Mon scanner a trouvé quelque chose - qu'est-ce que cela signifie ?
Une explication précise de la signification d'une malformation de Chiari de type I (CM-I) à l'IRM, de ce que le seuil radiographique indique et n'indique pas, et de ce qui se passe ensuite.
Pourquoi ce résultat apparaît-il ?
Pourquoi cette découverte apparaît-elle dans des analyses qui ne la recherchaient pas ?
La malformation de Chiari de type I (CM-I) est l'anomalie à laquelle vous êtes confronté, à moins que votre rapport ne précise le contraire. La majorité des cas découverts aujourd'hui sont fortuits - découverts lors d'une IRM demandée pour des maux de tête, un traumatisme crânien, des douleurs cervicales, des vertiges, des acouphènes, ou lors d'un examen médical préalable à l'embauche. Le scanner cherchait quelque chose d'autre. Il a trouvé ceci à la place.
Ce n'est pas un hasard. La généralisation de l'IRM depuis les années 1990 a créé ce qu'une revue de la littérature a décrit avec justesse comme une génération de patients portant une étiquette radiographique dont la signification clinique est, dans la majorité des cas, réellement incertaine et nécessite une évaluation spécialisée pour être clarifiée.
Le scanner a révélé une anomalie structurelle dans laquelle la partie inférieure du cervelet - en particulier les amygdales cérébelleuses - descend à travers l'ouverture à la base du crâne (le foramen magnum) plus loin que prévu. La question de savoir si cette descente est à l'origine de problèmes, s'il s'agit d'une constatation fortuite ou si elle se situe quelque part entre les deux est une question clinique. L'IRM seule ne peut y répondre.
La distinction essentielle : une découverte radiographique de Chiari ne permet pas de diagnostiquer une malformation de Chiari symptomatique. Ces deux éléments doivent se compléter - imagerie et symptômes cliniques - et un spécialiste doit les relier. L'un sans l'autre est incomplet.
Le seuil radiographique
Le critère des 5 mm - et pourquoi il est imparfait
La définition standard de la CM-I est une hernie des amygdales cérébelleuses d'au moins 5 mm sous le foramen magnum, mesurée sur une image IRM sagittale pondérée en T1 ou T2. Cette mesure est effectuée à partir de la ligne de McRae - une référence tracée du basion (bord antérieur du foramen magnum) à l'opisthion (bord postérieur) - jusqu'à la pointe la plus basse des amygdales.
Le seuil de 5 mm est le critère dominant depuis qu'Elster et Chen l'ont formalisé en 1992. Il est utile, largement appliqué et insuffisant en soi. Voici ce que la littérature montre réellement.
| Descente de l'amygdale | Classification | Signification clinique |
|---|---|---|
| Moins de 3 mm | Variante normale dans la plupart des études | Jusqu'à 2,8 mm chez des témoins asymptomatiques (Aboulezz et al.). Pas de signification clinique isolée. |
| 3mm à 5mm | Zone frontalière | Certaines institutions utilisent 3 mm comme seuil chez les enfants. Une corrélation clinique est nécessaire. L'étude du flux de LCR peut être informative. |
| 5mm ou plus | Satisfait au seuil conventionnel de CM-I | Cela ne prédit toujours pas les symptômes - environ 14% présentant ce résultat sont totalement asymptomatiques. |
| 13 mm ou plus | Symptômes plus susceptibles d'être corrélés | La corrélation entre la descente et les symptômes augmente à partir de ce seuil. Ce n'est toujours pas déterministe. |
Le degré de descente de l'amygdale n'est pas en corrélation avec la gravité des symptômes. Une ectopie de 3 mm peut être profondément symptomatique ; une ectopie de 22 mm peut être découverte fortuitement lors d'un examen de routine. Ce qui importe plus que les millimètres, c'est ce que les amygdales font à la circulation du LCR au niveau du foramen magnum.
Ce que les radiologues recherchent au-delà de la mesure du millimètre
- Forme - amygdales en forme de piquet ou de pointe. Des amygdales arrondies suggèrent un moindre encombrement. Les amygdales en forme de piquet indiquent une compression et sont observées chez 85% des patients présentant une hernie de plus de 5 mm. Elles sont plus susceptibles d'entraver l'écoulement du LCR.
- Espaces de LCR - effacement au niveau du foramen magnum. Perte du coussin normal de LCR derrière et sous les amygdales à la jonction craniocervicale. Plus que le nombre de millimètres, c'est ce facteur qui prédit l'obstruction fonctionnelle.
- Tronc cérébral - coude cervicomédullaire. Angulation postérieure à la jonction de la moelle et de la moelle cervicale. Présente chez environ 71% des patients symptomatiques.
- Variante - Chiari 1.5. Lorsque l'obex (la pointe inférieure du quatrième ventricule) descend également sous le foramen magnum. Présente chez environ 17% des personnes diagnostiquées avec un CM-I. Associé à des taux de révision chirurgicale plus élevés.
Une note sur les rapports limites : si votre rapport décrit des "amygdales cérébelleuses basses" sans les mesurer ou utilise l'expression "Chiari limite", vous vous trouvez dans la zone d'ambiguïté clinique. Ce n'est ni rassurant ni alarmant - c'est le signe que la seule constatation radiographique est insuffisante et qu'une évaluation clinique par un spécialiste sera nécessaire avant de pouvoir tirer des conclusions.
Résultats associés
Ce que l'analyse a pu trouver d'autre, et pourquoi c'est important
La CM-I coexiste fréquemment avec d'autres signes structurels. Certaines sont des conséquences de la hernie amygdalienne ; d'autres sont des observations indépendantes qui modifient considérablement le tableau clinique. Votre rapport peut mentionner un ou plusieurs des éléments suivants.
Syringomyélie (syrinx)
Cavité remplie de liquide à l'intérieur de la moelle épinière, se développant à la suite d'une perturbation de la circulation du LCR à la jonction crânio-cervicale. Présente chez environ 25% des patients atteints de CM-I dans de nombreuses séries.
Un syrinx est la découverte associée la plus importante en termes d'urgence clinique. Sa présence fait généralement passer la prise en charge de l'observation à une évaluation plus active par un spécialiste et, dans de nombreux cas, à une planification chirurgicale, même chez les patients présentant des symptômes modestes. La taille du syrinx et son extension le long de la moelle sont exprimées en millimètres ; un syrinx affectant plusieurs niveaux thoraciques est plus urgent qu'un syrinx limité à un seul segment cervical.
Si votre rapport mentionne un syrinx, il s'agit d'une situation clinique différente de l'ectopie amygdalienne seule.
Hydrocéphalie
Agrandissement du système ventriculaire du cerveau en raison d'une obstruction ou d'une mauvaise absorption du LCR. Moins fréquente dans le CM-I pur que dans le Chiari II, elle se produit néanmoins et nécessite une évaluation de la pression intracrânienne élevée. Sa présence modifie le calcul chirurgical - une dérivation peut être indiquée avant ou à la place d'une décompression de la fosse postérieure.
La sténose du sinus transverse, qui peut provoquer indépendamment une élévation de la pression intracrânienne, est également de plus en plus souvent détectée à l'IRM chez certains patients CM-I et est cliniquement pertinente lorsqu'elle est identifiée.
Invagination basilaire
L'apophyse odontoïde (la projection en forme de cheville de la vertèbre C2) se prolongeant vers le haut dans le foramen magnum. Observé dans environ 25% des patients CM-I dans les séries chirurgicales. Lorsqu'il est présent, il constitue ce que l'on appelle aujourd'hui le "Chiari complexe" - une constellation associée à une planification chirurgicale sensiblement différente et, souvent, à la nécessité d'une fusion occipitocervicale en plus ou à la place d'une décompression standard de la fosse postérieure.
Syndrome d'Ehlers-Danlos et troubles du tissu conjonctif
Environ 13% des patients atteints de CM-I dans l'une des plus grandes cohortes prospectives (Milhorat et al., 2 813 patients) répondaient aux critères diagnostiques du syndrome d'Ehlers-Danlos ou d'un trouble héréditaire du tissu conjonctif apparenté. Il ne s'agit pas d'un petit sous-groupe.
Le SDE et les affections apparentées modifient le tableau de Chiari de manière importante. La fragilité du tissu conjonctif sous-jacent qui permet au cerveau de faire une hernie vers le bas signifie également que les ligaments qui soutiennent la jonction crânio-cervicale sont laxistes. Cela peut entraîner une instabilité craniocervicale (ICC) - une instabilité dynamique du crâne sur la colonne vertébrale qui peut être invisible sur une IRM standard en décubitus dorsal mais démontrable sur une imagerie en position debout ou en flexion/extension.
Dans cette population, la décompression standard de la fosse postérieure peut à elle seule échouer - ou aggraver l'instabilité - si la composante CCI n'est pas identifiée et traitée. La triade EDS/Chiari/CCI est l'un des domaines les plus complexes de la pratique neurochirurgicale.
Si vous ou votre médecin évaluateur suspectez un SDE - hypermobilité, extensibilité de la peau, luxations articulaires, dysautonomie, antécédents familiaux de troubles du tissu conjonctif - cette suspicion doit être communiquée directement au neurologue ou au neurochirurgien qui examine votre imagerie. Cela change le différentiel, l'imagerie supplémentaire recommandée et la conversation chirurgicale si vous en arrivez là.
Imagerie complémentaire
Autres examens d'imagerie éventuellement recommandés, et pourquoi
Une IRM cérébrale standard montrant une CM-I est le début de l'évaluation radiographique, et non la fin. En fonction de ce qu'elle montre et de ce qu'un spécialiste constate cliniquement, une ou plusieurs des études suivantes peuvent être demandées.
Indiqué chez tous les patients dont la CM-I est confirmée. Examine l'ensemble de la moelle épinière à la recherche d'une syringomyélie, qui peut se produire n'importe où entre la moelle cervicale et le cône, et évalue la scoliose, la corde attachée et le dysraphisme rachidien. Même une petite syrinx dans la moelle thoracique est cliniquement significative. Il ne s'agit pas d'un suivi facultatif, mais d'un traitement standard pour les patients symptomatiques et ceux qui présentent un CM-I radiologiquement significatif.
Utilise l'IRM à contraste de phase à déclenchement cardiaque pour visualiser le mouvement pulsatile du LCR au niveau du foramen magnum - essentiellement un film de l'écoulement du LCR synchronisé avec les battements du cœur. Il s'agit de l'étude la plus sous-utilisée dans la pratique radiologique générale pour cette pathologie. Lorsque l'IRM ciné montre une obstruction au niveau du foramen magnum en même temps qu'un syrinx, il s'agit d'un signal convergent fort pour une consultation chirurgicale. Il est préférable de l'utiliser comme l'un des éléments d'un tableau clinique convergent, et non comme un outil décisionnel autonome.
L'IRM est excellente pour les tissus mous ; la tomodensitométrie est meilleure pour les os. Indiqué lorsque l'invagination basilaire, la platybasie, l'assimilation atlanto-occipitale ou d'autres anomalies osseuses sont suspectées ou observées à l'IRM. Ces résultats - collectivement décrits comme un Chiari complexe - nécessitent une tomodensitométrie pour une caractérisation correcte et une planification chirurgicale.
L'IRM conventionnelle est réalisée en décubitus dorsal. Chez les patients souffrant de SDE ou soupçonnés d'instabilité craniocervicale, elle peut ne pas révéler une instabilité dynamique qui ne se manifeste que sous l'effet de la pesanteur. L'IRM en position debout (disponible dans un nombre limité de centres) et les vues dynamiques en flexion/extension peuvent révéler des instabilités en translation et en rotation non visibles sur l'imagerie standard. Il s'agit d'une étude dirigée par un spécialiste, qui ne doit pas être utilisée en première intention pour tous les patients atteints de CM-I.
Contraste intrathécal injecté par ponction lombaire, suivi d'une tomodensitométrie de la colonne vertébrale. Aujourd'hui largement supplantée par l'IRM pour la plupart des applications, mais pertinente lorsque l'IRM est contre-indiquée, pour évaluer les fuites occultes de LCR (en particulier chez les patients souffrant de céphalées à basse pression ou d'hypotension intracrânienne spontanée), et dans certaines évaluations complexes de la jonction crânio-cervicale. Votre neurologue ou neurochirurgien vous indiquera si cet examen est indiqué.
Qui évalue cette constatation ?
Qui évalue ces résultats et ce qu'ils recherchent
Dans la plupart des parcours cliniques, la première spécialité à évaluer une découverte fortuite de CM-I est la neurologie. Le rôle du neurologue est d'établir si un syndrome clinique compatible avec Chiari est présent - c'est-à-dire : existe-t-il des symptômes qui correspondent anatomiquement à ce que l'imagerie montre ?
L'orientation vers un neurochirurgien intervient lorsque le neurologue identifie un cas clinique nécessitant une évaluation chirurgicale. Il arrive qu'un médecin de premier recours ou un urgentiste adresse un patient directement à un neurochirurgien, notamment en cas de syrinx associé, de déficit neurologique progressif ou de trouble connu du tissu conjonctif. Les deux voies sont appropriées. Ce qui n'est pas approprié, bien que fréquent, c'est la prise en charge d'un cas confirmé de CM-I sans aucune évaluation par un spécialiste.
L'examen neurologique d'un patient atteint de CM-I porte spécifiquement sur la fonction du tronc cérébral et de la moelle cervicale supérieure - il ne s'agit pas d'un examen neurologique générique. Parmi les éléments évalués : la motilité oculaire (nystagmus), la fonction palatine, le réflexe nauséeux, la force de la langue, le haussement d'épaules, la préhension des mains et la motricité fine, les réflexes des membres supérieurs et inférieurs, la proprioception et la démarche. De nombreux symptômes de Chiari parmi les plus importants - troubles de la déglutition, apnée du sommeil, faiblesse des mains, perte sensorielle dissociée - passent inaperçus lors d'un examen superficiel.
Si votre médecin généraliste semble incertain : la découverte d'une CM-I sur une IRM fortuite est régulièrement sous-estimée par les médecins non spécialisés, en partie parce que la majorité de ces découvertes sont cliniquement bénignes. Le fait de "regarder et attendre" est une recommandation défendable pour un patient réellement asymptomatique, mais ne remplace pas l'évaluation d'un spécialiste. Si vous présentez des symptômes qui, selon vous, peuvent être liés à la découverte, vous avez le droit d'être orienté vers un neurologue. Demandez-le directement.
Ce que disent les chiffres
Ce que les chiffres vous disent réellement sur votre situation
Voici le paysage statistique honnête d'un patient qui vient de recevoir une découverte fortuite de CM-I.
Parmi les adultes qui atteignent le seuil radiographique de 5 mm, environ 14% sont totalement asymptomatiques et ne nécessitent aucune intervention autre que la confirmation de ce statut par un spécialiste. Les autres présentent des symptômes plus ou moins graves, allant de légères céphalées occipitales intermittentes à un déficit neurologique progressif.
Meadows et al, J Neurosurg 2000Sur l'ensemble de la population de CM-I identifiée par radiographie, la proportion de ceux qui doivent finalement subir une intervention chirurgicale est une petite minorité. La proportion de ceux qui bénéficient d'une évaluation par un spécialiste pour comprendre clairement leur situation est essentiellement la même pour tous.
Dans une vaste étude portant sur plus de 22 000 IRM cérébrales, 0,77% présentaient une ectopie amygdalienne d'au moins 5 mm. Parmi ceux-ci, l'histoire naturelle des patients pris en charge de manière conservatrice a été décrite dans le propre résumé des auteurs comme tout à fait bénigne - ce qui signifie que peu de patients pris en charge de manière non chirurgicale ont dû subir une intervention chirurgicale par la suite. Telle est la toile de fond statistique. Cela ne doit pas minimiser votre inquiétude ni l'écarter.
Ce qui change le tableau : la présence d'un syrinx, la morphologie des amygdales, ce que montre l'IRM ciné, ce que trouve l'examen neurologique et la présence ou non d'un trouble concomitant du tissu conjonctif. Ce sont ces variables qui font passer un patient individuel de la moyenne statistique à une catégorie clinique spécifique.
Suivant - Salle 2 : Diagnostic clinique
L'analyse n'est que la moitié de la réponse.
L'autre moitié est ce que vous vivez.
Un résultat radiographique et un diagnostic clinique de malformation de Chiari ne sont pas la même chose. La salle 2 examine ce que signifient vos symptômes, quels sont ceux qui ont la correspondance anatomique la plus forte avec votre scanner, et ce qu'une évaluation neurologique appropriée devrait couvrir.
Mes symptômes correspondent-ils ? Comprendre le diagnostic clinique
English 
简体中文 
Deutsch 
Français 
Español de México