Imágenes de Chiari, siringomielia y hallazgos asociados

Lo que realmente muestran sus escáneres y cómo debería ser la vigilancia en el futuro.

• ¿Qué es la siringomielia y cómo se relaciona una siringomielia en la médula espinal con mi Chiari?

  Una siringomielia es una cavidad llena de líquido dentro de la propia médula espinal. En la CM-I, se forma porque el flujo del líquido cefalorraquídeo en el foramen magnum se obstruye, lo que crea ondas de presión anormales que diseccionan lentamente el líquido en el parénquima medular. Una siringomielia es clínicamente significativa porque puede comprimir y dañar el tejido medular desde el interior, produciendo el patrón clásico de pérdida sensorial disociada y déficits motores. La presencia de una siringomielia cambia sustancialmente tanto el programa de monitoreo como el umbral quirúrgico.

   

• ¿Puede Chiari causar daño en la médula espinal aunque mi siringomielia sea pequeña?

  Una siringomielia pequeña conlleva menos riesgo inmediato que una grande, pero el tamaño no es el único factor que importa. La ubicación, la velocidad de cambio en las imágenes seriadas y si los síntomas neurológicos están progresando son igualmente importantes. Una siringomielia pequeña pero que aumenta de tamaño en un periodo de 12 a 18 meses es más preocupante que una siringomielia más grande que se ha mantenido estable durante años. Por eso, las imágenes intervaladas, y no una sola exploración, son la única forma de evaluar el comportamiento de la siringomielia.

• ¿Con qué frecuencia debo repetir las resonancias magnéticas para controlar el síndrome de Chiari y la siringomielia?

  No existe un protocolo universal y las recomendaciones varían según el centro. Un marco general razonable: para los pacientes recién diagnosticados, repetir la exploración a los 6-12 meses para establecer una tendencia de referencia y, a continuación, realizar exploraciones anuales durante 2-3 años, que se ampliarán a cada 2-3 años si la situación es realmente estable. Los pacientes con siringomielia deben someterse a exploraciones con mayor frecuencia. Cualquier síntoma neurológico nuevo o que empeore justifica la realización de pruebas de imagen no programadas, independientemente de cuándo se haya realizado la última exploración. Documente el calendario con su neurocirujano y no dé por sentado que se está llevando a cabo la vigilancia a menos que lo confirme.

• ¿Con qué frecuencia se pasa por alto una siringomielia cuando solo se obtiene una resonancia magnética cerebral, sin imágenes de la columna cervical o completa?

  Con frecuencia. Una resonancia magnética cerebral estándar no incluye la columna cervical, y la mayoría de los siringomielias se producen en la médula cervical o torácica. Los pacientes a los que solo se les realiza una resonancia magnética cerebral en la evaluación inicial, y cuyo informe menciona Chiari, pueden tener una siringomielia no detectada. Esta es una de las lagunas clínicamente más importantes en el estudio inicial de la CM-I. Cualquier paciente con un diagnóstico confirmado de Chiari debe someterse, como mínimo, a una resonancia magnética de la columna cervical y, en el mejor de los casos, a una resonancia magnética completa de la columna si los síntomas son compatibles con una afectación de la médula torácica.

• ¿Necesito una imagen completa de la columna vertebral (cervical, torácica, lumbar) si tengo Chiari I?

  Como mínimo, se recomienda realizar una resonancia magnética de la columna cervical a todos los pacientes con CM-I. Si hay una siringomielia en la médula cervical, es esencial realizar una imagen torácica para evaluar su extensión total. Puede ser necesario realizar una imagen lumbar para evaluar la presencia de médula anclada, que se da con mayor frecuencia en la CM-I que en la población general. Si solo se ha realizado una resonancia magnética cerebral, es totalmente apropiado preguntar a su neurocirujano sobre la posibilidad de realizar una imagen cervical y, potencialmente, de toda la columna vertebral.

• ¿Qué significa 'obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo' y qué importancia tiene a la hora de decidir si se debe realizar una cirugía?

  El LCR fluye a través del foramen magnum con un ritmo pulsátil sincronizado con el ciclo cardíaco. Cuando las amígdalas cerebelosas obstruyen este paso, se interrumpe el flujo normal, lo que constituye el mecanismo fundamental detrás de los síntomas de la CM-I y la formación de siringomielia. La resonancia magnética cinética (resonancia magnética con contraste de fase) permite visualizar y cuantificar este flujo. Una obstrucción significativa del flujo del LCR es uno de los hallazgos más importantes que respaldan la recomendación quirúrgica; un flujo relativamente conservado en un paciente sintomático inclina la balanza hacia la continuación del tratamiento conservador.

• ¿Cuándo se debe solicitar una resonancia magnética de flujo de LCR con cine (contraste de fase) y cómo cambian los resultados el manejo del paciente?

  La resonancia magnética cine es más valiosa cuando el cuadro clínico y la resonancia magnética estándar no coinciden, es decir, cuando los síntomas son significativos pero el descenso es límite, o cuando la decisión sobre la cirugía debe basarse en algo más que la anatomía. También es útil para el seguimiento después de la descompresión, a fin de confirmar que se ha restablecido el flujo. Los resultados cambian el tratamiento cuando muestran una obstrucción significativa en un paciente sintomático, lo que justifica una intervención quirúrgica más contundente, o cuando el flujo se conserva relativamente a pesar del descenso y el apiñamiento, lo que justifica continuar con el tratamiento conservador. No todos los centros la solicitan de forma rutinaria, por lo que vale la pena preguntar específicamente si se quiere entender por qué se es o no candidato a una intervención quirúrgica.

• ¿Qué tipo de resonancia magnética es la más adecuada para evaluar el síndrome de Chiari I y el flujo del líquido cefalorraquídeo?

  Una resonancia magnética dedicada de la fosa posterior y la unión craneocervical con cortes finos a través del foramen magnum en los planos sagital y coronal es más informativa que una resonancia magnética cerebral estándar. La resonancia magnética con contraste de fase (cine) añade información dinámica sobre el flujo del líquido cefalorraquídeo que las secuencias estándar no pueden proporcionar. A menudo se realiza simultáneamente una resonancia magnética completa de la columna cervical. Si su imagen original era una resonancia magnética cerebral estándar sin secuencias específicas de la unión craneocervical, es posible que la imagen sea técnicamente inadecuada para una evaluación completa de Chiari.

• ¿Cómo se relacionan afecciones como la inestabilidad craneocervical y el síndrome de Ehlers-Danlos con Chiari I?

  El síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil (hEDS) y los trastornos del tejido conectivo relacionados están significativamente sobrerrepresentados en los pacientes con CM-I. El mecanismo propuesto es que la laxitud ligamentosa en la unión craneocervical permite un movimiento excesivo que comprime el tronco cerebral de forma dinámica, un fenómeno denominado inestabilidad craneocervical (CCI). La CCI puede producir síntomas similares a los de Chiari, incluso sin el descenso amigdalino clásico, y puede explicar por qué algunos pacientes no mejoran con la descompresión estándar. Si tiene hipermovilidad, laxitud cutánea o antecedentes familiares de trastornos del tejido conectivo, es importante que lo comente con su equipo de atención médica.

• ¿Puede la malformación de Chiari I coexistir con la hipertensión intracraneal idiopática? ¿Cómo distinguen los médicos entre ambas afecciones?

  Sí, y la superposición es clínicamente importante porque el tratamiento es muy diferente. La HII (pseudotumor cerebral) produce una presión intracraneal elevada que puede empujar secundariamente las amígdalas hacia abajo, creando una apariencia similar a la de Chiari. El tratamiento de la HII en estos casos puede resolver el hallazgo de Chiari. También existe la CM-I verdadera con HII concurrente, que es más compleja de manejar. Las características distintivas clave incluyen papiledema en la oftalmoscopia, presión de apertura del LCR en la punción lumbar y si el hallazgo de Chiari cambia después del tratamiento de la HII.

• Si mi informe dice 'límite' o 'descenso de 3-4 mm', ¿debo preocuparme?

  No automáticamente, pero tampoco se descarta. El descenso limítrofe solo es clínicamente significativo si los síntomas son anatómicamente compatibles con una afectación del tronco encefálico o del líquido cefalorraquídeo. Muchas personas con un descenso de 3-4 mm tienen causas totalmente ajenas a sus síntomas; otras con la misma medida tienen una obstrucción real del líquido cefalorraquídeo y una patología de Chiari. La respuesta correcta es una evaluación clínica dirigida, no tranquilizar sin examinar ni alarmar sin contexto.

• ¿Debo someterme a pruebas para detectar hipertensión intracraneal si tengo Chiari I?

  Es razonable realizar pruebas de detección de HII en pacientes con CM-I que presentan dolores de cabeza que empeoran al acostarse o que son más intensos por la mañana, oscurecimiento de la visión, tinnitus pulsátil o papiledema en la oftalmoscopia. Una evaluación neurooftalmológica para examinar los nervios ópticos es una prueba de detección de bajo riesgo. Si se sospecha de HII, la punción lumbar con medición de la presión de apertura es la prueba definitiva. No se debe asumir que todos los síntomas de presión elevada se deben al síndrome de Chiari antes de que se haya evaluado la HII.

   

• ¿Puede desaparecer realmente una imagen de resonancia magnética similar a Chiari si se trata con éxito la causa subyacente, como la hipertensión intracraneal idiopática (HII) o una fuga de líquido cefalorraquídeo?

  Sí, y este es un concepto clínicamente importante. Cuando la presión intracraneal elevada (HII) empuja el cerebro hacia abajo, o cuando una fuga de LCR espinal crea una presión negativa que lo tira hacia abajo, las amígdalas pueden desplazarse e imitar el síndrome de Chiari. En estos casos adquiridos, el tratamiento de la afección subyacente (acetazolamida o pérdida de peso para la HII, parche sanguíneo para la fuga de LCR) puede reducir o resolver el descenso amigdalino en la resonancia magnética de seguimiento. Esta es una de las razones por las que es importante obtener el diagnóstico correcto de lo que realmente está provocando el descenso antes de proceder con cualquier tratamiento estructural del síndrome de Chiari en sí.