了解 Chiari I 诊断结果

你已经有了一个名字。现在你需要它有临床意义。.

• 扁桃体下降多少毫米 '算 '为 Chiari I？

  传统的阈值是核磁共振成像显示小脑扁桃体下降到枕骨大孔下方 5 毫米处。然而，毫米级的测量结果只是其中的一部分。下降 3-4 毫米并伴有严重脑脊液阻塞的患者，其症状可能比下降 12 毫米并伴有脑脊液自由流动的患者严重得多。这个数字告诉外科医生的是有些东西值得检查，而不是它对你的影响有多大。.

• 磁共振成像显示的枕骨大孔拥挤程度是否比毫米级的下降测量值更具临床意义？

  是的--大多数 Chiari 专家都认为是这样。拥挤是指扁桃体和周围结构填满了枕骨大孔的可用空间，从而减少了正常的 CSF 缓冲。与下降 15 毫米、CSF 通道通畅的患者相比，下降 6 毫米、CSF 几乎完全阻塞的患者可能会出现更严重的病变。形态学、拥挤和血流动力学共同说明的问题比单独测量血流下降更全面。.

• Chiari I 的标准放射学报告有多可靠？

  标准的放射学报告通常足以确定检查结果--‘X 毫米的小脑扁桃体异位’--但在临床解释方面往往存在不足。放射科医生只描述结构，并不评估 CSF 动态、拥挤严重程度或临床相关性。奇亚里氏病专家会增加临床层面：解剖结构与症状是否一致？血流是否真正受阻？拥挤程度是否超出了单纯血统提示的范围？如果您觉得目前的治疗不全面，或者仅凭一份报告就否定了您的症状，那么要求专家对您的影像学进行复查是完全合理的。.

   

• 为什么我的报告上写的是 '低位小脑扁桃体'，而不是 Chiari I，这对我的治疗有影响吗？

  放射科医生经常使用 ‘低位扁桃体 ’或 ‘边缘性小脑异位 ’来描述 3-5 毫米之间的发现，从技术上讲，这些发现属于或低于传统的 Chiari 阈值。这种措辞会影响实际治疗：非专科医生看到 ‘扁桃体低垂 ’可能会认为是偶然发现，而看到 ‘Chiari I 畸形 ’的人可能会更认真对待。在临床上，标签比实际解剖和症状相关性更重要。如果您的症状符合Chiari畸形，且影像学检查显示有拥挤或脑脊液阻塞，那么报告中的具体措辞不应成为您治疗的决定性因素。.

• Chiari I 最初被误诊为偏头痛、紧张性头痛或精神疾病的频率有多高？

  非常常见。对 Chiari 患者群体的研究一致表明，大多数患者在被确诊为 Chiari 之前至少还接受过其他一种诊断--最常见的是偏头痛、焦虑症、抑郁症、纤维肌痛或功能性神经紊乱。在已发表的系列研究中，平均诊断延迟时间从 5 年到 15 年不等。这不仅仅是个别医生的失误，也反映出 Chiari 症状与常见的原发性疾病有很大程度的重叠，而且除非有人想到要进行检查，否则不会进行可能揭示诊断的神经影像学检查。如果这与您的经历相符，那么这就是这种病症的常态，而不是您的症状曾经存在疑问的证据。.

• 核磁共振成像显示 '轻度 'Chiari 但症状严重，还是相反？

  两者都是。磁共振成像的外观与 Chiari I 的症状负荷相关性较差。枕骨大孔的拥挤程度、是否存在鞘膜积液以及脑脊液流动是否真正受阻比单纯的血流下降测量更有意义。有些人的影像学检查结果令人印象深刻，但他们受到的影响却很小；而有些人的影像学检查结果处于边缘状态，但他们的残疾程度却很严重。这种不匹配是这种疾病最令人沮丧的方面之一，也是诚实的临床评估比放射学报告更重要的原因之一。.

• 为什么我感觉如此不舒服，而有些医生却说 Chiari 是 '偶发的 '或 '不会引起症状'？

  因为这种影像学发现很常见（大约每 100 例脑核磁共振成像中就有 1 例显示扁桃体低垂），而且很多人确实没有症状。如果医生在没有仔细询问病史的情况下就发现了这一发现，可能会不予考虑。诚实的回答是，确定 Chiari 发现是否是导致某人症状的原因，需要有针对性的神经系统检查和详细的症状病史，而不是看一眼报告。如果你感觉不适，而解释又不符合实际情况，那么就应该请专门研究 Chiari 的专家进行第二次评估。.

• 放射科医生的报告和神经外科医生对我的核磁共振成像的解释有什么区别？

  放射科医生会从结构上描述他们看到的东西--测量、是否存在鞘膜积液、扁桃体是呈圆形还是钉状。专门研究 Chiari 的神经外科医生会根据您的临床病史来解释这些发现：症状在解剖学上是否与扫描结果一致？脑脊液流动是否受到阻碍？是否有进行性改变？这些临床判断超出了任何放射学报告所能提供的范围。报告是原材料，会诊才是分析。.

• 我能否获得磁共振成像专家的第二意见解读，通常会出现哪些解读差异？

  可以。主要的 Chiari 中心（包括专门从事此病研究的神经外科学术项目）通常会通过正式或非正式的转诊方式提供远程影像学检查。解读中的差异并非微不足道：专家解读通常会发现拥挤的严重程度、脑脊液流动的质量、扁桃体的细微形态以及普通放射科解读所忽略或不太重视的相关结果。对于被告知影像学检查 ‘无意义 ’但仍有明显症状的患者来说，专科医生的解读可以起到澄清的作用--要么确认检查结果不太可能是病因，要么发现普通医生漏诊的地方。.

   

• Chiari I 是先天性疾病吗？

  大多数 CM-I 病例被认为是先天性的--后窝相对较小，随着时间的推移，小脑扁桃体会下降到枕骨大孔。但也有后天形成的：颅内高压、腰椎穿刺、脑脊液渗漏或颅椎肿瘤都可能造成或加重基底膜样外观。这种区别在临床上很重要，因为治疗后天性病例的潜在病因可以解决恰里病症本身。.

• 头部外伤、鞭打或脊柱手术是否会 '触发 '之前没有症状的 Chiari 症状？

  是的，这是有充分证据的。在外伤、鞭打或改变脑脊液动力学的手术后，以前代偿的 Chiari 发现可能会出现症状。这种解剖结构一直存在--事件降低了它在临床上显现的阈值。这并不意味着外伤导致了Chiari病，但它可以有意义地解释为什么在特定时间点开始出现症状。.

• 如果我的报告上写着 '边缘型 Chiari '或 '扁桃体低垂'，这是否与 Chiari I 相同？

  不一定，这是常见的混淆原因。扁桃体低垂 ‘或 ’边界下降‘（通常为 3-4 毫米）可能是正常的变异，也可能是 CM-I 的一种微妙形式，或者是一种只有在特定情况下才有意义的发现。是否具有临床意义完全取决于您的症状、扁桃体的形态以及 CSF 动态是否受到影响。报告上的标签不如全面的临床评估重要。.

   

• 支持 Chiari 诊断的神经系统检查实际上是什么样的？

  CM-I 的辅助性神经系统检查通常会对几个方面进行评估。眼球运动：眼球震颤（异常自发性眼球运动）、追视困难或下跳性眼球震颤尤其提示后窝或颅颈受累。步态和平衡：串联行走、朗伯格试验和跟膝试验可评估小脑和后柱功能。上肢：手的握力、精细运动功能、反射和分离性感觉缺失的感觉测试（温度和疼痛与轻触）可揭示脊髓受累情况。下颅神经：上颚运动、吞咽反射和舌力可评估脑干功能。正常的神经系统检查并不能排除有症状的 Chiari 病，但客观的检查结果可以加强临床诊断。.

   

• 当患者同时患有 Chiari、POTS、IIH 和偏头痛时，临床医生如何决定先治疗哪种疾病？

  这是 Chiari 管理中最具挑战性的实际问题之一，目前还没有通用的算法。一般的方法是在有特效疗法且诊断明确的情况下进行治疗：如果确诊为 IIH（腰椎穿刺开口压力升高、乳头水肿），则应首先治疗 IIH，因为它可能会导致 Chiari 病的出现，并使 CSF 动态变化恶化。通常可以通过保守治疗（输液、加压、氟氢可的松）来部分控制伴有直立性不耐受的 POTS，同时对更广泛的情况进行分类。如果Chiari发现本身稳定且无进展，则可在处理合并症的同时对其进行观察。这样做的目的是为了了解哪种疾病导致了哪种程度的症状负担--这通常只有在逐一采用个别治疗方法时才能明确。.