J'ai reçu un diagnostic de malformation de Chiari de type I. Que se passe-t-il maintenant ?

• Patients totalement asymptomatiques. Si la découverte est fortuite, que l'examen neurologique est normal et qu'il n'y a pas de syrinx, une surveillance IRM périodique est appropriée. Typiquement tous les 1 à 2 ans au début, puis tous les 3 à 5 ans en cas de stabilité. Environ 93% des adultes asymptomatiques atteints de CM-I sont restés asymptomatiques au cours du suivi, même en présence d'une syringomyélie.
• Patients présentant des symptômes légers ou stables. Céphalée occipitale intermittente gérable, non progressive et n'entravant pas les fonctions quotidiennes - à condition que l'examen neurologique ne révèle aucun déficit et que l'IRM de la colonne vertébrale complète ne révèle pas de syrinx ou un syrinx petit et stable.
• Patients pour lesquels la corrélation entre les symptômes et l'anatomie n'a pas été établie. Avant de s'engager dans une stratégie de traitement, il faut s'assurer que les symptômes sont bien causés par le CM-I et non par une affection comorbide - migraine, fibromyalgie, HII, hypotension intracrânienne spontanée ou douleur cervicogène. Traiter les symptômes avant d'en déterminer l'origine conduit à la fois à des échecs chirurgicaux et à un évitement chirurgical inapproprié.

Céphalée occipitale brève et explosive déclenchée par la toux, l'éternuement, l'effort ou la fatigue. Mécanisme : augmentation transitoire de la pression au niveau du foramen magnum obstrué. L'ICHD-3 classe les céphalées secondaires à la toux dans la catégorie CM-I. Ce type de céphalée répond bien à la chirurgie de décompression et à l'indométhacine.

• Indométhacine 25 mg trois fois par jour, titré en fonction de l'effet. Agent de première intention. Possède des propriétés uniques de modulation de la pression du LCR au-delà de ses effets anti-inflammatoires. La réponse peut être spectaculaire. La protection gastro-intestinale par un inhibiteur de la pompe à protons est une pratique courante. Le bénéfice est symptomatique et non structurel.
• Propranolol aux doses standard de prévention de la migraine. Approprié lorsque l'indométhacine n'est pas tolérée ou est contre-indiquée. A l'avantage supplémentaire de traiter le syndrome de stress post-traumatique dans la population CM-I/EDS.

Présente chez environ 29% des patients souffrant de céphalées CM-I. Ce type de céphalée répond mal à la chirurgie de décompression et bien aux protocoles médicaux standards de traitement des céphalées. Une méta-analyse portant sur 1 913 patients atteints de CM-I a conclu de manière explicite : le traitement conservateur est optimal pour les céphalées atypiques ; la décompression est préférable pour les céphalées typiques dues à la toux.

• Topiramate 25 à 100 mg par jour. A fait l'objet de publications concernant spécifiquement les patients CM-I (Klocheva et al.) - réduction de la fréquence et de la sévérité des céphalées, et normalisation du sommeil. Il existe également des données plus générales sur la prévention de la migraine. Le valproate est une alternative lorsque le topiramate n'est pas toléré.
• Amitriptyline 10 à 50 mg par nuit / Nortriptyline. Antidépresseurs tricycliques pour les troubles du sommeil, les douleurs centralisées et les céphalées. La nortriptyline est mieux tolérée par les anticholinergiques. Les IRSN (duloxétine, venlafaxine) sont des alternatives dont l'efficacité a été démontrée dans les douleurs neuropathiques et les céphalées.
• Gabapentin / Pregabalin. Lorsque des douleurs neuropathiques ou des symptômes dysesthésiques brûlants font partie du tableau des céphalées.
• Anticorps monoclonaux anti-CGRP (erenumab, fremanezumab, galcanezumab). Prévention de la migraine en première intention dans les cas réfractaires au traitement. Approprié pour les patients CM-I dont les céphalées présentent des caractéristiques migraineuses ne répondant pas aux agents plus anciens.
• Onabotulinumtoxin A (Botox) - Protocole PREEMPT. 31 sites d'injection toutes les 12 semaines pour le phénotype de la migraine chronique. Il ne s'agit pas d'un traitement expérimental dans cette population, mais d'un traitement standard de la migraine chronique.

• AINS (ibuprofène, naproxène, indométhacine). Traitement de première intention de la douleur sous-occipitale et cervicale.
• Relaxants musculaires (cyclobenzaprine, méthocarbamol, tizanidine). Pour les patients présentant une composante importante de spasme musculaire cervicogène.
• Collier cervical souple. A utiliser lors d'activités à fort coefficient de valse - voyages en avion, position assise prolongée, conduite. Complément pratique jugé utile par un sous-ensemble de patients.
• Blocs du nerf occipital supérieur et inférieur. Anesthésique local (bupivacaïne) avec ou sans corticostéroïde à faible dose. Efficace pour la névralgie occipitale, qui se superpose souvent à la céphalée CM-I. Soulagement temporaire de 4 à 12 semaines - sert à la fois à des fins thérapeutiques et diagnostiques. Si la douleur disparaît complètement à la suite d'un blocage nerveux, cela suggère une composante importante de névralgie occipitale pouvant être gérée indépendamment de la céphalée CM-I.

• Gabapentine 300 à 1800 mg par jour en doses fractionnées / Prégabaline 75 à 300 mg par jour. Agents de première intention les plus largement utilisés pour les douleurs neuropathiques, y compris les dysesthésies liées au syrinx.
• Amitriptyline ou nortriptyline 10 à 75 mg par nuit. Les propriétés antinociceptives indépendantes des effets antidépresseurs sont bien documentées.
• Duloxétine 60 à 120 mg par jour. Particulièrement utile lorsque la dépression, la fatigue et la douleur neuropathique coexistent, ce qui est souvent le cas dans la population CM-I.
• Traitements topiques. Patchs de lidocaïne, crème à la capsaïcine, diclofénac topique pour les zones localisées de douleur dysesthésique avec un effet systémique minimal.

Les AINS et les opioïdes standard ne s'attaquent pas au mécanisme de sensibilisation centrale de la douleur neuropathique. Les opioïdes présentent en outre un risque de tolérance aux analgésiques, d'hyperalgésie induite par les opioïdes et de cycle de céphalées dues à la surconsommation de médicaments. La revue systématique 2023 sur la gestion de la douleur non opioïde dans la CM-I a conclu qu'il y a un besoin urgent d'approches épargnant les opioïdes dans cette population.

• Charge en sel et en liquides. 2 à 3 litres d'eau par jour et 3 à 5 grammes de sodium par jour. Non pharmacologique, peu coûteux et efficace en première intention. Augmente le volume intravasculaire.
• Vêtements de compression. Bas de compression graduée (20 à 30 mmHg) et bandages abdominaux. Particulièrement important chez les patients atteints de SDE qui ne peuvent pas utiliser d'agents pharmacologiques.
• Propranolol 10 à 20 mg. Avant les activités connues pour provoquer des symptômes, ou comme traitement préventif quotidien. Double utilité : traite à la fois le POTS et les céphalées de type Valsalva.
• Fludrocortisone 0,1 à 0,2 mg par jour. Minéralocorticoïde - favorise la rétention de sodium et l'expansion du volume plasmatique lorsque la charge volumique seule est insuffisante.
• Midodrine 2,5 à 10 mg trois fois par jour. Agoniste alpha-1 périphérique - augmente le retour veineux, réduit les symptômes orthostatiques. Dernière dose avant 17 heures pour éviter l'hypertension en décubitus dorsal. Pharmacothérapie de première ligne avec le propranolol.
• Ivabradine. De plus en plus utilisé pour le SOPT hyperadrénergique, en particulier chez les jeunes femmes, lorsqu'il est nécessaire d'abaisser la fréquence cardiaque sans baisse de la tension artérielle.

• Musculature cervicale et sous-occipitale. Le renforcement et l'étirement ciblés des fléchisseurs cervicaux profonds et des muscles sous-occipitaux peuvent réduire la composante mécanique de la cervicalgie et des céphalées - ce qui est particulièrement important lorsque les symptômes ont une forte composante posturale ou cervicogénique.
• Entraînement à l'équilibre et à la coordination. La rééducation vestibulaire pour les vertiges, l'entraînement proprioceptif pour l'ataxie et l'instabilité de la démarche. Ces mesures améliorent la fonction en présence du déficit - elles n'inversent pas la cause structurelle sous-jacente.
• Éducation à la posture et à la mécanique corporelle. Instruction pour éviter les activités qui augmentent de manière significative la pression intrathoracique ou intra-abdominale, ce qui se traduit directement par une provocation des symptômes de type Valsalva.
• Renforcement en cas de syrinx ou de myélopathie. En cas de faiblesse distale ou de spasticité, une ergothérapie et une kinésithérapie formelles sont importantes pour préserver les fonctions et prévenir l'atrophie due à la désuétude.

• Évitez les charges de Valsalva importantes. Le soulèvement de force important, l'entraînement à la résistance lourde en apnée, les sports de contact avec risque d'impact sur la tête, les activités nécessitant une flexion soutenue du cou vers le bas sous l'effet d'une charge. Il s'agit d'une classification des risques et non d'une interdiction absolue. La décision dépend de la gravité des symptômes et de l'image radiographique.
• La natation et la marche sont largement appropriées. Ils apportent un bénéfice cardiovasculaire et musculo-squelettique sans charge de Valsalva qui exacerbe les symptômes.
• Yoga - avec modifications. Généralement utile pour la flexibilité et la gestion du stress. Les positions impliquant une extension soutenue du cou (chien tourné vers le haut, certaines inversions) doivent être modifiées ou évitées.

• Progression de la syrinx sur l'IRM en série. Un élargissement mesurable sur deux scanners ou plus est le signe d'une lésion active en cours. L'évaluation chirurgicale devient plus urgente.
• Déficit neurologique progressif attribuable à la syrinx. Aggravation de la perte sensorielle dissociée, aggravation de la faiblesse des mains, aggravation de la spasticité dans les jambes ou aggravation de la fonction vésicale. Le rythme de l'évolution est aussi important que la gravité absolue.
• Évolution de la scoliose chez un enfant. Lorsque la scoliose est due à un syrinx cervical associé au CM-I, la décompression chirurgicale permet généralement de la stabiliser et souvent de l'améliorer. C'est l'une des indications chirurgicales les plus claires dans la population pédiatrique.
• Grande syrinx lors de la présentation. Un syrinx s'étendant sur plusieurs niveaux de la moelle au moment du diagnostic initial justifie un suivi agressif et un seuil plus bas pour l'orientation chirurgicale, même si les déficits neurologiques sont modestes au moment de la présentation.