Envisager la chirurgie de la malformation de Chiari de type I - comment décider ?

Un compte rendu complet de ce que disent les données probantes sur la prise de décision chirurgicale, ce qu'implique réellement la décompression de la fosse postérieure, ce qu'elle peut et ne peut pas accomplir, et ce qu'il faut savoir avant d'accepter quoi que ce soit.

~80% des patients ayant subi une intervention chirurgicale et ayant fait l'objet d'une sélection appropriée font état d'une amélioration après une décompression de la fosse postérieure - le mot "sélection appropriée" a un rôle important à jouer dans cette phrase. Plusieurs grandes séries chirurgicales

50% des patients souffrant de céphalées atypiques (migraines, céphalées de tension) s'améliorent après décompression - vs 80% pour les céphalées occipitales déclenchées par Valsalva Méta-analyse, 1 913 patients CM-I, 2023

4-30% le taux de complications varie en fonction de la technique, de la population de patients et de la façon dont les complications sont définies - comprendre ce qui se trouve dans cette fourchette fait partie d'une décision éclairée Série publiée ; méta-analyse 1 563 patients

~17% des patients doivent subir une seconde intervention après la décompression initiale du Chiari - le taux de révision est nettement plus élevé après la décompression osseuse seule qu'après la duraplastie Série chirurgicale publiée

Le cadre décisionnel

Quand la chirurgie devient la conversation appropriée

L'examen systématique et les lignes directrices fondées sur des données probantes du Congrès des chirurgiens neurologiques (CNS), qui font actuellement autorité dans ce domaine, sont explicites sur un point essentiel : la décision d'opérer est motivée par les symptômes cliniques et leur gravité, et non par les seules mesures radiographiques. Un nombre de millimètres ne constitue pas une indication chirurgicale.

Les conditions dans lesquelles la chirurgie devient une solution appropriée sont les suivantes.

Symptômes sévères, progressifs ou altérant de manière significative la qualité de vie - et qui n'ont pas répondu à un essai structuré de traitement conservateur. L'accent mis sur le terme "progressif" est important. Un patient dont les symptômes sont stables, même s'ils sont d'une gravité modérée, n'a pas le même rapport risque/bénéfice qu'un patient dont les déficits neurologiques s'aggravent de mois en mois.
Déficit neurologique progressif. L'aggravation de la faiblesse de la main, l'extension de la perte sensorielle, l'aggravation de la démarche, l'aggravation de la fonction vésicale - tous ces éléments constatés lors d'un examen clinique en série au fil du temps indiquent que le problème structurel est en train de causer des dommages neurologiques. C'est dans cette catégorie de patients que la nécessité d'une intervention chirurgicale est la plus évidente et la plus urgente.
Syrinx avec progression clinique. Un syrinx qui s'agrandit sur l'IRM en série ou qui est associé à un déficit neurologique progressif fait passer le patient du stade de l'observation à celui de la chirurgie. Un syrinx qui s'agrandit et qui n'est pas traité peut provoquer des lésions permanentes de la moelle épinière que la chirurgie ne peut pas inverser. L'histoire naturelle plaide en faveur d'une évolution relativement bénigne dans la plupart des cas stables, mais il est essentiel de définir un seuil d'intervention.
Céphalée occipitale sévère déclenchée par Valsalva ne répondant pas au traitement médical. Lorsque le profil de la céphalée est classique - brève, explosive, occipitale, provoquée par la toux ou l'effort - et qu'elle est confirmée réfractaire à un essai adéquat d'indométhacine et de bêta-bloquants, et que l'IRM ciné démontre une obstruction du flux de LCR, les preuves d'un bénéfice chirurgical sont solides.
Signes du tronc cérébral ou dysfonctionnement des nerfs crâniens inférieurs. Dysphagie, dysarthrie, parésie des cordes vocales, apnée du sommeil avec schéma central confirmé, nystagmus progressif - lorsqu'ils sont attribuables à une compression liée à Chiari, une évaluation chirurgicale doit être effectuée sans délai. Ce tableau clinique justifie typiquement une évaluation plus urgente plutôt qu'une prise en charge conservatrice prolongée.
Syrinx chez un enfant atteint de scoliose progressive. Le cas de décompression chirurgicale est souvent le plus simple dans la population pédiatrique lorsque la scoliose progresse dans le cadre d'un syrinx cervical. La décompression stabilise ou améliore la scoliose chez la majorité de ces patients, et tout retard risque d'avoir des conséquences orthopédiques qui aggravent le problème neurologique.

Ce qui n'est pas une indication chirurgicale suffisante en soi

La fatigue comme symptôme isolé
Céphalée de type atypique (migraine, tension) sans composante occipitale déclenchée par Valsalva
Descente radiographique de l'amygdale sans signes neurologiques à l'examen
Inquiétude du patient face à la découverte

Il s'agit là de préoccupations réelles. Il ne s'agit pas d'arguments cliniques en faveur de la chirurgie.

L'opération

Qu'est-ce que la décompression de la fosse postérieure ?

La décompression de la fosse postérieure (DFP) - également appelée craniectomie sous-occipitale, décompression du foramen magnum ou décompression de Chiari - est le traitement chirurgical standard de la malformation de Chiari de type I symptomatique. Les principes sont les mêmes : créer plus d'espace à la jonction craniocervicale, lever l'obstruction mécanique à l'écoulement du LCR au niveau du foramen magnum et permettre aux structures comprimées de se décomprimer.

L'opération ne déplace pas les amygdales cérébelleuses. Elle ne met en place aucun dispositif. Elle n'implique pas directement la moelle épinière. Elle consiste à enlever de l'os de la base postérieure du crâne et, dans la plupart des cas, à élargir la dure-mère. L'objectif est de transformer une jonction obstruée en une jonction ouverte, en rétablissant la pulsation bidirectionnelle du LCR que les amygdales descendues bloquaient.

Ce qui se passe en salle d'opération

Positionnement et préparation. Anesthésie générale. Le patient est placé en décubitus dorsal - face vers le bas - avec le cou légèrement fléchi. La tête est stabilisée dans un cadre de fixation rigide à trois points (pince de Mayfield). Le neuromonitoring peropératoire (SSEP et BAEP) permet de surveiller en temps réel la fonction de la moelle épinière et du tronc cérébral pendant toute la durée de l'intervention.
Incision et exposition. Une seule incision sur la ligne médiane, juste au-dessus de la protubérance occipitale et jusqu'à environ C2 - généralement de 6 à 9 centimètres chez l'adulte. Les muscles sous-occipitaux denses sont séparés pour exposer la face postérieure de l'os occipital et l'arc postérieur de C1.
Crâniectomie sous-occipitale. Une partie de l'os occipital à la base du crâne, centrée autour du foramen magnum, est enlevée - généralement une ouverture de 2 à 4 centimètres. Une craniectomie trop petite est une cause reconnue d'échec chirurgical. Une craniectomie trop large risque d'entraîner une complication rare, la ptose cérébelleuse, dans laquelle les hémisphères cérébelleux non soutenus descendent à travers le défect.
Laminectomie C1. Dans la majorité des cas, l'arc postérieur de C1 est également retiré - entièrement ou en partie - pour étendre la décompression à la colonne cervicale supérieure. Certains chirurgiens préfèrent préserver l'architecture de C1, en particulier chez les patients jeunes ou sportifs, car l'instabilité craniocervicale est une complication tardive reconnue. Chez les patients souffrant de SDE ou d'hypermobilité, cette considération est particulièrement importante et doit être discutée explicitement avant l'opération.

C'est là que l'opération se divise en ses principales variantes techniques - et que le choix du chirurgien a les conséquences les plus importantes à la fois pour les résultats et le profil de risque.

Variantes techniques

Les trois variantes techniques - ce que disent les données sur chacune d'entre elles

Variante 1 Décompression osseuse seule (DFP sans duraplastie)

L'os est enlevé, la dure-mère est laissée intacte. La couche externe de la dure-mère peut être incisée ou incisée pour permettre une certaine expansion sans ouverture complète. La création d'un espace autour du foramen magnum suffit, lorsque l'anatomie est favorable, à rétablir le flux de LCR.

Résultats : amélioration clinique chez environ 80 à 85% des patients sélectionnés. Chez les patients sans syrinx, les résultats sont plus comparables à ceux de la duraplastie. Cependant, le taux de récidive est nettement plus élevé - 25% dans certaines séries - contre environ 7,5% après duraplastie. Le taux de réopération plus élevé a conduit la plupart des chirurgiens à réserver cette approche aux patients présentant des symptômes légers ou des céphalées isolées sans syrinx.

Avantages

Temps opératoire plus court. Séjour hospitalier plus court. Taux plus faible de complications immédiates liées à la LCR. Coût moins élevé.

Inconvénients

Taux de révision plus élevé (25% contre 7,5%). Moins fiable pour la réduction de la syrinx. Moins fiable pour l'amélioration neurologique chez les patients atteints de myélopathie.

Variante 2 Décompression de la fosse postérieure avec duraplastie (PFDD)

La dure-mère est ouverte après un travail osseux - généralement par une incision en forme de Y - et un greffon est suturé pour créer un sac dural plus large. Le greffon élargit le compartiment de la fosse postérieure de l'intérieur, créant ainsi un réservoir de LCR plus important à la jonction crânio-cervicale.

Le matériau du greffon est important. Les greffes autologues - tissus prélevés sur le patient au cours de la même opération, le plus souvent le péricrâne - sont associées aux taux de complications les plus faibles dans les méta-analyses publiées. Les greffes synthétiques sont associées à des taux plus élevés de pseudoméningocèle et de formation d'adhérences. Le document de consensus international le plus récent (32 experts, 10 pays) recommande l'utilisation de matériaux autologues ou d'allogreffes plutôt que de matériaux synthétiques.

Résultats : Une méta-analyse portant sur 3 618 patients a montré que le DFP est associé à de meilleurs résultats cliniques (risque relatif de 1,24) par rapport à la décompression osseuse seule. Pour la céphalée classique de Chiari, environ 80 à 90% taux de résolution chez des patients bien sélectionnés. Pour les syrinx, une amélioration ou une résolution est signalée dans la majorité des cas - la plupart des syrinx commencent à se rétrécir en l'espace de quelques semaines ou de quelques mois, et continuent à se réduire pendant des mois, voire des années.

Avantages

De meilleurs résultats à long terme. Réponse plus fiable aux syrinx. Taux de révision plus faible (7,5%). Approche standard chez la plupart des patients adultes symptomatiques et chez la plupart des patients présentant un syrinx.

Inconvénients

Taux de complications immédiates plus élevé - en particulier les complications liées au LCR (voir section 05). Opération plus longue. Séjour hospitalier légèrement plus long.

Variante 3 Duraplastie avec réduction de l'amygdale (amygdalectomie partielle)

Dans un sous-ensemble de cas - en particulier Chiari 1.5 et les cas de descente amygdalienne étendue - le chirurgien peut réduire le volume des amygdales descendues. .

La réduction de l'amygdale crée un espace supplémentaire dans la fosse postérieure sans le risque d'instabilité structurelle lié à l'ablation d'os supplémentaire.

Résultats : Les lignes directrices sur la SNC indiquent qu'il existe des preuves d'un bénéfice, bien que le bénéfice supplémentaire par rapport à la DFP seule reste débattu. Les études comparatives sont de qualité limitée. Dans certains cas, l'intervention permet de réaliser une décompression volumétrique supplémentaire lorsque l'anatomie le justifie. La décision dépend du chirurgien et de l'anatomie - elle n'est pas universellement applicable.

Avantages

Décompression volumétrique supplémentaire en cas d'anatomie complexe. Évite un prélèvement osseux supplémentaire chez les patients présentant un risque d'instabilité.

Inconvénients

Ajoute du temps et de la complexité intra-durale. L'avantage supplémentaire par rapport à la PFDD seule n'a pas été établi dans la plupart des comparaisons.

Résultats attendus

Ce que la chirurgie peut faire - et ce qu'elle ne peut pas faire

L'écart entre ce que les patients espèrent et ce que la chirurgie leur apporte de manière fiable est l'une des principales sources d'insatisfaction postopératoire. Cet écart peut être comblé par des conseils préopératoires honnêtes.

Ce que la chirurgie fait de manière fiable

Résout la céphalée classique de Chiari. Pour les céphalées occipitales déclenchées par Valsalva, la décompression par duraplastie permet d'obtenir une résolution ou une amélioration substantielle chez environ 80% de patients bien sélectionnés. Il s'agit du symptôme pour lequel la réponse chirurgicale est la plus claire.
Stoppe la détérioration neurologique progressive. Lorsque la détérioration est imputable au mécanisme de Chiari/syrinx, il peut s'agir de l'avantage le plus important - l'opération permet d'arrêter le processus de détérioration.
Réduit ou résout le syrinx. Les données du NIH (Heiss et al.) ont montré que 94% des patients atteints de syrinx ont vu leurs symptômes s'améliorer après l'opération, bien que l'amélioration ait été incomplète dans 68%. La réduction du syrinx commence généralement en quelques semaines et se poursuit pendant des mois, voire des années. Les symptômes cliniques s'améliorent généralement avant que le syrinx ne disparaisse à l'imagerie.

Ce que la chirurgie ne permet pas de faire de manière fiable

Inverser les déficits neurologiques établis. La perte sensorielle dissociée, l'atrophie de la main, la spasticité établie sont le reflet de lésions permanentes de la moelle épinière que la correction structurelle ne peut pas réparer. La chirurgie permet d'éviter de nouvelles lésions, mais n'efface pas les lésions existantes. La durée des symptômes avant l'intervention chirurgicale est l'un des principaux facteurs prédictifs du déficit résiduel.
Éliminer les céphalées atypiques. Chez les patients dont les céphalées n'ont pas de caractère occipital déclenché par Valsalva, les chances de résolution des céphalées par la chirurgie sont d'environ 50% - un peu mieux que le hasard, et un schéma qui devrait inciter à une conversation préopératoire honnête pour savoir si les céphalées sont la bonne indication chirurgicale.
Garantir une résolution permanente des symptômes. Le taux de récidive après une décompression initialement réussie est d'environ 7,51 TDP3T après une DFP et de 251 TDP3T après une décompression osseuse seule. Chez certains patients, la récidive est déclenchée par un traumatisme ; chez d'autres, aucun événement déclencheur n'est identifié. Le mécanisme est typiquement un tissu cicatriciel qui restreint l'espace LCR restauré.
Corriger l'anatomie sous-jacente. La fosse postérieure n'est pas élargie par l'intervention. Les amygdales cérébelleuses ne sont pas repositionnées dans une position anatomique normale. Ce qui a été créé, c'est un espace externe supplémentaire et un réservoir de LCR plus grand - un contournement structurel et non une correction structurelle. L'imagerie de surveillance continue après l'opération reste appropriée.

Profil des complications

Le profil des complications en détail

Le taux global de complications pour la décompression de la fosse postérieure dans les séries publiées varie d'environ 4% à 30%, en fonction de la technique, de la population et de la définition. Ce qui suit est une ventilation par type de complication.

Complications liées au LCR

Pseudoméningocèle 2,7% meilleure pratique - 30%+ avec greffes synthétiques

Complication la plus caractéristique de la décompression de Chiari par duraplastie. Le LCR fuit à travers la réparation durale et s'accumule dans les tissus mous environnants, formant un gonflement fluctuant à l'arrière du cou. Le taux varie considérablement en fonction du matériau de la greffe - 2,7% dans les méta-analyses utilisant principalement des greffons autologues contre 30%+ dans les séries plus anciennes utilisant des greffons synthétiques. L'incidence est également plus élevée lorsque l'IMC est supérieur à 30. Une pseudoméningocèle symptomatique nécessite une réexploration ou une dérivation du LCR. Il s'agit de la complication déterminante de la chirurgie de Chiari et de l'argument le plus fort en faveur d'une greffe autologue et d'une fermeture durale méticuleuse.

Fuite de LCR 2% meilleure pratique - 10-15% au niveau national

Fuite de LCR à travers ou autour de la réparation durale dans la plaie ou à travers la peau. Les statistiques nationales citent 10 à 15% pour la duraplastie ; 2% dans les séries de meilleures pratiques. Une fuite de LCR visible sous forme de liquide clair suintant de l'incision doit être reconnue et prise en charge rapidement - une voie ouverte vers la peau est une voie de méningite bactérienne.

Méningite aseptique jusqu'à 26% dans certaines séries

Inflammation de la paroi méningée en réponse au sang, au matériel de greffe ou à un traumatisme chirurgical - en l'absence d'infection bactérienne. Signalée chez environ 26% des patients dans certaines séries. Prise en charge par des stéroïdes et des soins de soutien. Distinguée de la méningite bactérienne par le tableau clinique et l'analyse du LCR.

Méningite bactérienne 1-8%

Complication grave nécessitant un traitement antibiotique immédiat. Risque plus élevé en cas de greffe non autologue, de fuite de LCR à travers la peau et de mauvaise cicatrisation.

Complications de la plaie

Infection de la plaie ~0,6% meilleure pratique

Plus élevée chez les patients atteints de diabète, d'obésité, d'antécédents de tabagisme et d'immunosuppression. Les infections superficielles sont généralement traitées avec des antibiotiques ; les infections profondes peuvent nécessiter une révision chirurgicale de la plaie.

Déhiscence de la plaie

Séparation des bords de la plaie suturée. Plus fréquente chez les patients présentant des troubles de la cicatrisation. Le diabète est le facteur de risque le plus important au niveau du patient, car il entrave le flux sanguin microvasculaire vers les tissus en cours de cicatrisation. L'incision de la décompression de Chiari se trouve dans une région qui bouge avec les mouvements de la tête et du cou et qui est soumise à une certaine tension. Les patients souffrant de diabète, de troubles du tissu conjonctif tels que l'EDS, d'obésité ou de troubles nutritionnels peuvent cicatriser plus lentement - leur calendrier de soins des plaies doit être discuté explicitement avant l'opération. La déhiscence d'une plaie dans une incision de la fosse postérieure peut avoir de graves conséquences étant donné sa proximité avec la réparation durale ; il ne s'agit pas d'une complication à gérer à domicile.

Complications neurologiques

Aggravation neurologique transitoire

Augmentation des céphalées, des douleurs cervicales, des changements sensoriels ou aggravation des déficits existants au début de la période postopératoire - liés à l'œdème chirurgical et au positionnement. Ces symptômes disparaissent généralement. Une détérioration neurologique permanente due à l'opération elle-même est rare dans des mains expérimentées.

Hématome postopératoire

Saignement postopératoire dans la fosse postérieure ou l'espace épidural. Rare mais grave - nécessite une réintervention d'urgence. La fosse postérieure est un espace confiné où le saignement ne peut se développer en toute sécurité. C'est pourquoi la surveillance postopératoire précoce est effectuée dans une unité neurochirurgicale.

Instabilité crânio-cervicale

Relâchement de la jonction occipitocervicale suite à une ablation osseuse. Plus fréquent en cas d'ablation importante de C1, en particulier chez les patients souffrant de SDE ou d'hypermobilité sous-jacente. Peut se manifester des mois ou des années après l'opération par des douleurs cervicales d'apparition récente, une myélopathie ou la réapparition de symptômes de type Chiari. C'est l'une des raisons pour lesquelles certains chirurgiens sont conservateurs en ce qui concerne la laminectomie C1 chez les jeunes patients sportifs.

Hydrocéphalie et mortalité

Hydrocéphalie nouvelle ou aggravée 5-9%

Généralement traité par une dérivation ventriculo-péritonéale. Plus fréquente en cas d'ouverture de l'arachnoïde et de manipulation importante de la fosse postérieure. C'est l'une des raisons pour lesquelles la surveillance IRM postopératoire reste appropriée.

Mortalité chirurgicale Proche de zéro dans les séries modernes

Dans les séries modernes, la mortalité chirurgicale liée à la décompression de la fosse postérieure pour le CM-I est extrêmement faible. De nombreuses séries modernes font état d'une mortalité opératoire nulle ou quasi nulle. La décompression de Chiari dans des mains appropriées n'est pas une procédure à forte mortalité. Il ne s'agit cependant pas d'une intervention à faible morbidité - le profil de complications ci-dessus est le risque le plus pertinent sur le plan clinique pour la majorité des patients.

Récupération

Ce à quoi on peut s'attendre - en toute honnêteté

Hospitalisation - 2 à 4 jours

La plupart des patients qui subissent une DFP passent 2 à 4 jours à l'hôpital. La décompression osseuse seule est généralement associée à des séjours plus courts. L'observation immédiate dans l'unité neurochirurgicale est la norme - les opérations de la fosse postérieure nécessitent une surveillance étroite des saignements et des changements neurologiques au cours des 24 à 48 premières heures.

Semaines 1 et 2 - les plus exigeantes physiquement

Des céphalées et des douleurs cervicales dues à la plaie chirurgicale - distinctes des céphalées de Chiari - sont attendues et peuvent être importantes. Ils sont pris en charge par des analgésiques programmés. La plupart des patients ont besoin d'une prescription d'analgésiques au cours de la première semaine ou des dix premiers jours, avec une diminution progressive par la suite. Les nausées sont fréquentes dans l'immédiat. Certains patients souffrent d'une augmentation temporaire des maux de tête ou d'une raideur de la nuque liée à l'œdème chirurgical et à la cicatrisation de la réparation durale. Ce phénomène est normal et n'est pas un signe d'échec.

Soins des plaies - retrait des sutures après 2 à 3 semaines

La peau est généralement refermée à l'aide d'agrafes ou de sutures non résorbables retirées au bout de 2 à 3 semaines environ, lorsque la plaie a cicatrisé au point de permettre une bonne coaptation. Gardez l'incision propre et sèche, évitez de l'immerger dans l'eau jusqu'à ce qu'elle soit guérie. Contactez l'équipe chirurgicale à tout signe de rougeur, de gonflement, de suintement ou de chaleur qui semble augmenter au lieu de diminuer. Un léger gonflement et des ecchymoses sont à prévoir. Un gonflement fluctuant doux et croissant, l'écoulement d'un liquide clair ou des signes d'infection ne le sont pas.

Semaines 4 et 6 - retour à une fonction sédentaire

Pendant les 4 à 6 premières semaines, évitez de soulever des charges lourdes (plus de 10 à 15 livres), de faire des efforts intenses et de pratiquer des activités qui augmentent de manière significative la pression intrathoracique. Des exercices pour le cou visant à maintenir l'amplitude des mouvements sont généralement entrepris au cours de la première semaine. La plupart des patients reprennent un travail sédentaire dans les 4 à 6 semaines.

Semaines 8 à 12 - reprise du travail physique

Reprise d'un travail physiquement plus exigeant dans les 8 à 12 semaines, en fonction des spécificités de l'emploi et de la trajectoire de rétablissement. La rééducation - kinésithérapie et ergothérapie - est appropriée et bénéfique pour les patients qui présentent une faiblesse, une ataxie ou des déficits proprioceptifs préopératoires importants. Plus la rééducation est entreprise tôt, meilleurs sont les résultats fonctionnels.

Mois à années - récupération des symptômes et du syrinx

Les céphalées dues à la toux de Chiari commencent généralement à s'améliorer en quelques jours ou semaines. Les symptômes neurologiques s'améliorent plus lentement, sur plusieurs mois, et peuvent ne pas disparaître complètement. La réduction du syrinx commence dès les premières semaines et se poursuit pendant des mois, voire des années. La plupart des patients ne se sentent pas normaux au cours des premières semaines - la guérison se mesure en mois et non en jours. Tenir un journal des symptômes pour suivre les progrès plutôt que de mesurer chaque jour par rapport à une attente fixe est un outil pratique qui rend la guérison plus facile à vivre.

Un syrinx qui ne commence pas à s'améliorer dans les 6 à 12 mois suivant l'opération peut justifier une réévaluation et éventuellement une révision. Une surveillance IRM postopératoire continue est appropriée pour tous les patients ayant subi une décompression de Chiari, et pas seulement pour ceux qui présentent des symptômes persistants.

Questions à poser

Ce qu'il faut demander à un chirurgien avant d'accepter

Telles sont les questions qu'un patient informé doit poser lors d'une consultation neurochirurgicale en vue d'une décompression de Chiari. Un neurochirurgien compétent pour ce cas devrait être en mesure de répondre à chacune d'entre elles de manière directe, spécifique et sans irritation.

Combien de décompressions de la fosse postérieure effectuez-vous par an et au cours de votre carrière ?

Le volume est important en neurochirurgie. La fosse postérieure est un espace restreint qui ne pardonne pas. Les chirurgiens qui pratiquent cette opération régulièrement obtiennent de meilleurs résultats que ceux qui la pratiquent occasionnellement. Les volumes annuels à un chiffre doivent inciter à orienter le patient vers un centre à plus fort volume.
Quelle technique envisagez-vous d'utiliser et pourquoi ? Décompression osseuse ou duraplastie ? Si duraplastie, quel matériau de greffe ? Si réduction amygdalienne, dans quelles circonstances ?

Les réponses doivent refléter une évaluation spécifique de votre anatomie et de votre tableau clinique - et non un protocole unique.
D'après votre expérience, quelle est la proportion de patients présentant mon profil de symptômes qui s'améliorent après cette opération ?

Les statistiques générales constituent un contexte utile. Les données du chirurgien sur les résultats - ou la reconnaissance honnête de ce que montrent les données de son centre - sont ce qui compte vraiment.
Quelles sont les complications les plus fréquentes que vous observez dans votre pratique et comment les gérez-vous ?

Il s'agit d'une question différente de celle de savoir quels sont les taux de complications publiés. Un chirurgien qui n'a pas eu affaire à une pseudoméningocèle ou à une fuite de LCR chez ses propres patients a une expérience très limitée ou présente une image incomplète.
Quel est votre seuil pour recommander une intervention chirurgicale, et l'ai-je atteint ?

Il s'agit de vérifier si la recommandation chirurgicale est proportionnée à votre situation clinique. Un chirurgien qui n'est pas en mesure d'expliquer pourquoi votre cas spécifique répond aux critères chirurgicaux doit inciter à une discussion plus approfondie.
Que se passe-t-il si l'opération ne fonctionne pas ou si les symptômes réapparaissent ?

La chirurgie de révision pour la décompression de Chiari comporte un risque plus élevé et des taux de réponse plus faibles que la chirurgie primaire. Comprendre le plan secondaire avant l'opération primaire fait partie du consentement éclairé.
Y a-t-il une raison pour laquelle vous déconseillez la chirurgie dans mon cas, ou un élément de mes antécédents ou de mon anatomie qui fait de moi un candidat à la chirurgie présentant un risque plus élevé ?

Les troubles du tissu conjonctif, l'obésité, le diabète, le tabagisme, les interventions chirurgicales antérieures au niveau du cou sont autant de facteurs qui influent sur le profil de risque et qui doivent être pris en compte lors de l'intervention chirurgicale.

Deuxième avis

L'intérêt d'un deuxième avis

Un deuxième avis avant la décompression de Chiari n'est pas une expression de méfiance à l'égard de votre chirurgien - c'est une pratique courante pour toute intervention neurochirurgicale non urgente. Dans la plupart des cas, la décompression de Chiari n'est pas une urgence. Le temps nécessaire pour obtenir une seconde évaluation dans un centre de Chiari à haut volume ne nuit pas au résultat et, dans une proportion significative de cas, confirme la recommandation (ce qui est rassurant) ou la modifie (ce qui est utile).

Circonstances dans lesquelles un deuxième avis est fortement conseillé

Lorsque la chirurgie est recommandée principalement sur la base de céphalées, en particulier en l'absence d'un schéma occipital clair déclenché par Valsalva.
Lorsque le diagnostic implique des facteurs de complication - SDE/hypermobilité, instabilité craniocervicale, invagination basilaire, Chiari 1.5, chirurgie antérieure de la fosse postérieure.
Lorsque le volume d'opérations spécifiques au Chiari est faible chez le chirurgien
Lorsqu'on vous propose une technique spécifique sans vous expliquer clairement pourquoi cette technique est adaptée à votre anatomie.
Lorsque la recommandation est urgente et ne semble pas cliniquement justifiée

Aux États-Unis, les centres disposant d'une expérience substantielle en matière de CM-I chez l'adulte sont le département de neurochirurgie de Johns Hopkins, Stanford Medicine, l'université de Washington, les centres du consortium Park-Reeves (université de Washington à St. Louis, université du Michigan, Children's National et 25 autres institutions participantes) et Weill Cornell Medicine.

Pour les patients de la péninsule de San Francisco ou de la région de la baie, la clinique Cerbo propose une consultation neurochirurgicale indépendante qui met l'accent sur une évaluation honnête avant toute recommandation opératoire. Cette consultation n'est pas un engagement à opérer. Il s'agit d'une conversation.

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Une dernière remarque sur la décision elle-même.

La décompression de la fosse postérieure est l'une des opérations les plus efficaces en neurochirurgie lorsqu'elle est pratiquée pour la bonne indication, par un chirurgien expérimenté, chez un patient qui a été honnêtement conseillé sur ce qu'elle peut et ne peut pas accomplir. Ce n'est pas la bonne solution pour tous les patients ayant reçu un diagnostic de Chiari. La décision vous appartient, mais elle doit être prise sur la base d'informations complètes.

Les questions qu'il convient de se poser avant de le faire : Mes symptômes ont-ils été soigneusement documentés par un neurologue ? Le tableau des symptômes correspond-il à ce que l'opération vise à corriger ? A-t-on donné une chance équitable à un essai structuré de traitement conservateur ? Les implications de l'opération et de la non-opération ont-elles été explicitement discutées ? Est-ce que je comprends que la chirurgie stabilise et améliore souvent la maladie, mais ne la guérit pas toujours ?

Si la réponse à ces questions est positive et que l'indication chirurgicale est claire, l'opération est la bonne conversation à avoir. Si l'une de ces réponses est négative, c'est par là qu'il faut commencer.

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