Questions spécifiques sur les symptômes de Chiari

Les symptômes les moins discutés sur lesquels les patients posent le plus de questions - avec des réponses honnêtes.

• Le Chiari peut-il provoquer une dysrégulation de la température - incapacité à tolérer la chaleur ou le froid ?

  Oui. Le dysfonctionnement autonome est fréquent dans la CM-I et la thermorégulation est sous contrôle autonome. Les patients font souvent état d'une intolérance à la chaleur, d'une transpiration inappropriée ou d'une absence de transpiration, et de difficultés à réguler la température dans des environnements changeants. Ce phénomène n'est pas imaginaire, il reflète l'implication des structures du tronc cérébral et de la moelle cervicale supérieure qui régulent le système nerveux autonome. C'est l'une des caractéristiques qui peuvent se superposer à la dysautonomie et au SDE.

   

• Les patients signalent-ils des bâillements ou des soupirs fréquents, ou se sentent-ils incapables de respirer pleinement ?

  Ce phénomène est plus fréquent que ne le reconnaissent la plupart des prestataires de soins. La sensation de manque d'air ou l'incapacité à prendre une respiration satisfaisante - sans maladie pulmonaire sous-jacente - peut refléter l'implication du tronc cérébral dans la régulation respiratoire. Des soupirs fréquents peuvent être un mécanisme compensatoire. Si les symptômes respiratoires sont importants, une évaluation formelle de la fonction respiratoire, y compris une étude du sommeil pour évaluer l'apnée centrale du sommeil, est justifiée.

• Les troubles du contrôle de l'intestin et de la vessie sont-ils parfois directement attribués au Chiari ?

  L'urgence urinaire, la fréquence ou l'hésitation sont signalées dans le CM-I, en particulier chez les patients présentant un syrinx important. La dysmotilité intestinale - constipation, transit lent - reflète l'implication autonome de la fonction intestinale. Ces symptômes sont plus fortement associés à une syringomyélie étendue affectant la moelle thoraco-lombaire qu'au Chiari lui-même au niveau du foramen magnum. Ils méritent d'être évalués et ne sont pas simplement des ‘autres pathologies’ à écarter.

   

• Le Chiari peut-il provoquer des tremblements internes ou une sensation de vibration interne qui n'est pas visible à l'extérieur ?

  Ce symptôme est fréquemment signalé dans les communautés CM-I et dysautonomie. Le mécanisme n'est pas entièrement établi, mais il pourrait impliquer une altération de la signalisation proprioceptive provenant des colonnes dorsales ou une implication du système nerveux autonome. Il s'agit d'un symptôme légitime dans le contexte de cette affection, même s'il est difficile à mesurer objectivement.

• Le Chiari peut-il entraîner des difficultés dans les tâches de motricité fine comme l'écriture, le boutonnage ou la dactylographie ?

  Oui, et c'est un symptôme important à documenter et à suivre. La perte de la motricité fine des mains suggère une atteinte de la moelle cervicale supérieure, soit par une compression directe au niveau du foramen magnum, soit par un syrinx cervical. Ce symptôme justifie une réévaluation rapide, y compris une nouvelle imagerie. Toute progression documentée de la faiblesse des mains ou de la perte de dextérité modifie considérablement le calcul chirurgical.

• Combien de fois les patients décrivent-ils une asymétrie sensorielle - un côté du corps beaucoup plus touché ?

  Les symptômes sensoriels unilatéraux ou asymétriques sont fréquents dans les CM-I avec syrinx, en particulier si le syrinx est excentré dans la moelle. Une asymétrie sensorielle pure sans explication suggère une atteinte de la moelle et doit être évaluée par imagerie plutôt qu'attribuée à d'autres causes. Les symptômes sensoriels symétriques sont plus typiques d'une atteinte diffuse de la moelle ou d'un dysfonctionnement autonome.

• Le Chiari peut-il être associé à l'hypersomnie, c'est-à-dire au fait de dormir excessivement bien que l'on ne se sente pas réveillé ?

  Oui. Le sommeil non réparateur et l'hypersomnie dans la CM-I peuvent refléter l'apnée centrale du sommeil (où l'implication du tronc cérébral perturbe la pulsion respiratoire pendant le sommeil), la dysrégulation autonome générale ou les effets perturbateurs de la douleur et des changements de position sur le sommeil. Une étude formelle du sommeil est appropriée si ce symptôme est proéminent - il a des implications directes sur le traitement et ne fait pas simplement partie de l'état à accepter.

• Le Chiari peut-il provoquer des sensations de brûlure ou de froid dans les mains et les pieds ?

  Ces symptômes dysesthésiques - sensations de brûlure, de froid ou d'électricité dans les extrémités - reflètent plus souvent une atteinte du tractus spinothalamique par le syrinx que par le seul Chiari au niveau du foramen magnum. Cependant, la compression de la moelle cervicale supérieure peut également produire des symptômes similaires. Si ces sensations sont nouvelles ou progressives, elles justifient un examen neurologique et un examen par imagerie.

• Les patients atteints de Chiari constatent-ils une aggravation de leurs symptômes après une infection virale ou un COVID-19 ?

  De nombreux patients atteints de CM-I font état de symptômes nouveaux ou aggravés à la suite de l'infection par COVID-19, ce qui correspond au syndrome plus large de dysautonomie post-virale qui a été largement documenté. L'aggravation des symptômes liés à la maladie - à la suite de toute maladie virale importante - reflète probablement une combinaison de contraintes autonomes, de déshydratation et de stress physiologique de l'infection sur un système dont les réserves compensatoires sont limitées. La récupération tend à être progressive et non linéaire.

• Les 'bons jours contre les mauvais jours' sont-ils plus fréquents qu'une ligne de base stable chez la plupart des patients atteints de Chiari à long terme ?

  Oui, la variabilité quotidienne est la norme pour la CM-I, et non l'exception. La fluctuation des symptômes ne signifie pas que le diagnostic est erroné, que la maladie est psychosomatique ou que le traitement ne fonctionne pas. Cela signifie que vous souffrez d'une maladie dont l'expression est variable. Le suivi de cette variabilité dans le temps - à l'aide d'un journal des symptômes - permet d'identifier des schémas, des déclencheurs et des tendances qui éclairent à la fois l'autogestion et la prise de décision clinique.

• Les crises de panique sont-elles parfois la première ou la plus importante manifestation de Chiari I ?

  Oui, et c'est plus fréquent que ne le pensent la plupart des prestataires de soins. Les épisodes d'anxiété intense et soudaine, les battements de cœur, l'essoufflement, la transpiration et le sentiment d'imminence d'un malheur, qui ressemblent à des attaques de panique, peuvent résulter d'une atteinte du tronc cérébral et du système nerveux autonome dans le CM-I. Ils peuvent également refléter une véritable anxiété cooccurrente dans un état chroniquement stressant et invalidant sur le plan diagnostique. La distinction est importante : le traitement du trouble panique peut aider la composante anxieuse, mais si le facteur sous-jacent est une dysrégulation autonome due à Chiari, il est tout aussi important de traiter la situation structurelle et autonome. Les patients qui ont passé des années à être traités pour un trouble panique avant qu'un diagnostic de Chiari ne soit posé décrivent cette situation comme l'une des plus importantes occasions manquées dans leur prise en charge.

• Le Chiari I peut-il provoquer des sensations de reptation de la peau ou de formication - une sensation que quelque chose bouge sous la peau ?

  La formication - du latin ‘formica’ (fourmi), qui fait référence à la sensation de fourmis rampant sur ou sous la peau - est signalée par les patients atteints de CM-I et de syringomyélie. Elle reflète une signalisation sensorielle anormale dans le tractus spinothalamique ou les colonnes postérieures, les mêmes voies perturbées par l'atteinte de la moelle dans le Chiari. Il n'est pas imaginaire et n'est pas propre aux troubles psychiatriques. Dans le contexte du CM-I, il mérite la même attention que les autres symptômes sensoriels : documentation, évaluation de son évolution et imagerie s'il est nouveau.

• Une oppression ou une douleur thoracique survient-elle en cas de Chiari, une fois les causes cardiaques écartées ?

  Oui. Les patients CM-I font état d'une oppression et d'une pression thoraciques non cardiaques dont les mécanismes sont plausibles : dysrégulation autonome affectant la conduction cardiaque et le tonus vasculaire ; douleur musculo-squelettique de la colonne vertébrale et des muscles intercostaux affectée par des changements posturaux et une modification des schémas de mouvement ; somatisation due à l'anxiété dans le contexte d'une maladie chronique. Lorsque les symptômes thoraciques conduisent à une évaluation aux urgences et que les causes cardiaques sont exclues, les composantes autonomes et musculo-squelettiques méritent d'être abordées avec un interniste ou un cardiologue sensibilisé à la maladie de Chiari. La persistance de symptômes thoraciques inexpliqués après l'élimination complète des causes cardiaques doit être signalée à l'équipe soignante chargée du traitement de la maladie de Chiari.

• Quel est le lien entre les symptômes quotidiens - pire le matin, pire le soir - et la physiologie du Chiari ?

  Les symptômes du matin - en particulier les maux de tête et le brouillard - peuvent refléter les effets de la position couchée sur la pression intracrânienne (qui augmente légèrement en position horizontale) ou la perturbation de l'architecture du sommeil due à la douleur et aux changements de position. L'aggravation en soirée - fatigue, intensification des maux de tête - est plus typique de l'effort accumulé et de la charge autonome de la journée qui épuisent les réserves compensatoires. Le suivi de votre schéma quotidien pendant quelques semaines peut révéler quels mécanismes dominent chez vous, ce qui permet de déterminer le moment de la prise des médicaments et les stratégies de rythme. Les maux de tête matinaux dépendant de la position justifient tout particulièrement que l'on considère l'HII comme un facteur contributif.