Symptômes de Chiari et expérience quotidienne

Comprendre quels sont les symptômes structurels, les symptômes secondaires et ceux qui méritent un bilan spécifique.

• Quels sont les symptômes les plus fréquemment causés par le Chiari I par rapport à d'autres pathologies comme la migraine ou l'anxiété ?

  Les symptômes les plus spécifiques de la CM-I sont : des céphalées occipitales qui s'aggravent avec les manœuvres de Valsalva (toux, éternuements, efforts), une pression sous-occipitale qui s'aggrave avec l'extension du cou et des symptômes neurologiques dans les mains ou les bras suggérant une atteinte de la moelle épinière ou du tronc cérébral. Les vertiges, la fatigue, le brouillard cérébral et les douleurs diffuses sont fréquents dans le CM-I mais ne lui sont pas spécifiques - ils se chevauchent largement avec la migraine, le POTS, le SDE et d'autres affections comorbides. L'attribution des symptômes nécessite une analyse clinique minutieuse, et non une simple liste.

   

• Le Chiari peut-il provoquer des maux de tête quotidiens et constants, ou seulement des maux de tête dus à la toux ou à l'effort ?

  Les deux types de céphalées existent. La céphalée de Chiari classique est brève, intense et déclenchée par des manœuvres de Valsalva - c'est le type de céphalée qui répond le mieux à la chirurgie. Cependant, de nombreux patients atteints de CM-I souffrent également de céphalées quotidiennes de base qui sont positionnelles (pires en position debout, meilleures en position couchée), de type pression ou cervicogènes. Le schéma des céphalées quotidiennes est moins spécifique à Chiari et peut refléter la dynamique du LCR, la tension des muscles du cou ou une migraine concomitante. La distinction est importante lors de l'évaluation de la candidature à une intervention chirurgicale.

   

• Le Chiari explique-t-il mes vertiges, mes problèmes d'équilibre et mon sentiment d'instabilité lorsque je marche ?

  C'est possible. La compression du cervelet et du tronc cérébral au niveau du foramen magnum peut produire exactement ces symptômes - déséquilibre tronculaire, difficulté à marcher en tandem, sentiment persistant de désorientation spatiale. Cependant, les mêmes symptômes se manifestent en cas de troubles vestibulaires, de syndrome de stress post-traumatique, d'effets secondaires des médicaments et d'anxiété. L'examen clinique - en particulier l'examen du cervelet et de la marche - permet de déterminer la part des causes structurelles par rapport à d'autres causes. Tous les problèmes d'équilibre d'un patient CM-I ne sont pas dus au Chiari.

   

• Le Chiari peut-il provoquer des picotements, des engourdissements, des brûlures ou des faiblesses dans les bras et les jambes ?

  Oui, en particulier en présence d'un syrinx. Un syrinx dans la moelle cervicale ou thoracique perturbe le tractus spinothalamique, produisant une perte sensorielle dissociée classique - altération de la sensation de douleur et de température avec un toucher léger relativement préservé. En l'absence de syrinx, la compression du tronc cérébral et de la moelle cervicale supérieure due au Chiari lui-même peut provoquer un engourdissement ou une faiblesse des membres supérieurs. Si ces symptômes sont nouveaux, s'aggravent ou sont asymétriques, une imagerie rapide est justifiée.

   

• Les problèmes cognitifs tels que les troubles de la mémoire, le brouillard cérébral et les difficultés de concentration sont-ils liés au Chiari I ?

  De nombreux patients atteints de CM-I font état de symptômes cognitifs importants, et la recherche confirme que ces symptômes sont réels et non psychosomatiques. Les mécanismes ne sont pas entièrement compris, mais ils impliquent probablement l'effet de la douleur chronique sur la cognition, la perturbation du sommeil, la dysrégulation autonome et peut-être les effets directs des anomalies du flux de LCR sur la circulation cérébrale. Les tests neuropsychologiques formels montrent souvent des effets sur la vitesse de traitement et la mémoire de travail. Après la décompression, les symptômes cognitifs s'améliorent parfois, mais cela n'est pas garanti et l'amélioration peut être décalée par rapport au soulagement d'autres symptômes.

   

• Le Chiari peut-il causer des problèmes de vision tels qu'une vision floue, une vision double ou des troubles visuels ?

  L'atteinte du tronc cérébral et du cervelet peut affecter le contrôle des mouvements oculaires, entraînant un nystagmus, une diplopie ou une oscillopsie (sensation que le monde bouge). Le flou visuel peut également résulter d'une élévation de la pression intracrânienne ou d'effets autonomes sur la réponse pupillaire. Tout nouveau symptôme visuel justifie une évaluation neuro-ophtalmologique afin d'exclure un œdème papillaire et de documenter la fonction de base. Il ne faut pas supposer que tous les symptômes visuels sont dus à Chiari sans procéder à un examen ophtalmologique approfondi.

   

• Les acouphènes (bourdonnements d'oreille) et la plénitude de l'oreille sont-ils liés au Chiari I ?

  Les patients atteints de CM-I signalent fréquemment des acouphènes et des sensations de plénitude auriculaire, en particulier des acouphènes pulsatiles (bruit de souffle ou de battement de cœur). Les mécanismes proposés comprennent une modification de la pression intracrânienne, une compression vasculaire et une modification de la pulsation du LCR près de l'aqueduc cochléaire. Ces symptômes peuvent également résulter de la maladie de Ménière, de l'HII ou de la sténose du sinus veineux, qui méritent tous d'être évalués si les acouphènes sont importants.

   

• Les bruits pulsatiles dans la tête sont-ils distincts des acouphènes habituels - et quelles en sont les causes spécifiques dans le cas du Chiari ?

  Les acouphènes pulsatiles - un son rythmique synchronisé avec le rythme cardiaque - se distinguent du tintement constant des acouphènes non pulsatiles et justifient une évaluation distincte. Dans le contexte du Chiari, les acouphènes pulsatiles peuvent refléter une pression intracrânienne élevée, une sténose du sinus veineux ou une altération de la dynamique du LCR pulsatile près des sinus transverse ou sigmoïde. Ils ne sont pas toujours dus au Chiari lui-même. En particulier, les acouphènes pulsatiles doivent entraîner une évaluation de l'HII (y compris une fundoscopie et éventuellement une mesure de la pression d'ouverture), une imagerie du sinus veineux et une évaluation de l'écoulement veineux - et non pas être simplement attribués à la découverte de la CM-I sans autre forme de procès.

   

• Les changements d'humeur, la dépression et l'anxiété sont-ils directement liés au Chiari ou secondaires à une maladie chronique ?

  Les deux. Vivre avec la douleur chronique, l'invalidation du diagnostic, la limitation fonctionnelle et l'incertitude produit la dépression et l'anxiété comme réponses secondaires - ceci est bien documenté dans toutes les populations souffrant de douleur chronique. Mais il est également prouvé que l'implication du tronc cérébral dans la CM-I peut directement modifier la régulation autonome et les voies de l'humeur. L'implication pratique est que le traitement des symptômes de l'humeur est important quel que soit le mécanisme - et que la décompression, lorsqu'elle est appropriée, produit parfois une amélioration de l'humeur que les patients décrivent comme inattendue et significative.

   

• Le Chiari I peut-il provoquer des épisodes de sensation d'ivresse ou d'impression d'être sur un bateau sans qu'il y ait de véritable vertige rotatoire ?

  Oui. Cette sensation - techniquement appelée ‘oscillopsie’ ou vertige postural-perceptuel persistant dans sa forme chronique - est très souvent signalée dans la CM-I. Elle reflète une atteinte du cervelet et du tronc cérébral affectant l'intégration des signaux visuels, vestibulaires et proprioceptifs. Elle reflète une atteinte du cervelet et du tronc cérébral affectant l'intégration des signaux visuels, vestibulaires et proprioceptifs. Il se distingue du vertige classique des troubles vestibulaires périphériques. Les patients le décrivent souvent comme l'un des symptômes quotidiens les plus invalidants, précisément parce qu'il est constant et non épisodique.

   

• Les douleurs crâniennes aiguës et lancinantes de type 'pic à glace' sont-elles fréquentes dans le Chiari, ou indiquent-elles généralement quelque chose d'autre ?

  Les céphalées en pic à glace - des douleurs brèves, sévères et lancinantes qui durent une ou deux secondes, souvent unilatérales et dans ou près de l'œil - sont signalées par les patients atteints de CM-I mais ne sont pas spécifiques à cette pathologie. Elles se produisent également dans les céphalées primaires en coup de poignard (une affection bénigne) et, occasionnellement, dans d'autres pathologies structurelles. Dans le contexte de Chiari, elles méritent d'être signalées à votre neurologue, en particulier si elles sont nouvelles, si elles s'aggravent ou si elles sont associées à d'autres symptômes neurologiques. Les douleurs isolées dues à un pic à glace chez un patient atteint de la maladie de Chiari, par ailleurs stable et ne présentant pas de nouveaux symptômes neurologiques, ne nécessitent généralement pas de bilan urgent, mais doivent être surveillées.

   

• De nombreux patients signalent des bruits de craquement, de grincement ou de claquement au niveau du cou. Ces bruits sont-ils liés au Chiari ou à la dégénérescence cervicale ?

  Ces bruits - appelés crépitants - proviennent presque toujours de la colonne cervicale et des facettes articulaires plutôt que du Chiari lui-même. La dégénérescence cervicale (changements arthritiques, usure des facettes articulaires, laxité ligamentaire chez les patients atteints de SDE) produit des crépitations lors des mouvements du cou. La découverte de Chiari à la jonction craniocervicale ne produit pas elle-même de sons audibles. Cependant, les patients atteints de CM-I qui présentent également une hypermobilité ou des changements dégénératifs cervicaux précoces peuvent remarquer des crépitations importantes. Si les crépitations s'accompagnent de nouveaux symptômes neurologiques, d'une instabilité du cou ou d'une modification de la douleur, elles justifient une évaluation - dans le cas contraire, il s'agit d'une constatation structurelle de la colonne cervicale plutôt que d'un signe de progression du Chiari.

• Le Chiari peut-il provoquer un fléchissement soudain du genou ou un fléchissement de la jambe sans avertissement ?

  Ce symptôme - souvent décrit comme une jambe qui ‘cède’ sans douleur ni avertissement préalable - est signalé par les patients atteints de CM-I et mérite l'attention. Dans le contexte de Chiari, une faiblesse ou une déformation soudaine des membres inférieurs peut refléter une compression de la moelle cervicale supérieure affectant les voies motrices, ou un syrinx important affectant la fonction de la moelle thoracique. Elle peut également résulter de causes non liées (événements vestibulaires, hypotension orthostatique, problèmes de nerfs périphériques). Un gauchissement des jambes nouveau ou épisodique chez un patient CM-I doit être signalé et évalué par un examen neurologique et une imagerie actualisée - il ne s'agit pas d'un symptôme à attribuer à un ‘simple Chiari’ sans investigation.

   

• Qu'est-ce qu'une sensation de 'choc électrique' de type Lhermitte le long de la colonne vertébrale, et quelle est sa fréquence dans le cas du Chiari I ?

  Le signe de Lhermitte fait référence à une brève sensation de choc électrique qui descend le long de la colonne vertébrale ou dans les membres lors de la flexion du cou, causée par une irritation mécanique des colonnes dorsales. Il est classiquement associé à la sclérose en plaques mais ne lui est pas exclusif - il peut survenir en cas de compression de la moelle cervicale, de syrinx important ou d'atteinte directe de la moelle par le Chiari. Lorsque les patients atteints de CM-I signalent ce symptôme, il convient d'exclure la sclérose en plaques (si ce n'est pas déjà fait) et d'évaluer la moelle cervicale à la recherche d'une compression ou d'un syrinx. Il ne s'agit pas d'un symptôme à négliger chez un patient CM-I.

   

• Au-delà des maux de tête, quelle est la fréquence des cas de sensibilité extrême à la lumière, au son ou à l'odorat chez les patients atteints de Chiari ?

  L'hypersensibilité sensorielle - sensibilité à la lumière (photophobie), au son (phonophobie) et à l'odeur (osmophobie) - est fréquente chez les patients atteints de CM-I. Ce phénomène reflète en partie la pathophysiologie de la migraine concomitante. Cela reflète en partie la pathophysiologie migraineuse concomitante, puisque la migraine est considérablement surreprésentée dans les populations Chiari. Mais l'hypersensibilité sensorielle se manifeste également de manière indépendante, reflétant probablement la sensibilisation centrale due à la douleur chronique et peut-être l'implication du tronc cérébral dans le traitement sensoriel. Lorsque la sensibilité s'étend au-delà des épisodes de céphalées pour devenir une caractéristique de base de l'expérience quotidienne, cela suggère une sensibilisation centrale significative qui peut bénéficier d'approches spécifiques de gestion de la douleur (amitriptyline à faible dose, duloxétine, ou rééducation formelle de la douleur).

   

• La douleur à la mâchoire ou l'inconfort de type ATM sont-ils reconnus comme un symptôme associé à Chiari ?

  Les douleurs de la mâchoire et l'inconfort de l'articulation temporo-mandibulaire (ATM) sont plus fréquents chez les patients CM-I que dans la population générale, et il existe des mécanismes plausibles. Le nerf trijumeau - qui transmet les sensations de la mâchoire, du visage et des dents - a des voies dans le tronc cérébral qui peuvent être affectées par l'encombrement de la fosse postérieure. En outre, les patients souffrant de SDE hypermobile (fréquent dans le CM-I) présentent des taux plus élevés d'hypermobilité et de douleur de l'articulation temporo-mandibulaire. Le bruxisme (grincement des dents) dû à la perturbation du sommeil est également fréquent. Avant de procéder à des interventions dentaires importantes, il est utile d'évoquer le diagnostic de Chiari avec votre dentiste et de discuter de la possibilité que les symptômes de la mâchoire aient une composante neurologique.

   

• Le Chiari peut-il provoquer un engourdissement facial, des douleurs ou des sensations ressemblant à la névralgie du trijumeau ?

  Oui, le noyau du trijumeau s'étend profondément dans le tronc cérébral et la moelle cervicale supérieure, structures qui peuvent être comprimées ou affectées dans le CM-I. Les patients atteints de CM-I font état d'un engourdissement facial, d'une douleur faciale atypique et de sensations ressemblant à une névralgie du trijumeau (douleur faciale aiguë, électrique et brève). Comme pour les autres symptômes, ceux-ci doivent être évalués afin d'exclure d'autres causes (lésions de SEP, pathologie dentaire, compression vasculaire) avant d'être attribués à Chiari. Une douleur faciale persistante ou sévère justifie toujours une évaluation neurologique plutôt qu'une attribution au seul Chiari.

   

• La nausée chronique - sans rapport avec la nourriture, les repas ou les mouvements - est-elle un symptôme reconnu de Chiari ?

  Oui. Un nombre important de patients atteints de CM-I font état de nausées chroniques sans cause gastro-intestinale évidente. Les mécanismes probables impliquent l'aire postrémale et le noyau vagal dorsal - des structures du tronc cérébral impliquées dans la régulation des nausées et situées près de la région du foramen magnum. La dysrégulation autonome peut également produire des nausées chroniques indépendamment des voies vestibulaires. Les patients souffrant de nausées persistantes sont souvent envoyés pour une évaluation gastro-intestinale (ce qui est approprié pour exclure les causes intestinales) mais peuvent ne pas recevoir d'explication à ce moment-là - le contexte de Chiari doit être maintenu dans le différentiel.

   

• Le Chiari peut-il provoquer des épisodes de dépersonnalisation ou de dissociation - sentiment d'être détaché de soi-même ou de 'ne pas être vraiment là' ?

  Ce symptôme est fréquemment rapporté dans les communautés CM-I et est constamment sous-évalué dans les milieux cliniques. La dépersonnalisation - le sentiment d'être détaché de ses propres pensées, de son corps ou de son environnement - peut résulter de plusieurs mécanismes qui se chevauchent dans la CM-I : une atteinte du tronc cérébral affectant les réseaux d'éveil et de perception de soi, une dysrégulation autonome entraînant une altération de la perfusion cérébrale, une douleur chronique produisant des états d'adaptation dissociatifs, et une anxiété ou une dépression concomitante. Il ne s'agit pas d'un phénomène imaginaire. Que le Chiari soit ou non la cause directe, l'expérience est réelle et son impact sur le fonctionnement quotidien est significatif. Il convient d'en parler à un neurologue et à un professionnel de la santé mentale (idéalement un professionnel qui connaît bien les maladies neurologiques chroniques).

   

• Le Chiari affecte-t-il l'activité sexuelle, l'intimité ou la fertilité d'une manière ou d'une autre ?

  La CM-I peut affecter la fonction sexuelle par plusieurs mécanismes : douleur qui limite l'activité, fatigue, dysrégulation autonome et, dans les cas de syrinx important, effets directs sur la fonction de la moelle sacrée. Ces questions sont rarement abordées lors des rendez-vous, mais elles sont réelles et méritent d'être soulevées. La fertilité elle-même n'est pas directement affectée par la CM-I. Cependant, les discussions sur la planification de la grossesse - la sécurité de la conception, du travail, de l'accouchement et de l'anesthésie - sont importantes à avoir avec un spécialiste avant la grossesse, et non après.