Vivre avec une malformation de Chiari de type I - comment aller de l'avant ?

Vous avez un diagnostic. Vous avez consulté un spécialiste. La chirurgie n'est pas indiquée pour le moment. Cette page comble le vide que la plupart des rendez-vous médicaux n'ont pas le temps de combler : connaissance pratique de soi, ressources professionnelles accréditées et communautés de patients qui valent la peine que vous y consacriez du temps.

Section 01 Connaissance pratique de soi Ce qu'il faut surveiller, ce qu'il faut modifier dans la vie quotidienne et le moment exact où il faut contacter un médecin - organisé en fonction de ce que vous vivez réellement, et non de catégories cliniques.

Section 02 Ressources professionnelles Comment trouver des experts en neurochirurgie certifiés par le conseil d'administration - répertoires nationaux, outils de vérification des titres de compétences et principaux programmes universitaires axés sur la maladie de Chiari. États-Unis et international.

Section 03 Communautés de patients Les organisations et les communautés qui méritent votre attention - avec une description honnête de ce que chacune d'entre elles offre et du type de patient qu'elle sert le mieux.

Section 01 Connaissance pratique de soi - Ce qu'il faut surveiller, ce qu'il faut modifier et quand il faut agir

Établir une base de référence

L'intérêt de l'autocontrôle - et comment le faire

L'objectif de l'autosurveillance attentive n'est pas de créer de l'anxiété. Il s'agit de vous donner la capacité de faire la distinction entre deux catégories d'expériences qui ont une importance très différente : les symptômes stables qui sont présents et inchangés, et les symptômes nouveaux ou qui s'aggravent, qui indiquent que le tableau clinique est en train de changer et qu'un médecin a besoin de le savoir.

La plupart des patients atteints de Chiari, y compris ceux qui présentent un certain degré de maux de tête et d'inconfort au niveau du cou, resteront longtemps - des mois, des années - sans changement significatif. Le taux annuel de détérioration clinique chez les patients atteints de Chiari pris en charge de manière conservatrice et présentant même un petit syrinx est d'environ 3,9%, ce qui signifie que dans la majorité des années, pour la majorité des patients, rien ne progresse. Stable n'est pas synonyme de garantie. Savoir ce que l'on cherche n'est pas de la paranoïa, c'est une bonne gestion de sa propre santé.

La première tâche pratique, la plus sous-estimée, consiste à établir clairement, par écrit, votre niveau de référence personnel - chaque symptôme que vous présentez actuellement, son caractère, sa fréquence, sa gravité et ses déclencheurs, documentés de manière suffisamment détaillée pour pouvoir y comparer de manière significative les symptômes futurs.

Maux de tête
Où exactement (occipital, sous-occipital, vertex, diffus). Qualité (pression, explosif, lancinant, douleur sourde). Durée de chaque épisode. Déclencheurs (toux, éternuement, rire, effort, se pencher en avant, effort, position couchée, position debout). Fréquence. Gravité sur une échelle de 1 à 10.
Douleurs au niveau du cou et du haut du dos
Emplacement, qualité, positions ou mouvements qui l'affectent.
Symptômes sensoriels dans les bras et les mains
Picotements, engourdissements, brûlures ou zones de diminution de la sensation. La sensation de l'eau chaude du robinet est-elle la même sur les deux mains ? Une piqûre d'épingle est-elle ressentie de la même manière sur les deux bras que sur les avant-bras ? Ce sont les canaux sensoriels qu'une syrinx affecte en premier.
Force et coordination des mains
Toute modification de la préhension, difficulté à ouvrir des bocaux, à boutonner des vêtements, à écrire à la main.
Vertiges, équilibre, coordination
Sensation d'instabilité à la marche, difficulté à marcher en tandem (talon-pointe en ligne droite), épisodes de déviation d'un côté.
Qualité du sommeil et symptômes respiratoires
Tout ronflement signalé par un partenaire, des pauses respiratoires observées pendant le sommeil, des maux de tête nocturnes au réveil ou des habitudes de sommeil non réparatrices.
Symptômes au niveau des membres inférieurs
Faiblesse ou raideur des jambes, toute modification du fonctionnement de la vessie.

Notez-le. Le formulaire n'a pas besoin d'être très élaboré - un paragraphe daté par grande catégorie. Mettez-le à jour à chaque rencontre clinique importante et chaque fois que vous remarquez un changement. Ce document est votre meilleur outil pour vous assurer que les rendez-vous de suivi sont productifs plutôt que d'avoir à reconstituer l'historique de vos symptômes de mémoire à chaque fois.

Poids corporel et IMC

Une conversation honnête sur le poids et la maladie de Chiari

Cette section est rédigée avec la même franchise que celle utilisée dans une salle de consultation, parce que l'information est importante et qu'il ne sert à rien de la dissimuler. Un indice de masse corporelle élevé aggrave indépendamment plusieurs symptômes liés au Chiari et complique la prise en charge d'une manière qui est cliniquement significative et modifiable.

La céphalée de Valsalva est directement amplifiée. L'obésité augmente la pression intrathoracique et intra-abdominale, ce qui amplifie les variations de pression liées à Valsalva. Chaque toux, éternuement ou effort envoie une onde de pression plus importante vers le foramen magnum chez un patient présentant un excès de poids abdominal.
Un IMC élevé est un facteur de risque indépendant pour l'HII. L'hypertension intracrânienne idiopathique peut elle-même provoquer une descente secondaire de l'amygdale, aggravant l'image radiographique et produisant son propre syndrome de céphalée. Chez les jeunes femmes en particulier, ce chevauchement nécessite une évaluation régulière.
La marge de sécurité chirurgicale est réduite. Si une intervention chirurgicale s'avère nécessaire à l'avenir, un IMC élevé augmente considérablement le risque de complication de la décompression de la fosse postérieure, en particulier les fuites de LCR, la pseudoméningocèle, l'infection de la plaie et la déhiscence de la plaie.
L'apnée du sommeil est aggravée. L'obésité aggrave l'apnée obstructive du sommeil, qui à son tour aggrave les céphalées matinales, le brouillard cognitif et la fatigue. Lorsque l'apnée obstructive du sommeil coexiste avec une apnée centrale du sommeil due à une compression du tronc cérébral liée à Chiari, les symptômes s'aggravent.

Il ne s'agit pas d'un jugement. Il s'agit d'informations cliniques sur une variable que vous pouvez réellement influencer, énoncées directement pour que vous puissiez les utiliser. La réduction du poids, même modérée, a des effets mesurables sur la fréquence des céphalées de Valsalva, la qualité du sommeil, toute composante IIH présente et le risque chirurgical si vous devez un jour envisager cette voie.

Ce qui aide concrètement : une modification durable du régime alimentaire en évitant les glucides transformés et l'excès de sodium, qui contribuent tous deux à la fluctuation de la pression intracrânienne. La marche, la natation et le vélo stationnaire apportent des bénéfices cardiovasculaires sans charge de Valsalva. Une orientation structurée vers un diététicien ou un programme de gestion du poids médicalement supervisé n'est pas un commentaire sur la volonté - c'est une ressource clinique appropriée pour un facteur de risque modifiable.

Activité et exercice

Ce qui est sûr, ce qu'il faut modifier et la règle de la manipulation cervicale

En bref, la plupart des activités physiques sont sans danger pour les personnes atteintes de Chiari, moyennant des modifications spécifiques. L'objectif n'est pas de restreindre vos mouvements, mais de vous protéger des activités qui aggravent de manière reproductible les symptômes spécifiques au Chiari.

Ce qu'il faut aborder avec prudence

Entraînement à la résistance en effort maximal avec respiration. L'haltérophilie lourde ou le travail de résistance à haute intensité où l'on s'efforce de maintenir la glotte fermée. Il ne s'agit pas d'un entraînement de force en général, mais de répétitions d'efforts maximaux avec maintien de la respiration. La modification de la technique en vue d'une respiration rythmée tout au long du mouvement élimine la majeure partie de la composante de Valsalva.
Sports de contact avec risque d'impact sur la tête. justifient une discussion avec votre spécialiste sur la base de votre anatomie individuelle et de vos symptômes.
Flexion soutenue du cou vers le bas sous charge. Certaines postures à vélo, certaines tâches professionnelles. Peut être modifié par un ajustement de la posture.

Ce qui est globalement approprié

La natation. Il s'agit peut-être de l'activité cardiovasculaire la plus adaptée à la maladie de Chiari - bénéfice cardiovasculaire complet, conditionnement du tronc et du haut du corps, dans un environnement à gravité réduite, sans provocation de Valsalva.
Marche et randonnée sur terrain modéré. Approprié pour pratiquement tous les patients atteints de Chiari et dont l'état est stable.
Yoga - avec modifications. Souvent utile pour la flexibilité, la conscience du corps et la gestion du stress parasympathique. Les positions impliquant une extension cervicale soutenue (chien tourné vers le haut, roue, certaines inversions) doivent être modifiées afin d'obtenir un alignement neutre du cou.

Manipulation cervicale - informez chaque thérapeute que vous consultez

Les patients souffrant d'une malformation de Chiari ne doivent pas subir de manipulations de rotation ou d'extension à grande vitesse de la colonne cervicale, quel que soit le praticien - chiropraticien, kinésithérapeute, ostéopathe ou autre.
La manipulation du rachis cervical à la jonction craniocervicale comporte un risque non justifié par le bénéfice potentiel
Le travail sur les tissus mous, les massages, la libération myofasciale sous-occipitale et les exercices de stabilisation cervicale dans une plage neutre sont appropriés et souvent utiles - la contre-indication spécifique est la manipulation de poussée à haute vélocité.
Tous les thérapeutes que vous consultez pour quelque raison que ce soit doivent être informés de votre diagnostic de Chiari avant le début du traitement

Sommeil

Le sommeil - une priorité clinique sous-estimée

Les perturbations du sommeil dans le cas de Chiari ont des causes multiples qui se chevauchent, et c'est l'une des composantes les moins prises en compte de la charge symptomatique permanente.

L'apnée centrale du sommeil résultant d'une compression médullaire est observée chez une proportion cliniquement significative de patients chiariens symptomatiques. Si vous n'avez pas subi d'étude formelle du sommeil (polysomnographie) et que vous présentez l'un des symptômes suivants - maux de tête matinaux importants, sommeil non réparateur, réveil avec des maux de tête, ronflements ou pauses respiratoires signalés, brouillard cognitif diurne, difficultés d'attention soutenue - une étude du sommeil est une demande clinique appropriée à formuler.

La distinction entre l'apnée obstructive et l'apnée centrale du sommeil est importante car le mécanisme et le traitement diffèrent. La PPC standard traite les événements obstructifs, tandis que les événements centraux peuvent nécessiter une servo-ventilation adaptative (ASV). Les deux types d'apnées peuvent être identifiés lors d'une polysomnographie standard effectuée pendant la nuit.

Position de sommeil. Certains patients signalent une aggravation avec certains changements de position - le décubitus dorsal aggrave les céphalées, le décubitus latéral les atténue. Une légère surélévation de la tête du lit (10 à 15 degrés avec un oreiller cunéiforme, et non pas en empilant des oreillers ordinaires qui créent une flexion excessive du cou) réduit modestement la pression veineuse intracrânienne et s'avère anecdotiquement utile pour certains patients souffrant de maux de tête matinaux.
Les bases de l'hygiène du sommeil. Des heures de sommeil et de réveil cohérentes, un environnement de sommeil frais et sombre, l'absence de caféine après le début de l'après-midi et la limitation de l'exposition aux écrans à l'approche de l'heure du coucher. Le manque de sommeil abaisse le seuil des maux de tête, aggrave la fatigue, exacerbe les symptômes cognitifs et réduit la tolérance à la douleur.

Gestion de Valsalva

Réduire les épisodes de Valsalva dans la vie quotidienne

Les manœuvres de Valsalva - les événements de pression produits par la toux, l'éternuement, l'effort, le rire fort ou tout effort soutenu de descente - sont le déclencheur immédiat de la céphalée caractéristique de Chiari. La réduction de leur fréquence et de leur intensité permet d'atténuer les maux de tête.

La constipation est une source de Valsalva quotidienne modifiable. Le maintien de selles régulières et molles grâce à une hydratation adéquate (2 à 3 litres d'eau par jour), une quantité suffisante de fibres alimentaires provenant d'aliments entiers et, si nécessaire, un laxatif osmotique doux tel que le polyéthylène glycol, permet d'éliminer une source de Valsalva répétitive que de nombreux patients n'associent jamais à leur céphalée.
La toux chronique mérite un traitement agressif. Rhinite allergique, écoulement postnasal, asthme ou reflux gastro-intestinal provoquant un reflux laryngopharyngé - chaque toux est un événement de Valsalva. Si vous souffrez d'une toux chronique, quelle qu'elle soit, qui n'a pas été entièrement évaluée et prise en charge, il s'agit d'une priorité clinique appropriée pour un patient atteint de Chiari.
Technique de respiration à l'effort. Expirez pendant la phase d'effort et inspirez pendant la phase de récupération, plutôt que de retenir votre souffle contre la résistance. Il s'agit d'une technique d'entraînement à la résistance standard pour toute population, mais chez les patients atteints de Chiari, elle a une justification clinique supplémentaire au-delà de la sécurité générale.

Symptômes orthostatiques

POTS et vertiges positionnels - que faire ?

Si vous ressentez des vertiges importants, des palpitations, un quasi-évanouissement ou une fatigue qui s'aggrave spécifiquement en position debout et s'améliore en position couchée, ces symptômes peuvent représenter une intolérance orthostatique ou un syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS). Ce syndrome est présent chez une proportion cliniquement significative de patients atteints de Chiari, en particulier chez ceux qui présentent un syndrome d'Ehlers-Danlos ou une hypermobilité concomitante.

Si vous n'avez pas été évalué pour une intolérance orthostatique, le point de départ est un simple test de position active : tension artérielle et fréquence cardiaque en position couchée, immédiatement après s'être levé, et après une, trois et cinq minutes de position debout. Une augmentation soutenue de la fréquence cardiaque de 30 battements par minute ou plus sans hypotension suggère un SOPT. Signalez ces mesures à votre médecin.

Traitement non pharmacologique de première intention de l'intolérance orthostatique légère : une augmentation de l'apport en liquides et en sodium (2 à 3 litres d'eau par jour et 3 à 5 grammes de sodium par jour - discutez avec votre médecin si vous avez des raisons de limiter le sodium), des bas de compression gradués de 20 à 30 mmHg, et éviter de rester debout de manière prolongée dans des environnements chauds sans bouger. Ces mesures peuvent être mises en œuvre en toute sécurité, sans l'aide d'un spécialiste, et leur efficacité a été démontrée en première intention.

Quand agir

Changements justifiant de contacter rapidement un médecin

Les changements suivants devraient vous inciter à contacter votre neurologue ou votre neurochirurgien sans attendre un suivi programmé. Cette liste n'a pas pour but de vous alarmer, mais de vous donner un seuil d'action clair plutôt que d'attendre anxieusement en vous demandant si quelque chose est important.

Contactez votre médecin sans attendre votre prochain rendez-vous

Apparition ou aggravation significative d'une faiblesse de la main ou d'une difficulté à effectuer des tâches de motricité fine - chute d'objets, difficulté à écrire, nouvelles maladresses.
Changements sensoriels nouveaux ou étendus dans les bras, les mains ou les épaules - en particulier de nouvelles zones de diminution de la sensation de douleur ou de température.
Nouvelle instabilité de la démarche - instabilité nouvelle ou aggravée de la marche ou difficulté à marcher en ligne droite
Apparition de troubles de la déglutition, modification de la qualité de la voix ou nouveaux épisodes d'étouffement.
Maux de tête s'aggravant de manière significative et sortant du schéma stable établi - nouvelle qualité, nouvelle localisation, nouveaux facteurs déclenchants ou augmentation spectaculaire de la fréquence ou de la gravité
Tout épisode de perte de conscience, de crise de goutte ou de perte soudaine de tonus postural sans explication mécanique claire.
Dysfonctionnement vésical ou intestinal nouveau - urgence, incontinence ou rétention
Tout nouveau symptôme respiratoire pendant le sommeil - apnées signalées, réveil avec halètement ou aggravation significative du ronflement chez une personne n'ayant pas fait l'objet d'une évaluation antérieure.
Évolution rapide de la scoliose chez un enfant ou un adolescent dont le diagnostic de Chiari est connu

La distinction entre ces éléments et votre base de référence stable est le concept opérationnel. Les symptômes stables, même ceux qui sont inconfortables, sont pris en charge médicalement et surveillés à intervalles réguliers. Les symptômes nouveaux ou qui s'aggravent dans les catégories ci-dessus franchissent le seuil d'une conversation différente.

Calendrier de suivi

A quoi doit ressembler votre suivi - et quoi demander

Votre situation	Évaluation clinique	Calendrier de l'IRM
Chiari sans syrinx, en observation	12 mois après l'évaluation initiale, puis tous les 2 à 3 ans en cas de stabilité	IRM du cerveau et de la colonne cervicale entre 12 et 24 mois, puis prolongation en cas de stabilité
Chiari avec syrinx, sous traitement conservateur	Au moins tous les 6 mois dans un premier temps	Tous les 6 à 12 mois pendant les 2 premières années, puis tous les ans si la situation est stable - surveillance des dimensions du syrinx
Tout patient - non programmé	Immédiatement en cas de changement de symptôme par rapport à la liste ci-dessus.	Tout nouveau signe neurologique → IRM dans les jours qui suivent, et non à l'intervalle prévu suivant

Vous avez le droit de connaître votre plan de suivi spécifique dans les moindres détails - quelle imagerie est prévue, dans quel délai, dans quel établissement, et quels changements spécifiques déclencheraient une évaluation plus précoce. Si vous n'avez pas eu cette conversation explicite avec votre clinicien, il est approprié et raisonnable de le demander directement.

Section 02 Ressources professionnelles - Trouver des experts en neurochirurgie agréés

La malformation de Chiari se situe à l'intersection de la neurologie, de la neurochirurgie et de plusieurs sous-spécialités qui se chevauchent. L'expertise chirurgicale définitive pour le Chiari réside dans la neurochirurgie - plus précisément dans le sous-ensemble des neurochirurgiens qui ont suivi une formation de résidence en chirurgie neurologique (sept années de formation accréditée après l'école de médecine), suivie d'une sous-spécialité en chirurgie craniocervicale ou de la colonne vertébrale. Les ressources ci-dessous fournissent les outils nécessaires pour vérifier les qualifications et trouver les cliniciens adéquatement formés.

États-Unis - Organisations nationales

Vérification des diplômes et annuaires nationaux

Association américaine des chirurgiens neurologues (AANS) aans.org

L'organisation nationale des neurochirurgiens certifiés aux États-Unis, qui représente environ 10 000 membres actifs. Elle gère un outil de recherche publique "Find a Board-certified Neurosurgeon" (Trouver un neurochirurgien certifié), un annuaire géolocalisé des neurochirurgiens membres de l'AANS.

La certification en chirurgie neurologique (délivrée par l'ABNS) requiert la réussite d'une résidence accréditée de sept ans en neurochirurgie, d'un examen écrit de qualification et d'un examen oral de certification avec examen des dossiers chirurgicaux soumis. La certification du conseil d'administration est la référence professionnelle pour la pratique de la neurochirurgie.

La section Conditions & Treatments de l'AANS propose une page d'information sur la malformation de Chiari rédigée par des cliniciens, qui est fiable et régulièrement révisée.

A utiliser pour : Localisation des neurochirurgiens certifiés par lieu. Outil d'annuaire de premier recours.

Conseil américain de la chirurgie neurologique (ABNS) abns.org

Organisme de certification de la chirurgie neurologique aux États-Unis, indépendant de l'AANS. L'annuaire en ligne de l'ABNS permet de vérifier si une personne nommée est actuellement certifiée en chirurgie neurologique.

Il s'agit de l'outil de vérification des titres de compétences par excellence. Si l'on vous a dit qu'un clinicien est neurochirurgien et que vous souhaitez vérifier cette affirmation, l'annuaire de l'ABNS est la ressource appropriée.

A utiliser pour : vérifier si un chirurgien donné est actuellement certifié par le conseil d'administration. La vérification définitive.

Congrès des chirurgiens neurologiques (CNS) - Lignes directrices cns.org/guidelines

La SNC publie les lignes directrices fondées sur des données probantes pour la prise en charge de la malformation de Chiari. Il s'agit de la revue systématique la plus complète à ce jour de la littérature sur cette pathologie, couvrant l'imagerie, le diagnostic, les symptômes et les interventions chirurgicales.

Ces lignes directrices sont accessibles au public et constituent le document sur lequel votre médecin s'appuie (ou devrait s'appuyer) pour formuler des recommandations cliniques concernant votre cas. La lecture des sections pertinentes pour le patient vous permet de comprendre précisément à quoi ressemble la base de données probantes pour votre prise en charge.

A utiliser pour : la compréhension des données probantes qui sous-tendent les recommandations cliniques que vous avez reçues. Les fondements publiés de la prise en charge actuelle de la maladie de Chiari.

Programmes académiques clés

Programmes dont la sous-spécialité Chiari est documentée

Consortium de recherche sur la syringomyélie Park-Reeves. Une collaboration entre 25 institutions qui a publié plus de données sur le Chiari et la syringomyélie pédiatriques que n'importe quel autre groupe. Louis, l'Université du Michigan, Stanford, le Children's National et 21 autres centres participants. Pour les patients pédiatriques, les institutions du consortium représentent la plus grande concentration d'expériences publiées.
Département de neurochirurgie de Johns Hopkins. L'un des plus grands volumes de cas publiés pour le Chiari adulte aux États-Unis.
Stanford Medicine / Lucile Packard Children's Hospital. Volume important de Chiari chez l'adulte et l'enfant, y compris le leadership du Consortium Park-Reeves.
Weill Cornell Medicine, New York. Programme publié pour le Chiari adulte.
Université du Maryland / UM Brain & Spine. Programme clinique et de recherche actif.
Cerbo Clinic - Péninsule et région de la baie. Consultation neurochirurgicale indépendante mettant l'accent sur une évaluation clinique complète avant toute recommandation opératoire. La même approche que celle qui a façonné cette page s'applique à chaque rencontre clinique. cerboclinique.com/contact (s'ouvre dans un nouvel onglet)

Ressources internationales

Royaume-Uni, Australie et Europe

Royaume-Uni et Irlande

Les Société des chirurgiens neurologiques britanniques (SBNS) — sbns.org.uk (s'ouvre dans un nouvel onglet) - tient le registre professionnel des neurochirurgiens au Royaume-Uni. Pour la vérification des titres, le Registre des spécialistes du General Medical Council (GMC) à gmc-uk.org (s'ouvre dans un nouvel onglet) est l'équivalent britannique de la vérification de l'ABNS.

Les Brain and Spine Foundation (Royaume-Uni) — brainandspine.org.uk (s'ouvre dans un nouvel onglet) - fournit des informations destinées aux patients, notamment des fiches d'information spécifiques à la maladie de Chiari et une ligne d'assistance téléphonique. Les informations sont examinées d'un point de vue médical et adaptées aux patients qui suivent le parcours du NHS.

Top Doctors UK — topdoctors.co.uk (s'ouvre dans un nouvel onglet) - un service de liste vérifiée qui recoupe les qualifications des chirurgiens avec les dossiers du Royal College of Surgeons.

Australie et Nouvelle-Zélande

Les Société de neurochirurgie d'Australasie (NSA) — nsa.org.au (s'ouvre dans un nouvel onglet) - représente des neurochirurgiens de toute l'Australie et de la Nouvelle-Zélande. L'hôpital universitaire Macquarie de Sydney dispose d'un programme de chiari et de syringomyélie bien établi et publié.

L'Europe

Les Association européenne des sociétés de neurochirurgie (EANS) — eans.org (s'ouvre dans un nouvel onglet) - représente les sociétés nationales de neurochirurgie en Europe. Pour les patients européens cherchant à identifier des neurochirurgiens expérimentés dans le domaine du Chiari, les sites web des sociétés membres de l'EANS pour le pays concerné fournissent des annuaires nationaux équivalents à ceux de l'AANS aux États-Unis.

Les Document de consensus international sur la malformation de Chiari et la syringomyélie (Ciaramitaro et al., Neurological Sciences 2022) - rédigé par 32 experts de 10 pays - est le document d'orientation clinique international le plus complet qui soit. Disponible sur PubMed.

Section 03 Communautés de patients - Organisations qui méritent votre temps

Cette section est organisée avec une description honnête de ce que chaque ressource fournit et du type de patient qu'elle sert le mieux. Toutes les ressources ne conviennent pas à tous les patients à tous les stades.

Les ressources communautaires, dans le meilleur des cas, offrent un lien émotionnel, des conseils pratiques de navigation de la part de patients expérimentés et vous rappellent que vous n'êtes pas seul. Elles sont moins efficaces en tant que sources de conseils cliniques sur votre anatomie et vos symptômes spécifiques. Utilisez-les en conséquence.

Organisation des patients

Fondation Bobby Jones pour le chiari et la syringomyélie bobbyjonescsf.org

Fondée en 2007, rebaptisée en 2019. L'organisation de patients la plus rigoureuse financièrement et la plus vérifiée dans le domaine de la maladie de Chiari. Bobby Jones CSF détient un score de 97/100 sur Charity Navigator - le plus élevé de toutes les organisations de Chiari - ainsi que le sceau Wise Giving Alliance du Better Business Bureau et le sceau Candid Platinum. Elle a financé la recherche, l'éducation et la sensibilisation à hauteur de plus de $6 millions d'euros et a touché environ 3,5 millions de patients et de familles dans le monde entier.

Ce qu'il apporte concrètement : un document téléchargeable gratuit Manuel du patient CM/SM - rédigé par des spécialistes de renommée internationale et édité par Ulrich Batzdorf, professeur de neurochirurgie à la David Geffen School of Medicine de l'UCLA. Ce manuel est la ressource écrite qui fait le plus autorité auprès des patients dans ce domaine et est disponible gratuitement. La chaîne YouTube Bobby Jones CSF héberge plus de 300 conférences spécialisées enregistrées, disponibles gratuitement. La communauté Inspire offre un soutien modéré par les pairs, avec des paramètres de confidentialité configurables. Elle tient à jour un annuaire des médecins qui fournit des conseils pour trouver des neurochirurgiens certifiés par le conseil d'administration.

Téléphone : (718) 966-2593.

Meilleur pour : tout patient atteint de Chiari qui souhaite obtenir des informations fiables, examinées sur le plan médical et émanant d'une organisation dont la responsabilité financière a été vérifiée. Le manuel justifie à lui seul la visite. Il est particulièrement utile pour les personnes nouvellement diagnostiquées, les patients qui se préparent à prendre rendez-vous avec un spécialiste et les patients qui doivent prendre des décisions chirurgicales.

Organisation des patients

Conquer Chiari (Fondation pour l'éducation des patients C&S) conquerchiari.org

Fondée en 2003. Premier bailleur de fonds privé pour la recherche sur le Chiari dans le monde - plus de $5 millions de subventions de recherche ayant généré plus de 89 articles publiés dans des revues à comité de lecture et $1 millions supplémentaires de subventions de recherche sur le Chiari financées par le NIH. Création du premier centre indépendant multidisciplinaire de recherche sur le Chiari, le Conquer Chiari Research Center, affilié à l'université d'Akron.

Registre Chiari1000 : Conquer Chiari tient un registre des patients qui accepte les inscriptions directes. Vous pouvez y accéder en consultant la section "Ressources pour les patients" à l'adresse suivante conquerchiari.org (s'ouvre dans un nouvel onglet). L'inscription contribue à la recherche sur l'histoire naturelle du Chiari, les résultats et la qualité de vie à grande échelle et constitue une contribution concrète à la recherche qui améliorera les résultats pour les futurs patients.

La Walk Across America a lieu chaque année les troisième et quatrième samedis de septembre (mois de la sensibilisation à la maladie de Chiari) dans des villes de 48 États, avec possibilité de participation virtuelle.

Meilleur pour : les patients qui souhaitent comprendre le paysage de la recherche, contribuer à l'effort de recherche en s'inscrivant au registre et entrer en contact avec une communauté locale de patients par le biais du réseau de marche.

Organisation des patients

Projet américain d'alliance pour la syringomyélie et le chiari (ASAP) asap.org

Fondée en 1988 par Barbara et Don White à la suite du diagnostic de Chiari et de syringomyélie posé par Barbara. L'ASAP a financé $4 millions d'euros de bourses de recherche indépendantes et de bourses de recherche en neurochirurgie, a organisé sa conférence annuelle pendant plus de 36 années consécutives et touche plus de 8 000 personnes chaque mois par le biais de son site web.

Conférence annuelle de l'ASAP : Elle réunit les plus grands spécialistes de la neurochirurgie, de la neuroimagerie, de la gestion de la douleur, de la génétique et des domaines connexes, ainsi que les patients et leurs familles, pour un événement de quatre jours consacré à l'éducation et au soutien par les pairs. Toutes les présentations des conférences des années précédentes sont enregistrées et mises à disposition gratuitement sur le site web de l'association. Chaîne YouTube d'ASAP (s'ouvre dans un nouvel onglet) - La conférence de 2025 a proposé des sessions sur l'histoire naturelle, la gestion de la douleur, les controverses sur les techniques chirurgicales, le POTS et la dysautonomie, la scoliose, la génétique et l'instabilité crânio-cervicale. Ces archives représentent des dizaines d'heures de contenu éducatif spécialisé gratuit.

ASAP dispose d'un comité consultatif médical composé de spécialistes de renommée internationale et propose un manuel du patient gratuit.

Meilleur pour : les patients prêts à s'engager dans un contenu éducatif détaillé, qui souhaitent avoir un accès direct aux présentations enregistrées des spécialistes et qui bénéficient du format de la conférence annuelle - rencontrer des spécialistes et d'autres patients pendant plusieurs jours. Cette conférence est particulièrement utile pour les patients présentant des pathologies complexes telles que le syndrome de stress post-traumatique, le syndrome de stress post-traumatique, la scoliose et l'instabilité crânio-cervicale.

Communauté de soutien par les pairs

Les amis de Ben - Communauté Chiari & Syringomyelia bensfriends.org

Ben's Friends est un réseau de communautés à but non lucratif de patients atteints de maladies rares, fondé en 2007 par Ben Muñoz à la suite du diagnostic de sa propre maladie rare. La communauté spécifique à Chiari - directement accessible à l'adresse chiarisupport.org (s'ouvre dans un nouvel onglet) - est l'un des 40 forums spécifiques à une pathologie au sein du réseau, qui touche collectivement plus de 100 000 patients par mois.

Ce qui distingue Ben's Friends des autres médias sociaux, c'est qu'il fonctionne sur une plateforme dédiée, sans publicité, conçue spécifiquement pour le soutien aux maladies rares - et non sur Facebook ou Reddit, où l'architecture de la plateforme n'est pas adaptée à la complexité émotionnelle des maladies chroniques. Chaque communauté est modérée par des modérateurs bénévoles formés qui sont eux-mêmes des patients ou des soignants. Chaque nouveau membre est accueilli personnellement à son arrivée. Chaque message reçoit une réponse. La plateforme ne conserve pas de données sensibles sur la santé au-delà de ce qui est nécessaire au fonctionnement de la communauté.

Ben's Friends décrit sa philosophie comme étant de faire passer ses membres de l'isolement et du choc du diagnostic à ce qu'elle appelle l'orientation "la maladie ne m'atteint pas" - l'expérience vécue de la gestion d'une maladie chronique sans être défini par elle.

Meilleur pour : les patients nouvellement diagnostiqués qui se sentent isolés, les patients qui ont besoin de parler à quelqu'un qui comprend ce qu'est la vie avec ce diagnostic avant d'être prêts à s'engager dans la recherche et les détails cliniques, ainsi que les soignants et les membres de la famille. Convient également aux patients expérimentés qui souhaitent encadrer les membres nouvellement diagnostiqués.

Pour les patients plus à l'aise avec des plateformes moins structurées : le r/chiari et r/syringomyelia sur Reddit ont des membres actifs et nombreux et permettent des questions-réponses rapides avec une large population de patients. L'exactitude médicale varie et n'est pas modérée - les conseils cliniques de ces communautés doivent toujours être vérifiés auprès d'un médecin avant d'être appliqués. Approprié en tant que ressource de premier contact rapide.

Contribuer à la recherche

Registres de maladies spécifiques - vos données sont importantes

Si vous avez un diagnostic confirmé de Chiari, l'inscription à des registres de patients est une contribution concrète et significative à la recherche qui améliorera la prise en charge clinique des futurs patients.

Registre Chiari1000. Conquérir le registre des patients de Chiari - trouver l'accès à l'inscription par le biais de conquerchiari.org (s'ouvre dans un nouvel onglet). Contribuer à la recherche sur l'histoire naturelle, les résultats et la qualité de vie à grande échelle.
Consortium de recherche sur la syringomyélie Park-Reeves. Les patients sont recrutés par les institutions participantes (Washington University in St. Louis, University of Michigan, Stanford et 22 autres centres).
Étude génétique Bobby Jones CSF. Étude génétique de l'Université de Washington sur la malformation de Chiari, qui recrute activement des patients et des membres de leur famille. Cette étude est financée par la Fondation Bobby Jones CSF.

La participation ne vous engage à rien d'autre qu'à fournir des informations. Les données recueillies alimentent directement la recherche sur l'histoire naturelle, la génétique et les résultats dont le domaine a besoin pour améliorer sa base de données probantes.

Une dernière remarque sur la phase d'observation et d'attente.

Se faire dire que l'on n'a pas besoin d'être opéré pour le moment n'est pas la fin d'une conversation. C'est le début d'un engagement différent vis-à-vis de votre diagnostic - un engagement qui nécessite une connaissance de soi, de bonnes relations professionnelles et une communauté qui comprend l'expérience.

L'erreur la plus fréquente dans la phase d'observation et d'attente n'est pas l'absence de surveillance des symptômes. C'est l'incapacité à mettre en place l'infrastructure - la base de référence documentée, le calendrier de suivi clair, la relation clinique de confiance, la communauté - qui rend la surveillance significative et l'attente durable.

Les pages précédentes couvraient la radiologie, le diagnostic clinique, la prise en charge conservatrice et la décision chirurgicale. C'est ici que vous vivez, pour l'instant. L'objectif est de bien vivre ici.

Cette page est destinée à des fins éducatives et ne constitue pas un avis médical. Les situations cliniques individuelles nécessitent une évaluation personnalisée par un spécialiste certifié. Les liens vers des organisations externes sont fournis à titre d'information ; la Clinique Chiari ne reçoit aucune compensation de la part des organisations référencées et ne cautionne aucun médecin ou produit spécifique. - cerboclinique.com (s'ouvre dans un nouvel onglet)