Síntomas de Chiari y experiencia cotidiana

Comprender qué síntomas son estructurales, cuáles son secundarios y cuáles merecen su propio estudio.

• ¿Qué síntomas son los más comunes en el síndrome de Chiari I en comparación con otras afecciones como la migraña o la ansiedad?

  Los síntomas más específicos de la CM-I son: dolores de cabeza occipitales que empeoran con las maniobras de Valsalva (tos, estornudos, esfuerzo), presión suboccipital que empeora con la extensión del cuello y síntomas neurológicos en las manos o los brazos que sugieren una afectación de la médula espinal o el tronco encefálico. Los mareos, la fatiga, la confusión mental y el dolor difuso son comunes en la CM-I, pero no son específicos de ella, ya que se solapan en gran medida con la migraña, el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) y otras afecciones comórbidas. La atribución de los síntomas requiere un análisis clínico cuidadoso, no solo una lista.

   

• ¿El síndrome de Chiari puede causar dolores de cabeza constantes a diario, o solo dolores de cabeza por tos o esfuerzo?

  Ambos patrones se dan. El dolor de cabeza clásico de Chiari es breve, intenso y se desencadena por las maniobras de Valsalva; este es el tipo de dolor de cabeza que mejor responde a la cirugía. Sin embargo, muchos pacientes con CM-I también experimentan dolores de cabeza diarios que son posicionales (peores al estar de pie, mejores al estar acostados), de tipo presión o cervicogénicos. El patrón de dolor de cabeza diario es menos específico de Chiari y puede reflejar la dinámica del líquido cefalorraquídeo, la tensión muscular del cuello o la migraña concurrente. La distinción es importante a la hora de evaluar la idoneidad de la cirugía.

   

• ¿El síndrome de Chiari explica mis mareos, problemas de equilibrio y sensación de desequilibrio o inestabilidad al caminar?

  Es posible. La compresión del cerebelo y del tronco encefálico en el foramen magnum puede producir exactamente estos síntomas: desequilibrio del tronco, dificultad para caminar en tándem, sensación persistente de desorientación espacial. Sin embargo, los mismos síntomas se producen por trastornos vestibulares, síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), efectos secundarios de medicamentos y ansiedad. El examen clínico, concretamente las pruebas cerebelosas y de la marcha, ayuda a determinar en qué medida se trata de causas estructurales frente a otras causas. No todos los problemas de equilibrio en un paciente con CM-I se deben al síndrome de Chiari.

   

• ¿Puede Chiari causar hormigueo, entumecimiento, ardor o debilidad en mis brazos y piernas?

  Sí, especialmente cuando hay una siringomielia. Una siringomielia en la médula cervical o torácica interrumpe el tracto espinotalámico, lo que produce una pérdida sensorial disociada clásica: alteración de la sensibilidad al dolor y a la temperatura, con una sensibilidad al tacto ligero relativamente conservada. Sin siringomielia, la compresión del tronco encefálico y de la médula cervical superior por el síndrome de Chiari puede causar entumecimiento o debilidad en las extremidades superiores. Si estos síntomas son nuevos, empeoran o son asimétricos, se recomienda realizar pruebas de imagen de inmediato.

   

• ¿Los problemas cognitivos como los problemas de memoria, la confusión mental y la dificultad para concentrarse están relacionados con el síndrome de Chiari I?

  Muchos pacientes con CM-I refieren síntomas cognitivos significativos, y las investigaciones respaldan que estos son reales y no psicosomáticos. Los mecanismos no se comprenden del todo, pero es probable que impliquen el efecto del dolor crónico sobre la cognición, la alteración del sueño, la desregulación autonómica y, posiblemente, los efectos directos de las anomalías del flujo del líquido cefalorraquídeo sobre la circulación cerebral. Las pruebas neuropsicológicas formales suelen mostrar efectos sobre la velocidad de procesamiento y la memoria de trabajo. Tras la descompresión, los síntomas cognitivos a veces mejoran, pero esto no está garantizado y la mejora puede tardar más en aparecer que el alivio de otros síntomas.

   

• ¿Puede Chiari causar problemas de visión como visión borrosa, visión doble o alteraciones visuales?

  Sí. La afectación del tronco encefálico y el cerebelo puede afectar al control del movimiento ocular, produciendo nistagmo, diplopía u oscilopsia (la sensación de que el mundo se mueve). La visión borrosa también puede ser consecuencia de una presión intracraneal elevada o de efectos autonómicos sobre la respuesta pupilar. Cualquier síntoma visual nuevo justifica una evaluación neurooftalmológica para descartar papiledema y documentar la función basal. No se debe dar por sentado que todos los síntomas visuales se deben a Chiari sin realizar un examen ocular completo.

   

• ¿El tinnitus (zumbido en los oídos) y la sensación de plenitud en los oídos están relacionados con el síndrome de Chiari I?

  Los pacientes con CM-I suelen referir tinnitus y sensación de plenitud en los oídos, especialmente tinnitus pulsátil (un silbido o un sonido similar al latido del corazón). Los mecanismos propuestos incluyen alteración de la presión intracraneal, compresión vascular y alteración de la pulsación del líquido cefalorraquídeo cerca del acueducto cocleario. Estos síntomas también pueden deberse a la enfermedad de Meniere, hipertensión intracraneal idiopática o estenosis del seno venoso, todas ellas afecciones que conviene evaluar si el tinnitus es prominente.

   

• ¿Los sonidos sibilantes o pulsátiles en la cabeza son distintos del tinnitus habitual? ¿Qué los causa específicamente en el síndrome de Chiari?

  El tinnitus pulsátil —un sonido rítmico sincronizado con los latidos del corazón— se diferencia del zumbido constante del tinnitus no pulsátil y requiere una evaluación independiente. En el contexto de Chiari, el tinnitus pulsátil puede reflejar una presión intracraneal elevada (IIH), estenosis del seno venoso o una alteración de la dinámica pulsátil del LCR cerca de los senos transverso o sigmoideo. No siempre se debe a Chiari en sí. Concretamente, el tinnitus pulsátil debe dar lugar a una evaluación de la IIH (incluida la fundoscopia y, posiblemente, la medición de la presión de apertura), la obtención de imágenes de los senos venosos y la evaluación del flujo venoso, y no atribuirse simplemente al hallazgo de CM-I sin realizar más pruebas.

   

• ¿Los cambios de humor, la depresión y la ansiedad están directamente relacionados con Chiari o son secundarios a una enfermedad crónica?

  Ambas cosas. Vivir con dolor crónico, invalidación diagnóstica, limitación funcional e incertidumbre produce depresión y ansiedad como respuestas secundarias, lo cual está bien documentado en todas las poblaciones con dolor crónico. Pero también hay evidencia de que la participación del tronco cerebral en la CM-I puede alterar directamente la regulación autónoma y las vías del estado de ánimo. La implicación práctica es que el tratamiento de los síntomas del estado de ánimo es importante independientemente del mecanismo, y que la descompresión, cuando es apropiada, a veces produce una mejora del estado de ánimo que los pacientes describen como inesperadamente significativa.

   

• ¿Puede Chiari I provocar episodios de sensación de 'embriaguez' o de 'estar en un barco' sin vértigo giratorio real?

  Sí. Esta sensación, denominada técnicamente ‘oscilopsia’ o mareo postural-perceptivo persistente en su forma crónica, es muy frecuente en la CM-I. Refleja la afectación del cerebelo y el tronco encefálico, lo que afecta a la integración de las señales visuales, vestibulares y propioceptivas. Se diferencia del vértigo giratorio clásico de los trastornos vestibulares periféricos. Los pacientes suelen describirlo como uno de los síntomas cotidianos más incapacitantes, precisamente porque es constante y no episódico.

   

• ¿Son comunes los dolores de cabeza agudos y punzantes, similares a los de un punzón de hielo, en el síndrome de Chiari, o suelen indicar otra cosa?

  Los pacientes con CM-I refieren dolores de cabeza tipo punzada, breves, intensos y punzantes que duran uno o dos segundos, a menudo unilaterales y en o cerca del ojo, pero no son específicos de esta afección. También se producen en la cefalea punzante primaria (una afección benigna) y, ocasionalmente, en otras patologías estructurales. En el contexto de Chiari, vale la pena mencionarlos a su neurólogo, especialmente si son nuevos, empeoran o se asocian con otros síntomas neurológicos. Los dolores aislados tipo punzada en un paciente con Chiari estable, sin nuevos hallazgos neurológicos, generalmente no requieren un estudio urgente, pero deben ser monitoreados.

   

• Muchos pacientes refieren crujidos, chirridos o chasquidos en el cuello. ¿Está esto relacionado con el síndrome de Chiari o con la degeneración cervical?

  Estos sonidos, denominados crepitación, casi siempre provienen de la columna cervical y las articulaciones facetarias, y no del síndrome de Chiari en sí. La degeneración cervical (cambios artríticos, desgaste de las articulaciones facetarias, laxitud ligamentaria en pacientes con EDS) produce crepitación durante el movimiento del cuello. El hallazgo de Chiari en la unión craneocervical no genera por sí mismo sonidos audibles. Sin embargo, los pacientes con CM-I que también presentan hipermovilidad o cambios degenerativos cervicales tempranos pueden notar un crepitus prominente. Si el crepitus se acompaña de nuevos síntomas neurológicos, inestabilidad cervical o cambios en el dolor, se justifica una evaluación; de lo contrario, se trata de un hallazgo estructural en la columna cervical y no de un signo de progresión de Chiari.

• ¿Puede Chiari provocar un doblegamiento repentino de la rodilla o un fallo repentino de la pierna sin previo aviso?

  Este síntoma, que a menudo se describe como un ‘fallo’ de la pierna sin dolor ni aviso previo, es descrito por pacientes con CM-I y merece atención. En el contexto de Chiari, la debilidad repentina de las extremidades inferiores o el pandeo pueden reflejar una compresión de la médula cervical superior que afecta a las vías motoras, o una gran siringomielia que afecta a la función de la médula torácica. También puede deberse a causas no relacionadas (episodios vestibulares, hipotensión ortostática, problemas de los nervios periféricos). El doblamiento nuevo o episódico de las piernas en un paciente con CM-I debe notificarse y evaluarse con un examen neurológico y pruebas de imagen actualizadas; no es un síntoma que pueda atribuirse ‘solo al síndrome de Chiari’ sin investigar.

   

• ¿Qué son las sensaciones de 'descarga eléctrica' similares a las de Lhermitte que se sienten a lo largo de la columna vertebral y qué tan comunes son en el síndrome de Chiari I?

  El signo de Lhermitte se refiere a una breve sensación de descarga eléctrica que recorre la columna vertebral o las extremidades al flexionar el cuello, causada por la irritación mecánica de las columnas dorsales. Se asocia clásicamente con la esclerosis múltiple, pero no es exclusivo de esta enfermedad, ya que puede producirse en casos de compresión de la médula cervical, siringomielia grande o afectación directa de la médula por Chiari. Cuando los pacientes con CM-I refieren este síntoma, se debe descartar la EM (si aún no se ha hecho) y evaluar la médula cervical para detectar compresión o siringomielia. No es un síntoma que se deba descartar en un paciente con CM-I.

   

• Más allá de los dolores de cabeza, ¿con qué frecuencia los pacientes con Chiari refieren una sensibilidad extrema a la luz, los sonidos o los olores?

  La hipersensibilidad sensorial —sensibilidad a la luz (fotofobia), sensibilidad al sonido (fonofobia) y sensibilidad al olor (osmofobia)— es común en los pacientes con CM-I. En parte, esto refleja la fisiopatología concomitante de la migraña, ya que la migraña está significativamente sobrerrepresentada en las poblaciones con Chiari. Pero la hipersensibilidad sensorial también se produce de forma independiente, lo que probablemente refleje una sensibilización central derivada del dolor crónico y, posiblemente, la participación del tronco encefálico en el procesamiento sensorial. Cuando la sensibilidad se extiende más allá de los episodios de dolor de cabeza y se convierte en una característica básica de la experiencia diaria, sugiere una sensibilización central significativa que puede beneficiarse de enfoques específicos para el manejo del dolor (dosis bajas de amitriptilina, duloxetina o rehabilitación formalizada del dolor).

   

• ¿El dolor de mandíbula o las molestias del tipo ATM se reconocen como un síntoma asociado al síndrome de Chiari?

  El dolor de mandíbula y las molestias en la articulación temporomandibular (ATM) se dan con más frecuencia en pacientes con CM-I que en la población general, y existen mecanismos plausibles que lo explican. El nervio trigémino, que transmite las sensaciones de la mandíbula, la cara y los dientes, tiene vías en el tronco encefálico que pueden verse afectadas por el apiñamiento de la fosa posterior. Además, los pacientes con EDS hipermóvil (frecuente en la CM-I) presentan tasas más elevadas de hipermovilidad y dolor de la ATM. El bruxismo (rechinar los dientes) debido a la interrupción del sueño también es frecuente. Antes de someterse a procedimientos dentales extensos, vale la pena plantear el diagnóstico de Chiari a su dentista y discutir si los síntomas mandibulares podrían tener un componente neurológico.

   

• ¿Puede Chiari causar entumecimiento facial, dolor o sensaciones similares a la neuralgia del trigémino?

  Sí. El núcleo trigémino se extiende profundamente en el tronco encefálico y la médula cervical superior, estructuras que pueden comprimirse o verse afectadas en la CM-I. Los pacientes con CM-I refieren entumecimiento facial, dolor facial atípico y sensaciones similares a la neuralgia del trigémino (dolor facial agudo, eléctrico y breve). Al igual que con otros síntomas, es necesario evaluarlos para descartar otras causas (lesiones de EM, patología dental, compresión vascular) antes de atribuirlos a Chiari. El dolor facial persistente o intenso siempre justifica una evaluación neurológica, en lugar de atribuirse únicamente a Chiari.

   

• ¿Las náuseas crónicas, no relacionadas con la comida, las comidas o el movimiento, son un síntoma reconocido de Chiari?

  Sí. Un número significativo de pacientes con CM-I refieren náuseas crónicas sin una causa gastrointestinal evidente. Los mecanismos probables involucran el área postrema y el núcleo vagal dorsal, estructuras del tronco encefálico implicadas en la regulación de las náuseas que se encuentran cerca de la región del foramen magnum. La desregulación autonómica también puede producir náuseas crónicas independientes de las vías vestibulares. Los pacientes con náuseas persistentes suelen ser derivados a una evaluación gastrointestinal (lo cual es adecuado para descartar causas intestinales), pero es posible que allí no reciban una explicación; el contexto de Chiari debe mantenerse en el diagnóstico diferencial.

   

• ¿Puede Chiari causar episodios de despersonalización o disociación, es decir, la sensación de estar desconectado de uno mismo o de 'no estar realmente ahí'?

  Este síntoma se reporta con frecuencia en las comunidades de CM-I y se subestima constantemente en los entornos clínicos. La despersonalización —la sensación de estar desconectado de los propios pensamientos, del cuerpo o del entorno— puede surgir de varios mecanismos superpuestos en la CM-I: la afectación del tronco cerebral que afecta a las redes de excitación y autopercepción, la desregulación autonómica que provoca una alteración de la perfusión cerebral, el dolor crónico que produce estados de afrontamiento disociativos y la ansiedad o depresión concurrentes. No es imaginario. Independientemente de si el síndrome de Chiari es la causa directa, la experiencia es real y su impacto en el funcionamiento diario es significativo. Es conveniente comentarlo con un neurólogo y un profesional de la salud mental (a ser posible, uno familiarizado con las afecciones neurológicas crónicas).

   

• ¿Afecta el síndrome de Chiari de alguna manera a la actividad sexual, la intimidad o la fertilidad?

  La CM-I puede afectar la función sexual a través de varios mecanismos: dolor que limita la actividad, fatiga, desregulación autonómica y, en casos con siringomielia significativa, efectos directos sobre la función de la médula sacra. Estos aspectos rara vez se discuten en las citas médicas, pero son reales y vale la pena mencionarlos. La fertilidad en sí misma no se ve directamente afectada por la CM-I. Sin embargo, es importante hablar con un especialista sobre la planificación del embarazo —la seguridad de la concepción, el parto y la anestesia— antes del embarazo, no después.