam und veränderbar ist.

• Der Valsalva-Kopfschmerz wird direkt verstärkt. Adipositas erhöht den intrathorakalen und intraabdominalen Druck, was die Valsalva-bedingten Druckänderungen verstärkt. Jeder Husten, jedes Niesen oder jede Zerrung sendet eine größere Druckwelle in Richtung Foramen magnum bei einem Patienten mit Übergewicht im Bauchraum.
• Ein erhöhter BMI ist ein unabhängiger Risikofaktor für eine IIH. Die idiopathische intrakranielle Hypertonie kann ihrerseits eine sekundäre Tonsillensenkung verursachen, die das radiologische Bild verschlimmert und ein eigenes Kopfschmerzsyndrom hervorruft. Insbesondere bei jungen Frauen erfordert diese Überschneidung eine regelmäßige Untersuchung.
• Die chirurgische Sicherheitsmarge wird verringert. Sollte in Zukunft ein chirurgischer Eingriff indiziert sein, erhöht ein erhöhter BMI das Komplikationsrisiko bei der Dekompression der hinteren Schädelgrube drastisch - insbesondere Liquorleck, Pseudomeningozele, Wundinfektion und Wunddehiszenz.
• Die Schlafapnoe wird verschlimmert. Adipositas verschlimmert die obstruktive Schlafapnoe, was wiederum die morgendlichen Kopfschmerzen, den kognitiven Nebel und die Müdigkeit verschlimmert. Wenn die obstruktive Schlafapnoe mit einer zentralen Schlafapnoe aufgrund einer Chiari-bedingten Hirnstammkompression einhergeht, verstärkt sich die Symptomlast.

Nichts davon ist als Urteil gedacht. Es handelt sich um klinische Informationen über eine Variable, die Sie tatsächlich beeinflussen können, und zwar direkt, so dass Sie sie nutzen können. Eine Gewichtsreduktion, selbst eine moderate, hat messbare Auswirkungen auf die Häufigkeit des Valsalva-Kopfschmerzes, die Schlafqualität, das Vorhandensein einer IIH-Komponente und das Operationsrisiko, falls Sie diesen Weg jemals in Betracht ziehen müssen.

Was praktisch hilft: nachhaltige Ernährungsumstellung mit Schwerpunkt auf der Vermeidung von verarbeiteten Kohlenhydraten und überschüssigem Natrium, die beide zu Schwankungen des Hirndrucks beitragen. Gehen, Schwimmen und stationäres Radfahren bieten einen kardiovaskulären Nutzen ohne Valsalva-Belastung. Eine strukturierte Überweisung an einen registrierten Ernährungsberater oder ein medizinisch überwachtes Gewichtsmanagementprogramm ist kein Kommentar zu Willenskraft - es ist eine geeignete klinische Ressource für einen modifizierbaren Risikofaktor.

Aktivität und Bewegung

Was ist sicher, was ist zu ändern, und die Regel der zervikalen Manipulation

Die kurze Antwort ist, dass die meisten körperlichen Aktivitäten bei Chiari sicher sind, mit bestimmten Modifikationen. Das Ziel ist nicht, Ihre Bewegung einzuschränken, sondern Sie vor den Aktivitäten zu schützen, die die Chiari-spezifischen Symptome reproduzierbar verschlimmern.

Was man vorsichtig angehen sollte

• Widerstandstraining mit angehaltenem Atem bei maximaler Anstrengung. Schweres Krafttraining oder hochintensive Widerstandsübungen, bei denen Sie sich gegen eine geschlossene Stimmritze stemmen müssen. Damit ist nicht Krafttraining im Allgemeinen gemeint, sondern atemgehaltene Wiederholungen bei maximaler Anstrengung. Eine Änderung der Technik in Richtung einer rhythmischen Atmung während der gesamten Bewegung eliminiert den größten Teil der Valsalva-Komponente.
• Kontaktsportarten mit Kopfaufschlagrisiko. Sie sollten mit Ihrem Facharzt auf der Grundlage Ihrer individuellen Anatomie und Ihres Symptombildes besprochen werden.
• Anhaltende Abwärtsbeugung des Nackens unter Belastung. Bestimmte Körperhaltungen beim Radfahren, einige berufliche Aufgaben. Kann durch Haltungsanpassung modifiziert werden.

Was im Großen und Ganzen angemessen ist

• Schwimmen. Die vielleicht Chiari-freundlichste kardiovaskuläre Aktivität, die es gibt - voller kardiovaskulärer Nutzen, Konditionierung der Körpermitte und des Oberkörpers in einer Umgebung mit geringer Schwerkraft ohne Valsalva-Provokation.
• Spaziergänge und Wanderungen in gemäßigtem Terrain. Geeignet für praktisch alle stabilen Chiari-Patienten.
• Yoga - mit Modifikationen. Häufig hilfreich für Flexibilität, Körperbewusstsein und parasympathisches Stressmanagement. Positionen, die eine anhaltende Verlängerung der Halswirbelsäule beinhalten (nach oben gerichteter Hund, Rad, bestimmte Umkehrhaltungen), sollten in eine neutrale Nackenausrichtung geändert werden.

Schlaf

Schlaf - eine zu wenig beachtete klinische Priorität

Schlafstörungen bei Chiari haben mehrere sich überschneidende Ursachen und sind eine der am wenigsten beachteten Komponenten der anhaltenden Symptombelastung.

Eine zentrale Schlafapnoe, die durch eine medulläre Kompression entsteht, findet sich bei einem klinisch bedeutsamen Anteil der symptomatischen Chiari-Patienten. Wenn Sie noch keine formelle Schlafuntersuchung (Polysomnographie) durchgeführt haben und unter einem der folgenden Symptome leiden - erhebliche morgendliche Kopfschmerzen, nicht erholsamer Schlaf, Aufwachen mit Kopfschmerzen, berichtetes Schnarchen oder Atempausen, kognitiver Nebel während des Tages, Schwierigkeiten mit anhaltender Aufmerksamkeit - ist eine Schlafuntersuchung eine angemessene klinische Maßnahme.

• Schlafposition. Einige Patienten berichten, dass sich der Kopfschmerz bei bestimmten Lagerungsänderungen verschlimmert - eine flache Rückenlage verschlimmert den Kopfschmerz, eine seitliche Dekubituslage verringert ihn. Eine leichte Erhöhung des Kopfteils des Bettes (10 bis 15 Grad mit einem Keilkissen, nicht nur durch Stapeln normaler Kissen, was zu einer übermäßigen Beugung des Nackens führt) reduziert den intrakraniellen Venendruck in bescheidenem Maße und ist anekdotisch hilfreich für einige Patienten mit morgendlichen Kopfschmerzen.
• Grundlagen der Schlafhygiene. Konstante Schlaf- und Aufwachzeiten, kühle, dunkle Schlafumgebung, Verzicht auf Koffein am frühen Nachmittag und Begrenzung der Bildschirmaktivität vor dem Schlafengehen. Schlafentzug senkt die Kopfschmerzschwelle, verschlimmert die Müdigkeit, verschlimmert die kognitiven Symptome und verringert die Schmerztoleranz.

Steuerung des Valsalva

Verringerung der Valsalva-Ereignisse im täglichen Leben

Valsalva-Manöver - Druckereignisse, die durch Husten, Niesen, Anspannen, starkes Lachen oder jede anhaltende Anstrengung in der Haltung hervorgerufen werden - sind der unmittelbare Auslöser für den charakteristischen Chiari-Kopfschmerz. Eine Verringerung ihrer Häufigkeit und Intensität reduziert die Kopfschmerzbelastung.

• Verstopfung ist eine modifizierbare tägliche Valsalva-Quelle. Regelmäßiger weicher Stuhlgang durch ausreichende Flüssigkeitszufuhr (2 bis 3 Liter Wasser täglich), ausreichende Ballaststoffe aus Vollwertkost und bei Bedarf ein sanftes osmotisches Abführmittel wie Polyethylenglykol beseitigt eine sich wiederholende Valsalva-Quelle, die viele Patienten nie mit ihrem Kopfschmerzmuster in Verbindung bringen.
• Chronischer Husten ist eine aggressive Behandlung wert. Allergische Rhinitis, postnasaler Tropf, Asthma oder gastrointestinaler Reflux, der einen laryngopharyngealen Reflux verursacht - jeder Husten ist ein Valsalva-Ereignis. Wenn Sie einen chronischen Husten haben, der noch nicht vollständig untersucht und behandelt wurde, ist dies eine angemessene klinische Priorität für einen Chiari-Patienten.
• Anstrengende Atemtechnik. Atmen Sie während der Belastungsphase aus und atmen Sie während der Erholungsphase ein, anstatt den Atem gegen den Widerstand anzuhalten. Dies ist eine Standardtechnik des Widerstandstrainings für alle Bevölkerungsgruppen, aber bei Chiari-Patienten hat sie über die allgemeine Sicherheit hinaus zusätzliche klinische Gründe.

Orthostatische Symptome

POTS und Lagerungsschwindel - was ist zu tun?

Wenn Sie unter erheblicher Benommenheit, Herzklopfen, Beinahe-Ohnmacht oder Müdigkeit leiden, die sich im Stehen verschlimmert und im Liegen bessert, können diese Symptome eine orthostatische Intoleranz oder ein posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS) darstellen. Dies tritt bei einem klinisch bedeutsamen Anteil von Chiari-Patienten auf, insbesondere bei solchen mit gleichzeitigem Ehlers-Danlos-Syndrom oder Hypermobilität.

Wenn Sie noch nicht auf orthostatische Intoleranz untersucht wurden, ist der Ausgangspunkt ein einfacher aktiver Stehtest: Blutdruck und Herzfrequenz im Liegen, unmittelbar nach dem Aufstehen und nach einer, drei und fünf Minuten Stehen. Ein anhaltender Anstieg der Herzfrequenz von 30 Schlägen pro Minute oder mehr ohne Hypotonie deutet auf POTS hin. Teilen Sie diese Messungen Ihrem Arzt mit.

Wann ist zu handeln?

Veränderungen, die eine sofortige Kontaktaufnahme mit einem Arzt rechtfertigen

Die folgenden Veränderungen sollten Sie dazu veranlassen, Ihren Neurologen oder Neurochirurgen aufzusuchen, ohne auf eine geplante Nachuntersuchung zu warten. Sie werden nicht aufgelistet, um Sie zu beunruhigen, sondern um Ihnen eine klare Handlungsempfehlung zu geben, anstatt ängstlich zu warten und sich zu fragen, ob etwas wichtig ist.

Die Unterscheidung zwischen diesen Punkten und der von Ihnen festgelegten stabilen Ausgangssituation ist das entscheidende Konzept. Stabile Symptome, auch wenn sie unangenehm sind, werden medizinisch behandelt und in regelmäßigen Abständen überwacht. Bei neuen oder sich verschlimmernden Symptomen in den oben genannten Kategorien wird die Schwelle zu einem anderen Gespräch überschritten.

Zeitplan für Folgemaßnahmen

Wie Ihr Follow-up aussehen sollte - und worum Sie bitten sollten

Sie haben ein Recht darauf, Ihren spezifischen Nachsorgeplan im Detail zu kennen - welche Bildgebung geplant ist, zu welchem Zeitpunkt, in welcher Einrichtung und welche spezifischen Veränderungen eine frühere Bewertung auslösen würden. Wenn Sie dieses Gespräch nicht ausdrücklich mit Ihrem Arzt geführt haben, ist es angemessen und vernünftig, direkt danach zu fragen.

Vereinigte Staaten - Nationale Organisationen

Überprüfung von Zeugnissen und nationale Verzeichnisse

Akademische Schlüsselprogramme

Programme mit dokumentiertem Chiari-Schwerpunkt

• Park-Reeves Syringomyelia Research Consortium. Ein Verbund von 25 Einrichtungen, der mehr pädiatrische Chiari- und Syringomyelie-Daten veröffentlicht hat als jede andere Gruppe. Zu den Mitgliedsinstituten gehören die Washington University in St. Louis, die University of Michigan, Stanford, Children's National und 21 weitere teilnehmende Zentren. Für pädiatrische Patienten stellen die Einrichtungen des Konsortiums die größte Konzentration an veröffentlichten Erfahrungen dar.
• Johns Hopkins Department of Neurosurgery. Eine der höchsten veröffentlichten Fallzahlen für Chiari bei Erwachsenen in den Vereinigten Staaten.
• Stanford Medicine / Lucile Packard Children's Hospital. Bedeutende Anzahl von Chiari-Fällen bei Erwachsenen und Kindern, einschließlich der Leitung des Park-Reeves-Konsortiums.
• Weill Cornell Medicine, New York. Veröffentlichtes Programm für erwachsene Chiari.
• Universität von Maryland / UM Brain & Spine. Aktives klinisches und Forschungsprogramm.
• Cerbo Klinik - Halbinsel und Bay Area. Unabhängige neurochirurgische Beratung mit Schwerpunkt auf einer vollständigen klinischen Beurteilung vor jeder operativen Empfehlung. Der gleiche Ansatz, der diese Seite geprägt hat, prägt jede klinische Begegnung. cerboclinic.com/kontakt (öffnet in neuem Tab)

Internationale Ressourcen

Vereinigtes Königreich, Australien und Europa

Patientenorganisation

Patientenorganisation

Patientenorganisation

Peer-Support-Gemeinschaft

Zur Forschung beitragen

Krankheitsspezifische Register - Ihre Daten sind wichtig

Wenn Sie eine bestätigte Chiari-Diagnose haben, ist die Teilnahme an Patientenregistern ein konkreter und sinnvoller Beitrag zur Forschung, der die klinische Behandlung künftiger Patienten verbessern wird.

• Chiari1000-Register. Conquer Chiari-Patientenregister - finden Sie den Zugang zur Registrierung über conquerchiari.org (öffnet in neuem Tab). Trägt zur Erforschung des natürlichen Verlaufs, der Ergebnisse und der Lebensqualität in großem Umfang bei.
• Park-Reeves Syringomyelia Research Consortium. Die Patienten werden von den teilnehmenden Einrichtungen (Washington University in St. Louis, University of Michigan, Stanford und 22 weitere Zentren) aufgenommen.
• Bobby-Jones-Liquor-Genetik-Studie. Genetische Studie der Washington University zur Chiari-Malformation, für die aktiv Patienten und Familienangehörige rekrutiert werden. Ermöglicht durch die Bobby Jones CSF Foundation.

Die Teilnahme verpflichtet Sie zu nichts anderem als zur Bereitstellung von Informationen. Die gesammelten Daten fließen direkt in die naturwissenschaftliche, genetische und ergebnisorientierte Forschung ein, die das Fachgebiet benötigt, um seine Evidenzbasis zu verbessern.