Imagerie de Chiari, syringomyélie et résultats associés

Ce que vos scanners révèlent réellement - et ce à quoi la surveillance devrait ressembler à l'avenir.

• Qu'est-ce que la syringomyélie et quel est le lien entre un syrinx dans la moelle épinière et mon Chiari ?

  Un syrinx est une cavité remplie de liquide à l'intérieur même de la moelle épinière. Dans la CM-I, il se forme parce que le flux de LCR au niveau du foramen magnum est obstrué, ce qui crée des ondes de pression anormales qui dissèquent lentement le liquide dans le parenchyme de la moelle. Un syrinx est cliniquement significatif parce qu'il peut comprimer et endommager le tissu de la moelle de l'intérieur, produisant le schéma classique de perte sensorielle dissociée et des déficits moteurs. La présence d'un syrinx modifie considérablement le programme de surveillance et le seuil chirurgical.

   

• Le Chiari peut-il provoquer des lésions de la moelle épinière même si mon syrinx est petit ?

  Une petite syrinx comporte moins de risques immédiats qu'une grande, mais la taille seule n'est pas le seul critère qui compte. L'emplacement, la vitesse d'évolution sur l'imagerie en série et l'évolution des symptômes neurologiques sont tout aussi importants. Une syrinx de petite taille qui s'agrandit en 12 à 18 mois est plus préoccupante qu'une syrinx de grande taille stable depuis des années. C'est pourquoi l'imagerie par intervalles - et non un seul scanner - est le seul moyen d'évaluer le comportement d'un syrinx.

• A quelle fréquence dois-je répéter les IRM pour surveiller le Chiari et la syringomyélie ?

  Il n'existe pas de protocole universel et les recommandations varient d'un centre à l'autre. Un cadre général raisonnable : pour les patients nouvellement diagnostiqués, un scanner répété à 6-12 mois pour établir une tendance de base, puis une imagerie annuelle pendant 2 à 3 ans, puis tous les 2 à 3 ans si le patient est vraiment stable. Les patients atteints de syrinx doivent être examinés plus fréquemment. Tout symptôme neurologique nouveau ou s'aggravant justifie une imagerie non programmée, quelle que soit la date de la dernière imagerie. Documentez le calendrier avec votre neurochirurgien et ne supposez pas qu'une surveillance est en cours à moins que vous ne le confirmiez.

• Quelle est la fréquence des syrinx manqués lorsque seule une IRM cérébrale est réalisée, sans imagerie cervicale ou de la colonne vertébrale ?

  Fréquemment. Une IRM cérébrale standard n'inclut pas la colonne cervicale, et la plupart des syrinx se situent dans la moelle cervicale ou thoracique. Les patients qui ne subissent qu'une IRM cérébrale lors de leur évaluation initiale - et dont le rapport mentionne le Chiari - peuvent avoir un syrinx non détecté. Il s'agit de l'une des lacunes les plus importantes sur le plan clinique dans le bilan initial de la CM-I. Tout patient dont la présence de Chiari est confirmée doit subir au minimum une IRM du rachis cervical, et idéalement une IRM complète du rachis si les symptômes sont compatibles avec une atteinte de la moelle thoracique.

• Ai-je besoin d'une imagerie complète de la colonne vertébrale (cervicale, thoracique, lombaire) si j'ai un Chiari I ?

  Au minimum, une IRM du rachis cervical est recommandée pour tous les patients atteints de CM-I. Si un syrinx est présent dans la moelle cervicale, l'imagerie thoracique est essentielle pour en évaluer toute l'étendue. L'imagerie lombaire peut être justifiée pour évaluer la présence d'une corde attachée, qui coexiste avec la CM-I plus fréquemment que dans la population générale. Si vous n'avez passé qu'une IRM cérébrale, il est tout à fait approprié de demander à votre neurochirurgien de vous faire passer une imagerie cervicale - et éventuellement une imagerie de la colonne vertébrale complète.

• Que signifie 'obstruction du flux de LCR' et quelle est son importance dans la décision d'opérer ?

  Le LCR s'écoule à travers le foramen magnum selon un rythme pulsatile synchronisé avec le cycle cardiaque. Lorsque les amygdales cérébelleuses obstruent ce passage, le flux normal est perturbé - c'est le mécanisme fondamental à l'origine des symptômes de la CM-I et de la formation des syrinx. La ciné-IRM (IRM à contraste de phase) permet de visualiser et de quantifier ce flux. Une obstruction importante du flux de LCR est l'un des résultats les plus probants en faveur d'une recommandation chirurgicale ; un flux relativement préservé chez un patient symptomatique fait pencher le calcul en faveur de la poursuite d'une prise en charge conservatrice.

• Quand l'IRM ciné (contraste de phase) du flux de LCR doit-elle être demandée, et en quoi ses résultats modifient-ils la prise en charge ?

  La ciné-IRM est particulièrement utile lorsque le tableau clinique et l'IRM standard ne concordent pas - lorsque les symptômes sont importants mais que la descente est limite, ou lorsqu'une décision chirurgicale doit être éclairée par d'autres éléments que la seule anatomie. Elle est également utile pour le suivi après décompression afin de confirmer que le flux a été rétabli. Les résultats modifient la prise en charge lorsqu'ils révèlent une obstruction significative chez un patient symptomatique, ce qui renforce le bien-fondé de la chirurgie, ou lorsque le flux est relativement préservé malgré la descente et l'encombrement, ce qui justifie la poursuite d'une prise en charge conservatrice. Tous les centres ne le demandent pas systématiquement - il vaut la peine de poser des questions spécifiques si vous essayez de comprendre pourquoi vous êtes ou n'êtes pas un candidat à la chirurgie.

• Quel type d'IRM est le plus approprié pour évaluer le Chiari I et le flux de LCR ?

  Une IRM dédiée à la fosse postérieure et à la jonction cranio-cervicale avec de fines coupes à travers le foramen magnum dans les plans sagittal et coronal est plus informative qu'une IRM cérébrale standard. L'IRM en contraste de phase (ciné) ajoute des informations dynamiques sur le flux de LCR que les séquences standard ne peuvent pas fournir. Une IRM complète de la colonne cervicale est souvent réalisée simultanément. Si l'imagerie initiale était une IRM cérébrale standard sans séquences dédiées à la jonction craniovertébrale, l'imagerie peut être techniquement inadéquate pour une évaluation complète du Chiari.

• Quel est le lien entre l'instabilité craniocervicale et le syndrome d'Ehlers-Danlos et le Chiari I ?

  Le syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile (hEDS) et les troubles du tissu conjonctif apparentés sont largement surreprésentés chez les patients atteints de CM-I. Le mécanisme proposé est que la laxité ligamentaire à la jonction crânio-cervicale permet un mouvement excessif qui comprime le tronc cérébral de manière dynamique - un phénomène appelé instabilité crânio-cervicale (ICC). L'ICC peut produire des symptômes de type Chiari même en l'absence de descente amygdalienne classique, et peut expliquer pourquoi certains patients ne s'améliorent pas avec une décompression standard. Si vous souffrez d'hypermobilité, de laxité cutanée ou si vous avez des antécédents familiaux de troubles du tissu conjonctif, il est important d'en parler à votre équipe soignante.

• Le Chiari I peut-il coexister avec l'hypertension intracrânienne idiopathique, et comment les médecins font-ils la différence ?

  Oui, et le chevauchement est cliniquement important car le traitement est très différent. L'hémorragie cérébrale (pseudotumeur cérébrale) produit une pression intracrânienne élevée qui peut secondairement pousser les amygdales vers le bas, créant une apparence de Chiari. Dans ces cas, le traitement de l'hémorragie cérébrale peut résoudre le problème de Chiari. Il existe également une véritable CM-I accompagnée d'une HII, dont la prise en charge est plus complexe. Les principales caractéristiques distinctives sont l'œdème papillaire à la fundoscopie, la pression d'ouverture du LCR à la ponction lombaire et la modification ou non de l'aspect du Chiari après le traitement de l'HII.

• Si mon rapport indique 'limite' ou 'descente de 3-4 mm', dois-je m'inquiéter ?

  Pas automatiquement, mais pas non plus rejetée. Une descente limite n'est cliniquement significative que si vos symptômes sont anatomiquement compatibles avec une atteinte du tronc cérébral ou du LCR. De nombreuses personnes présentant une descente de 3 à 4 mm ont des symptômes qui n'ont rien à voir avec eux ; d'autres, avec la même mesure, ont une véritable obstruction du LCR et une pathologie de Chiari. La bonne réponse est une évaluation clinique ciblée, et non une réassurance sans examen ou une alarme sans contexte.

• Dois-je subir un dépistage de l'hypertension intracrânienne si je suis atteint de Chiari I ?

  Le dépistage de l'HII est raisonnable chez les patients CM-I qui présentent des céphalées qui s'aggravent en position couchée ou qui sont plus intenses le matin, des obscurcissements visuels, des acouphènes pulsatiles ou un œdème papillaire à la fundoscopie. Une évaluation neuro-ophtalmologique des nerfs optiques est une étape de dépistage à faible risque. Si l'on soupçonne une HII, une ponction lombaire avec mesure de la pression d'ouverture est le test définitif. Il ne faut pas supposer que tous les symptômes de pression élevée sont dus au Chiari avant d'avoir évalué l'HII.

   

• Une IRM de type Chiari peut-elle se résorber si la cause sous-jacente, telle qu'une HII ou une fuite de LCR, est traitée avec succès ?

  Oui, et il s'agit d'un concept important sur le plan clinique. Lorsqu'une pression intracrânienne élevée (HII) pousse le cerveau vers le bas, ou lorsqu'une fuite de LCR au niveau de la colonne vertébrale crée une pression négative qui le tire vers le bas, les amygdales peuvent être déplacées et imiter le Chiari. Dans ces cas, le traitement de l'affection sous-jacente - acétazolamide ou perte de poids pour l'HII, patch sanguin pour la fuite de LCR - peut réduire ou résoudre la descente des amygdales sur l'IRM de contrôle. C'est l'une des raisons pour lesquelles il est important d'obtenir un diagnostic correct de la cause de la descente avant de procéder à un traitement structurel de la découverte de Chiari elle-même.