Mi exploración ha detectado algo, ¿qué significa realmente?
Una explicación precisa de lo que significa un hallazgo de malformación de Chiari tipo I (CM-I) en una resonancia magnética, lo que el umbral radiográfico le indica y lo que no, y lo que sucede a continuación.
Por qué aparece este hallazgo
¿Por qué aparece este hallazgo en exploraciones que no lo buscaban?
La malformación de Chiari tipo I (CM-I) es la anomalía que padece, a menos que su informe especifique lo contrario. La mayoría de los casos que se descubren hoy en día son fortuitos: se detectan en resonancias magnéticas solicitadas por dolores de cabeza, traumatismos craneales, dolor de cuello, mareos, tinnitus o reconocimientos médicos previos a la contratación. La exploración buscaba otra cosa, pero encontró esto en su lugar.
Esto no es casualidad. La amplia disponibilidad de la resonancia magnética desde la década de 1990 ha creado lo que una revisión bibliográfica describió acertadamente como una generación de pacientes con una etiqueta radiográfica cuya importancia clínica es, en la mayoría de los casos, realmente incierta y requiere la evaluación de un especialista para aclararla.
Lo que reveló la exploración es una anomalía estructural en la que la parte inferior del cerebelo —concretamente las amígdalas cerebelosas— desciende más de lo esperado a través de la abertura situada en la base del cráneo (el foramen magnum). Si ese descenso está causando problemas, si se trata de un hallazgo incidental o si se encuentra en algún punto ambiguo entre ambos, es una cuestión clínica. La resonancia magnética por sí sola no puede responder a esa pregunta.
La distinción esencial: Un hallazgo radiográfico de Chiari no es un diagnóstico de malformación de Chiari sintomática. Ambos elementos son necesarios —las imágenes y los síntomas clínicos— y se requiere un especialista para relacionarlos. Uno sin el otro es incompleto.
El umbral radiográfico
El criterio de los 5 mm y por qué es imperfecto
La definición estándar de CM-I es la herniación de las amígdalas cerebelosas al menos 5 mm por debajo del foramen magnum, medida en una imagen sagital de resonancia magnética ponderada en T1 o T2. Esta medición se realiza desde la línea de McRae —una referencia trazada desde el basion (borde anterior del foramen magnum) hasta el opistión (borde posterior)— hasta la punta más baja de las amígdalas.
El umbral de 5 mm ha sido el criterio dominante desde que Elster y Chen lo formalizaron en 1992. Es útil, se aplica ampliamente y, por sí solo, resulta insuficiente. Esto es lo que realmente muestra la literatura.
| Descenso amigdalino | Clasificación | Importancia clínica |
|---|---|---|
| Menos de 3 mm | Variante normal en la mayoría de los estudios. | Hasta 2,8 mm medidos en controles asintomáticos (Aboulezz et al.). No es clínicamente significativo de forma aislada. |
| De 3 mm a 5 mm | Zona fronteriza | Algunas instituciones utilizan 3 mm como umbral en niños. Se requiere correlación clínica. El estudio del flujo del LCR puede ser informativo. |
| 5 mm o más | Cumple con el umbral CM-I convencional. | Aún así, no predice los síntomas: aproximadamente el 141 % de los casos con este hallazgo son totalmente asintomáticos. |
| 13 mm o más | Síntomas más propensos a correlacionarse | La correlación entre el descenso y los síntomas aumenta en este umbral. Aún no es determinista. |
El grado de descenso amigdalar no se correlaciona con la gravedad de los síntomas. Una ectopia de 3 mm puede ser profundamente sintomática; una ectopia de 22 mm puede descubrirse de forma incidental en una exploración rutinaria. Lo que importa más que los milímetros es lo que las amígdalas están haciendo a la circulación del líquido cefalorraquídeo en el foramen magnum.
Lo que buscan los radiólogos más allá de la medición milimétrica
- Forma: amígdalas en forma de clavija o puntiagudas. Las amígdalas redondeadas sugieren menos apiñamiento. Las amígdalas en forma de clavija indican compresión y se observan en el 85% de los pacientes con herniación superior a 5 mm. Es más probable que obstaculicen el flujo del LCR.
- Espacios del líquido cefalorraquídeo: borramiento en el foramen magno. Pérdida del cojín normal de líquido cefalorraquídeo detrás y debajo de las amígdalas en la unión craneocervical. Esto, más que los milímetros por sí solos, predice una obstrucción funcional.
- Tronco cerebral: torcedura cervicomedular. Angulación posterior en la unión de la médula y la columna cervical. Presente en aproximadamente el 71% de los pacientes sintomáticos.
- Variante — Chiari 1.5. Cuando el obex (la punta inferior del cuarto ventrículo) también desciende por debajo del foramen magnum. Presente en aproximadamente el 171 % de los pacientes diagnosticados con CM-I. Se asocia con tasas más altas de cirugía de revisión.
Nota sobre los informes dudosos: Si su informe describe "amígdalas cerebelosas bajas" sin medirlas, o utiliza la expresión "Chiari límite", se encuentra en una zona clínicamente ambigua. Esto no es tranquilizador ni alarmante, sino una señal de que el hallazgo radiográfico por sí solo es insuficiente y que será necesaria una evaluación clínica por parte de un especialista antes de poder llegar a ninguna conclusión.
Hallazgos asociados
¿Qué más pudo haber detectado el escaneo y por qué es importante?
La CM-I suele coexistir con otros hallazgos estructurales. Algunos son consecuencias de la hernia amigdalina; otros son hallazgos independientes que influyen significativamente en el cuadro clínico. Su informe puede mencionar uno o varios de los siguientes.
Siringomielia (siringoma)
Cavidad llena de líquido dentro de la médula espinal, que se desarrolla como consecuencia de la alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo en la unión craneocervical. Presente en aproximadamente el 25% de los pacientes con CM-I en múltiples series.
Una siringomielia es el hallazgo asociado más importante en términos de urgencia clínica. Su presencia suele cambiar el manejo de la observación a una evaluación más activa por parte de un especialista y, en muchos casos, a la planificación quirúrgica, incluso en pacientes con síntomas leves. El tamaño y la extensión de la siringomielia a lo largo de la médula se expresan en milímetros; una siringomielia que afecta a varios niveles torácicos conlleva más urgencia que una que se limita a un solo segmento cervical.
Si su informe menciona una siringomielia, se trata de una situación clínica diferente a la ectopia amigdalina sola.
Hidrocefalia
Aumento del tamaño del sistema ventricular del cerebro debido a una obstrucción o a una absorción deficiente del líquido cefalorraquídeo. Es menos frecuente en la CM-I pura que en la Chiari II, pero se da en algunos casos y requiere una evaluación para detectar una posible elevación de la presión intracraneal. Su presencia modifica el cálculo quirúrgico: puede estar indicada una derivación antes o en lugar de una descompresión de la fosa posterior.
La estenosis del seno transverso, que puede causar un aumento de la presión intracraneal de forma independiente, también se detecta cada vez con mayor frecuencia en las resonancias magnéticas de algunos pacientes con CM-I y es clínicamente relevante cuando se identifica.
Invaginación basilar
El proceso odontoideo (la protuberancia en forma de clavija de la vértebra C2) se desplaza hacia arriba hacia el foramen magnum. Se observa en aproximadamente el 25% de los pacientes con CM-I en series quirúrgicas. Cuando está presente, constituye lo que ahora se denomina "Chiari complejo", una constelación asociada con una planificación quirúrgica sustancialmente diferente y, a menudo, la necesidad de una fusión occipitocervical además de, o en lugar de, la descompresión estándar de la fosa posterior.
Síndrome de Ehlers-Danlos y trastornos del tejido conectivo
Aproximadamente 13% de pacientes con CM-I en una de las cohortes prospectivas más grandes (Milhorat et al., 2813 pacientes) cumplían los criterios diagnósticos del síndrome de Ehlers-Danlos o un trastorno hereditario del tejido conectivo relacionado. No se trata de un subgrupo pequeño.
El EDS y las afecciones relacionadas modifican el cuadro clínico de Chiari de manera significativa. La fragilidad subyacente del tejido conectivo que permite que el cerebro se hernie hacia abajo también implica que los ligamentos que sostienen la unión craneocervical están laxos. Esto puede producir inestabilidad craneocervical (ICC), una inestabilidad dinámica del cráneo sobre la columna vertebral que puede ser invisible en una resonancia magnética estándar en posición supina, pero que se puede demostrar en imágenes en posición vertical o en flexión/extensión.
En esta población, la descompresión estándar de la fosa posterior por sí sola puede fallar, o empeorar la inestabilidad, si no se identifica y se trata el componente CCI. La tríada EDS/Chiari/CCI es una de las áreas verdaderamente complejas de la práctica neuroquirúrgica.
Si usted o su médico evaluador sospechan que padece EDS (hipermovilidad, extensibilidad de la piel, luxaciones articulares, disautonomía, antecedentes familiares de trastornos del tejido conectivo), esa sospecha debe comunicarse directamente al neurólogo o neurocirujano que revisa sus imágenes. Esto cambia el diagnóstico diferencial, las imágenes adicionales recomendadas y la conversación quirúrgica, si llega a ese punto.
Imágenes adicionales
Otras pruebas de imagen que pueden recomendarse, y por qué
Una resonancia magnética cerebral estándar que muestre CM-I es el inicio de la evaluación radiográfica, no el final. Dependiendo de lo que muestre y de lo que el especialista encuentre clínicamente, se pueden solicitar uno o más de los siguientes estudios.
Indicado en todos los pacientes con un hallazgo confirmado de CM-I. Examina toda la médula espinal en busca de siringomielia, que puede aparecer en cualquier lugar desde la médula cervical hasta el cono medular, y evalúa la presencia de escoliosis, médula anclada y disrafismo espinal. Incluso una pequeña siringomielia en la médula torácica es clínicamente significativa. No se trata de un seguimiento opcional, sino del tratamiento estándar en pacientes sintomáticos y en aquellos con CM-I radiológicamente significativa.
Utiliza resonancia magnética con contraste de fase sincronizada con el ritmo cardíaco para visualizar el movimiento pulsátil del líquido cefalorraquídeo en el foramen magnum, lo que básicamente es una película del flujo del líquido cefalorraquídeo sincronizada con los latidos del corazón. Es el estudio menos utilizado en la práctica radiológica general para esta afección. Cuando la resonancia magnética cinética muestra una obstrucción en el foramen magnum junto con una siringomielia, es una señal convergente clara para consultar con un cirujano. Se recomienda utilizarlo como un componente más de un cuadro clínico convergente, y no como una herramienta independiente para la toma de decisiones.
La resonancia magnética es excelente para los tejidos blandos; la tomografía computarizada es mejor para los huesos. Está indicada cuando se sospecha o se observa en la resonancia magnética una invaginación basilar, platibasia, asimilación atlantooccipital u otras anomalías óseas. Estos hallazgos, descritos colectivamente como Chiari complejo, requieren una tomografía computarizada para su correcta caracterización y planificación quirúrgica.
La resonancia magnética convencional se realiza en posición supina. En pacientes con EDS o sospecha de inestabilidad craneocervical, esto puede pasar por alto la inestabilidad dinámica que solo se manifiesta bajo carga gravitacional. La resonancia magnética en posición vertical (disponible en un número limitado de centros) y las vistas dinámicas de flexión/extensión pueden revelar inestabilidad traslacional y rotacional que no es visible en las imágenes estándar. Se trata de un estudio dirigido por un especialista, que no es de primera línea para todos los pacientes con CM-I.
Contraste intratecal inyectado mediante punción lumbar, seguido de una tomografía computarizada de la columna vertebral. Actualmente ha sido sustituido en gran medida por la resonancia magnética en la mayoría de las aplicaciones, pero es relevante cuando la resonancia magnética está contraindicada, para evaluar fugas ocultas de líquido cefalorraquídeo (especialmente en pacientes con dolor de cabeza por presión baja o hipotensión intracraneal espontánea) y en algunas evaluaciones complejas de la unión craneocervical. Su neurólogo o neurocirujano le indicará si está indicado.
¿Quién evalúa este hallazgo?
¿Quién evalúa este hallazgo y qué es lo que buscan?
En la mayoría de los protocolos clínicos, la primera especialidad en evaluar un hallazgo incidental de CM-I es la neurología. La función del neurólogo es determinar si existe un síndrome clínico compatible con Chiari, es decir, si hay síntomas que se correspondan anatómicamente con lo que muestran las imágenes.
La derivación a un neurocirujano se produce cuando el neurólogo identifica un caso clínico que requiere evaluación quirúrgica. En ocasiones, el médico de cabecera o el médico de urgencias derivan directamente al neurocirujano, especialmente cuando hay una siringomielia asociada, un déficit neurológico progresivo o un trastorno conocido del tejido conectivo. Ambas vías son adecuadas. Lo que no es adecuado, aunque es habitual, es tratar un caso confirmado de CM-I sin ningún tipo de evaluación especializada.
El examen neurológico en un paciente con CM-I se centra específicamente en la función del tronco encefálico y la médula cervical superior, no es un examen neurológico genérico. Entre los aspectos que se evalúan se encuentran: motilidad ocular (nistagmo), función palatal, reflejo nauseoso, fuerza de la lengua, encogimiento de hombros, fuerza de prensión manual y motricidad fina, reflejos de las extremidades superiores e inferiores, propiocepción y marcha. Muchos de los síntomas más significativos de Chiari —dificultad para tragar, apnea del sueño, debilidad en las manos, pérdida sensorial disociada— pasan desapercibidos en un examen superficial.
Si su médico de cabecera parece inseguro: Los médicos no especialistas suelen subestimar los hallazgos de CM-I en una resonancia magnética incidental, en parte porque la mayoría de estos hallazgos son clínicamente benignos. "Observar y esperar" es una recomendación defendible para un paciente verdaderamente asintomático, pero no sustituye la evaluación de un especialista. Si tiene síntomas que cree que pueden estar relacionados con el hallazgo, tiene derecho a que le remitan a un neurólogo. Pídalo directamente.
Lo que dicen los números
Lo que realmente te dicen los números sobre tu situación
A continuación se presenta el panorama estadístico real para un paciente al que se le acaba de diagnosticar un CM-I incidental.
De los adultos que cumplen con el umbral radiográfico de 5 mm, aproximadamente 14% son totalmente asintomáticos y no requieren ninguna intervención más allá de la confirmación de ese estado por parte de un especialista. El resto presenta síntomas de diversa gravedad, desde dolor de cabeza occipital leve e intermitente hasta déficit neurológico progresivo.
Meadows et al., J Neurosurg 2000De toda la población con CM-I identificada radiográficamente, la proporción que finalmente requiere cirugía es una pequeña minoría. La proporción que se beneficia de la evaluación de un especialista para comprender claramente su situación es, en esencia, la totalidad.
En un amplio estudio realizado con más de 22,000 resonancias magnéticas cerebrales, el 0.77% presentaba una ectopia amigdalar de al menos 5 mm. De ellos, la evolución natural en pacientes tratados de forma conservadora se describió en el resumen de los autores como bastante benigna, lo que significa que pocos pacientes que fueron tratados sin cirugía necesitaron posteriormente cirugía. Este es el contexto estadístico. No debe minimizar su preocupación ni descartarla.
Lo que cambia el panorama: la presencia de una siringomielia, la morfología de las amígdalas, lo que muestra la resonancia magnética cinética, lo que revela el examen neurológico y si se padece un trastorno concomitante del tejido conectivo. Estas son las variables que hacen que un paciente concreto pase de la media estadística a una categoría clínica específica.
Siguiente — Sala 2: Diagnóstico clínico
El escaneo es solo la mitad de la respuesta.
La otra mitad es lo que estás experimentando.
Un hallazgo radiográfico y un diagnóstico clínico de malformación de Chiari no son lo mismo. La Sala 2 examina qué significan sus síntomas, cuáles tienen la mayor correspondencia anatómica con su exploración y qué debe abarcar una evaluación neurológica adecuada.
¿Mis síntomas coinciden? Comprender el diagnóstico clínico.
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