Me han diagnosticado una malformación de Chiari tipo I. ¿Y ahora qué?

• Pacientes totalmente asintomáticos. Si el hallazgo fue incidental, el examen neurológico es normal y no hay siringomielia, es adecuado realizar un seguimiento periódico mediante resonancia magnética. Por lo general, inicialmente cada 1 o 2 años, y posteriormente cada 3 o 5 años si la situación se mantiene estable. Aproximadamente el 93% de los adultos asintomáticos con CM-I permanecieron asintomáticos durante el seguimiento, incluso cuando presentaban siringomielia.
• Pacientes con síntomas leves o estables. Dolor de cabeza occipital intermitente que es manejable, no progresivo y no afecta al funcionamiento diario, siempre que el examen neurológico no muestre déficits y la resonancia magnética completa de la columna vertebral no muestre siringomielia o muestre una siringomielia pequeña y estable.
• Pacientes en los que no se ha establecido la correlación entre los síntomas y la anatomía. Antes de comprometerse con cualquier estrategia de tratamiento, debe quedar claro que los síntomas son realmente causados por CM-I y no por una afección comórbida, como migraña, fibromialgia, hipertensión intracraneal idiopática, hipotensión intracraneal espontánea o dolor cervicogénico. Tratar los síntomas antes de establecer su origen conduce tanto a fracasos quirúrgicos como a evitar cirugías de manera inapropiada.

Dolor de cabeza occipital breve y explosivo provocado por la tos, los estornudos, el esfuerzo o la tensión. Mecanismo: aumento transitorio de la presión en el foramen magnum obstruido. La ICHD-3 lo clasifica como dolor de cabeza secundario a la tos por CM-I. Es el tipo que responde bien a la cirugía de descompresión y a la indometacina.

• Indometacina 25 mg tres veces al día, ajustada según el efecto. Agente de primera línea. Tiene propiedades únicas de modulación de la presión del líquido cefalorraquídeo, además de sus efectos antiinflamatorios. La respuesta puede ser espectacular. La protección gastrointestinal con un inhibidor de la bomba de protones es una práctica habitual. El beneficio es sintomático, no estructural.
• Propranolol en dosis estándar para la prevención de la migraña. Adecuado cuando la indometacina no se tolera o está contraindicada. Tiene la utilidad adicional de tratar el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) en la población con CM-I/EDS.

Presente en aproximadamente el 291 % de los pacientes con dolor de cabeza CM-I. Este tipo responde mal a la cirugía de descompresión y bien a los protocolos médicos estándar para el dolor de cabeza. Un metaanálisis de 1913 pacientes con CM-I concluyó explícitamente: la terapia conservadora es óptima para el dolor de cabeza atípico; la descompresión es preferible para el dolor de cabeza típico por tos.

• Topiramato de 25 a 100 mg al día. Se han publicado pruebas específicas en pacientes con CM-I (Klocheva et al.): reducción de la frecuencia y la intensidad de los dolores de cabeza y normalización del sueño. También hay pruebas más amplias sobre la prevención de la migraña. El valproato es una alternativa cuando no se tolera el topiramato.
• Amitriptilina de 10 a 50 mg por la noche / Nortriptilina. Antidepresivos tricíclicos para el trastorno del sueño concomitante, el dolor centralizado y el dolor de cabeza. La nortriptilina tiene una mejor tolerabilidad anticolinérgica. Los IRSN (duloxetina, venlafaxina) son alternativas con evidencia en el dolor neuropático y el dolor de cabeza.
• Gabapentina/pregabalina. Cuando el dolor neuropático o los síntomas disestésicos de ardor son un componente del cuadro de dolor de cabeza.
• Anticuerpos monoclonales contra el CGRP (erenumab, fremanezumab, galcanezumab). Prevención de primera línea de la migraña en casos refractarios al tratamiento. Indicado para pacientes con CM-I cuyo dolor de cabeza presenta características de migraña y no responde a los fármacos más antiguos.
• Onabotulinumtoxina A (Botox) — Protocolo PREEMPT. 31 puntos de inyección cada 12 semanas para el fenotipo de migraña crónica. No es experimental en esta población, sigue las pautas estándar de tratamiento de la migraña crónica.

• AINE (ibuprofeno, naproxeno, indometacina). Primera línea para el tratamiento del dolor suboccipital y cervical.
• Relajantes musculares (ciclobenzaprina, metocarbamol, tizanidina). Para pacientes con un componente significativo de espasmo muscular cervicogénico.
• Collarín cervical blando. Para usar durante actividades que requieren un esfuerzo físico intenso, como viajes en avión, estar sentado durante mucho tiempo o conducir. Un complemento práctico que un grupo de pacientes considera útil.
• Bloqueos del nervio occipital mayor y menor. Anestésico local (bupivacaína) con o sin corticosteroide en dosis bajas. Eficaz para la neuralgia occipital, que con frecuencia se superpone con la cefalea CM-I. Alivio temporal de 4 a 12 semanas: sirve tanto para fines terapéuticos como diagnósticos. Si el dolor se resuelve por completo con un bloqueo nervioso, eso sugiere un componente significativo de neuralgia occipital que se puede tratar independientemente de la CM-I.

• Gabapentina de 300 a 1800 mg diarios en dosis divididas / Pregabalina de 75 a 300 mg diarios. Agentes de primera línea más utilizados para el dolor neuropático, incluidas las disestesias relacionadas con la siringomielia.
• Amitriptilina o nortriptilina, de 10 a 75 mg por la noche. Las propiedades antinociceptivas independientes de los efectos antidepresivos están bien documentadas.
• Duloxetina, de 60 a 120 mg al día. Especialmente útil cuando coexisten depresión, fatiga y dolor neuropático, lo cual es frecuente en la población con CM-I.
• Tratamientos tópicos. Parches de lidocaína, crema de capsaicina, diclofenaco tópico para áreas localizadas de dolor disestésico con efecto sistémico mínimo.

Los AINE y los opioides estándar no abordan el mecanismo de sensibilización central del dolor neuropático. Los opioides además conllevan el riesgo de tolerancia analgésica, hiperalgesia inducida por opioides y ciclo de cefalea por uso excesivo de medicamentos. La revisión sistemática de 2023 sobre el manejo del dolor sin opioides en CM-I concluyó que existe una necesidad urgente de enfoques que ahorren opioides en esta población.

• Carga de sal y líquidos. De 2 a 3 litros de agua al día y de 3 a 5 gramos de sodio al día. No farmacológico, económico y eficaz como primer paso. Aumenta el volumen intravascular.
• Prendas de compresión. Medias de compresión graduada (20 a 30 mmHg) y fajas abdominales. Especialmente importantes en pacientes con EDS que no pueden utilizar agentes farmacológicos.
• Propranolol de 10 a 20 mg. Antes de realizar actividades que se sabe que provocan síntomas, o como terapia preventiva diaria. Doble utilidad: trata tanto el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) como el dolor de cabeza tipo Valsalva.
• Fludrocortisona de 0,1 a 0,2 mg al día. Mineralocorticoide: favorece la retención de sodio y la expansión del volumen plasmático cuando la carga de volumen por sí sola es insuficiente.
• Midodrina, de 2,5 a 10 mg tres veces al día. Agonista alfa-1 periférico: aumenta el retorno venoso y reduce los síntomas ortostáticos. Última dosis antes de las 5 p. m. para evitar la hipertensión supina. Farmacoterapia de primera línea junto con propranolol.
• Ivabradina. Se utiliza cada vez más para el síndrome de taquicardia ortostática postural hiperadrenérgica (POTS), especialmente en mujeres jóvenes, en las que es necesario reducir la frecuencia cardíaca sin disminuir la presión arterial.

• Musculatura cervical y suboccipital. El fortalecimiento y estiramiento específicos de los flexores cervicales profundos y los músculos suboccipitales pueden reducir el componente mecánico del dolor de cuello y cabeza, lo cual es especialmente relevante cuando los síntomas tienen un fuerte componente postural o cervicogénico.
• Entrenamiento del equilibrio y la coordinación. Rehabilitación vestibular para los mareos, entrenamiento propioceptivo para la ataxia y la inestabilidad al caminar. Estos tratamientos mejoran la función en presencia del déficit, pero no revierten la causa estructural subyacente.
• Educación sobre postura y mecánica corporal. Instrucciones para evitar actividades que aumenten significativamente la presión intratorácica o intraabdominal, lo que se traduce directamente en la provocación de síntomas de tipo Valsalva.
• Fortalecimiento con siringomielia o mielopatía. Cuando existe debilidad distal o espasticidad, la terapia ocupacional y la fisioterapia formales son importantes para preservar la funcionalidad y prevenir la atrofia por desuso.

• Evite cargas pesadas de Valsalva. Levantamiento de pesas pesadas, entrenamiento de resistencia pesada con retención de la respiración, deportes de contacto con riesgo de impacto en la cabeza, actividades que requieren una flexión descendente sostenida del cuello bajo carga. Se trata de prohibiciones estratificadas por riesgo, no absolutas; la decisión depende de la gravedad de los síntomas y del cuadro radiográfico.
• La natación y el caminar son actividades muy adecuadas. Proporciona beneficios cardiovasculares y musculoesqueléticos sin la carga de Valsalva que agrava los síntomas.
• Yoga, con modificaciones. En general, es útil para mejorar la flexibilidad y controlar el estrés. Las posturas que implican una extensión sostenida del cuello (perro boca arriba, ciertas inversiones) deben modificarse o evitarse.

• Progresión de la siringomielia en resonancias magnéticas seriadas. Un aumento medible en dos o más exploraciones indica un daño activo y continuo. La evaluación quirúrgica se vuelve más urgente.
• Déficit neurológico progresivo atribuible a la siringomielia. Empeoramiento de la pérdida sensorial disociada, empeoramiento de la debilidad en las manos, empeoramiento de la espasticidad en las piernas o empeoramiento de la función vesical. La velocidad del cambio es tan importante como la gravedad absoluta.
• Progresión de la escoliosis en un niño. Cuando la escoliosis está provocada por una siringomielia cervical asociada a CM-I, la descompresión quirúrgica suele estabilizarla y, a menudo, mejorarla. Es una de las indicaciones quirúrgicas más claras en la población pediátrica.
• Sirinx grande en el momento de la presentación. Una siringomielia que se extiende a través de múltiples niveles medulares en el diagnóstico inicial justifica un seguimiento agresivo y un umbral más bajo para la derivación quirúrgica, incluso si los déficits neurológicos son modestos en el momento de la presentación.