我的扫描发现了一些东西--它究竟意味着什么？

准确解释核磁共振成像中 Chiari 畸形 I 型（CM-I）的发现意味着什么，放射学阈值能告诉你什么，不能告诉你什么，以及接下来会发生什么。.

~1% 的成人在脑磁共振成像上达到了奇异畸形 I 型（CM-I）的 5 毫米放射学阈值 Meadows 等人，《神经外科杂志》，2000 年 - 22,000 多例核磁共振成像审查

14% 扁桃体异位 5 毫米或以上的患者中，有一部分完全没有症状--仅凭扫描结果并不能确定您的情况 Meadows 等人，2000 年

25% 有影像学 CM-I 的患者会伴有鞘膜积液 - 这一发现改变了评估途径多个系列；因转诊人群而异

13% 在大型队列中，大部分 CM-I 患者同时患有结缔组织疾病 - EDS 及相关疾病 Milhorat 等人，《神经外科脊柱学杂志》，2007 年 - 2 813 名患者

为什么会出现这一结果

为什么这一发现会出现在不需要的扫描中？

除非报告中另有说明，否则 Chiari 畸形 I 型（CM-I）就是你要面对的异常。目前发现的大多数病例都是偶发的--在因头痛、头部外伤、颈部疼痛、头晕、耳鸣或就业前体检而进行的核磁共振检查中发现的。扫描本来是在找别的东西。结果却发现了这个。.

这并非偶然。自 20 世纪 90 年代以来，核磁共振成像技术的广泛应用造就了这样一代患者，一篇文献综述恰如其分地将其称为 "带着影像学标签的一代患者"。.

扫描发现的是一种结构异常，即小脑下部--特别是小脑扁桃体--通过颅底开口（枕骨大孔）下降的程度超出了预期。小脑扁桃体的下降是导致问题的原因，还是旁观者的发现，抑或是介于两者之间的模糊不清的现象，这是一个临床问题。仅凭核磁共振成像无法回答这个问题。.

本质区别： 影像学上发现的 Chiari 并不能诊断为有症状的 Chiari 畸形。这两者需要相互关联--影像学检查和临床症状--并由专科医生将两者联系起来。缺一不可。.

射线阈值

5mm 标准--以及为什么它不完美

小脑扁桃体疝的标准定义是小脑扁桃体在枕骨大孔下方至少 5 毫米处疝出，在矢状 T1 或 T2 加权磁共振成像上测量。该测量是从麦克雷线--从基底（枕骨大孔前缘）到开口（后缘）的参考点--到扁桃体最低端进行的。.

自 1992 年 Elster 和 Chen 正式提出 5mm 临界值以来，该标准一直占据主导地位。它很有用，应用广泛，但本身并不充分。以下是文献中的实际情况。.

扁桃体下降	分类	临床意义
小于 3 毫米	大多数研究中的正常变异	在无症状的对照组中最多测量到 2.8 毫米（Aboulezz 等人）。单独测量无临床意义。.
3 毫米至 5 毫米	边缘地带	一些机构将 3 毫米作为儿童的阈值。需要临床相关性。脑脊液流动检查可能会有所启发。.
5 毫米或以上	符合常规 CM-I 临界值	但仍不能预测症状--大约有 14% 有此发现的人完全没有症状。.
13 毫米或以上	症状更可能相关	在这个临界值上，血统和症状之间的相关性会增加。仍然不是确定性的。.

扁桃体下降的程度与症状的严重程度无关。3 毫米的扁桃体异位可能会引起严重的症状；22 毫米的扁桃体异位可能会在常规扫描中偶然发现。比毫米更重要的是扁桃体对枕骨大孔处 CSF 循环的影响。.

放射科医生在毫米级测量之外的关注点

形状 - 扁桃体呈钉状或尖状。. 圆形扁桃体表明挤压较少。梭形扁桃体表明扁桃体受压，见于疝出超过 5 毫米的 85% 患者。更有可能阻碍 CSF 流。.
脑脊液间隙 - 枕骨大孔处渗出。. 颅颈交界处扁桃体后方和下方的正常 CSF 缓冲区消失。这比单纯的毫米数更能预测功能性梗阻。.
脑干 - 颈髓扭结。. 延髓和颈脊髓交界处的后方成角。出现在约 71% 的症状患者中。.
变异体 - Chiari 1.5。. 当obex（第四脑室的下端）也下降到枕骨大孔下方时。在确诊为 CM-I 的患者中，约有 17% 存在。与较高的翻修手术率有关。.

关于边界报告的说明： 如果您的报告中描述了 "低位小脑扁桃体"，但没有对其进行测量，或者使用了 "边缘 Chiari "的说法，那么您就处于临床模糊区。这既不令人欣慰，也不令人担忧--这是一个信号，表明仅凭放射学发现是不够的，在得出任何结论之前，必须由专科医生进行临床评估。.

扫描可能还发现了什么，以及为什么重要

CM-I 经常与其他结构性发现同时存在。有些是扁桃体疝的结果，有些则是独立的发现，但对临床症状的影响很大。您的报告可能会提到以下一种或多种情况。.

相关调查结果更高的紧迫性--评估路径加快

鞘膜积液（鞘膜积液）

脊髓内充满液体的空腔，是颅颈交界处 CSF 循环中断的结果。在多个系列的 CM-I 患者中，约有 25% 存在这种情况。.

就临床紧迫性而言，鞘膜积液是最重要的相关发现。即使是症状轻微的患者，出现鞘膜积液通常也会使治疗从观察转向更积极的专科评估，并在许多情况下转向手术计划。鞘膜积液的大小和沿脊髓的延伸以毫米为单位；影响多个胸椎水平的鞘膜积液比局限于单个颈椎节段的鞘膜积液更为紧急。.

如果您的报告中提到了鞘膜积液，这与单纯的扁桃体异位是不同的临床情况。.

脑积水

由于脑脊液吸收受阻或受损而导致脑室系统扩大。这种情况在纯粹的 CM-I 中比在 Chiari II 中少见，但确实会发生，需要对颅内压升高进行评估。这种情况的出现会改变手术方案--可能需要在后窝减压术之前或代替后窝减压术进行分流术。.

横窦狭窄可单独导致颅内压升高，在一些 CM-I 患者中，磁共振成像也越来越多地识别出横窦狭窄，而且一旦识别出来，就具有临床意义。.

基底膜内陷

蝶骨突（C2 椎骨的桩状突起）向上脱入枕骨大孔。在手术系列中，约有 25% 的 CM-I 患者出现这种情况。当出现这种情况时，就构成了现在所说的 "复杂奇异症"--一种与手术方案大相径庭的症状，通常需要在标准的后窝减压术之外进行枕颈椎融合术，或用枕颈椎融合术代替后窝减压术。.

埃勒斯-丹洛斯综合症和结缔组织疾病

在一个最大的前瞻性队列（Milhorat 等，2813 名患者）中，约有 13% 的 CM-I 患者符合 Ehlers-Danlos 综合征或相关遗传性结缔组织疾病的诊断标准。这可不是一个小群体。.

EDS 和相关疾病会在很大程度上改变 Chiari 的结构。使大脑向下疝出的潜在结缔组织脆弱性也意味着支撑颅颈交界处的韧带松弛。这会产生颅颈不稳定性（CCI）--头骨对脊柱的动态不稳定性，这种不稳定性在标准的仰卧位核磁共振成像中可能看不到，但在直立或屈伸位成像中却可以看到。.

在这类人群中，如果不识别和解决CCI问题，仅进行标准的后窝减压可能会失败，或加重不稳定性。EDS/Chiari/CCI三联症是神经外科实践中真正复杂的领域之一。.

如果您或您的评估医生怀疑有 EDS（活动过度、皮肤伸展性、关节脱位、自主神经功能障碍、结缔组织病家族史），应直接将这一怀疑传达给神经科医生或神经外科医生，由他们对您的影像进行检查。这将改变鉴别诊断、建议的其他影像学检查和手术治疗（如果您需要的话）。.

进一步成像

可能建议进行的进一步检查及其原因

显示 CM-I 的标准脑部 MRI 只是放射学评估的开始，而不是结束。根据核磁共振成像的结果和专科医生的临床发现，可能需要进行以下一项或多项检查。.

研究 A

全脊柱核磁共振成像

适用于所有有确诊 CM-I 发现的患者。检查整个脊髓是否有鞘膜积液，鞘膜积液可发生在从颈脊髓到圆锥的任何部位，并评估脊柱侧弯、脊髓拴系和脊柱发育不良。即使是胸脊髓的小鞘膜积液也有临床意义。这不是可有可无的随访，而是有症状和有放射学意义的 CM-I 患者的标准护理。.

研究 B

脑脊液流研究（动态磁共振成像/相位对比磁共振成像）

使用心脏门控相位对比核磁共振成像来观察枕骨大孔处 CSF 的搏动运动--基本上是 CSF 流量与心跳同步的影片。在普通放射学实践中，这是最不常用的检查方法。当 cine MRI 显示枕骨大孔阻塞并伴有鞘膜积液时，这是一个需要进行手术会诊的强烈信号。最好将其作为临床症状的一个组成部分，而不是独立的决策工具。.

研究 C

颅颈交界处 CT

核磁共振成像对软组织的检查效果极佳；CT 对骨骼的检查效果更佳。在磁共振成像中怀疑或观察到基底内陷、板状骨、寰枕同形或其他骨骼异常时，应进行 CT 检查。这些结果统称为复杂奇异畸形，需要通过 CT 进行正确定性和手术规划。.

研究 D

直立或动态磁共振成像（屈伸）

传统的磁共振成像是仰卧进行的。对于 EDS 或疑似颅颈不稳的患者，这可能会错过仅在重力负荷下才表现出来的动态不稳。直立式核磁共振成像（可在有限的几个中心进行）和动态屈/伸视图可发现标准成像中看不到的平移和旋转不稳定性。这是一项由专家指导的研究，并非所有 CM-I 患者的一线治疗方案。.

研究 E

CT 髓造影（椎管造影）

通过腰椎穿刺注入鞘内造影剂，然后进行脊柱 CT 成像。在大多数情况下，这种方法已被核磁共振成像所取代，但在核磁共振成像禁忌症、评估隐匿性脑脊液渗漏（尤其是低压头痛或自发性颅内低血压患者）以及某些复杂的颅颈交界处评估中，这种方法仍具有相关性。您的神经科医生或神经外科医生会明确说明是否需要进行磁共振成像检查。.

谁来评估这一结论

谁来评估这一发现，他们在寻找什么

在大多数临床路径中，评估偶然发现的 CM-I 的第一个专业是神经内科。神经科医生的职责是确定是否存在与 Chiari 相一致的临床综合征，即：是否存在与影像学显示的解剖学症状相对应的症状？

当神经科医生发现临床病例需要进行手术评估时，就会转诊给神经外科医生。有时，主治医师或急诊医师会直接将患者转诊至神经外科，尤其是在伴有鞘膜积液、进行性神经功能缺损或已知结缔组织疾病的情况下。这两种途径都是合适的。不恰当的做法是，在未进行任何专科评估的情况下处理确诊的 CM-I 发现，尽管这种做法很常见。.

CM-I 患者的神经系统检查专门针对脑干和上颈部脊髓的功能，而不是一般的神经系统筛查。检查项目包括：眼球运动（眼球震颤）、腭功能、吞咽反射、舌力、耸肩、手部握力和精细运动功能、上下肢反射、本体感觉和步态。许多最重要的恰里病症状--吞咽困难、睡眠呼吸暂停、手部无力、分离性感觉缺失--在粗略检查时都会被漏诊。.

如果您的全科医生似乎不确定： 非专科医生通常会低估偶然磁共振成像中发现的 CM-I，部分原因是大多数此类发现在临床上都是良性的。对于真正无症状的患者来说，"观察和等待 "是一个合理的建议，但不能取代专科医生的评估。如果您有症状，并认为可能与检查结果有关，您有权要求神经科转诊。请直接提出要求。.

数字告诉你什么

数字实际上说明了什么？

以下是一位刚刚偶然发现 CM-I 的患者的真实统计情况。.

14%

在达到 5 毫米放射学阈值的成年人中，约有 14% 完全没有症状，除了需要专科医生确认外，无需任何干预措施。其余的人则会出现不同程度的症状--从轻微、间歇性枕部头痛到进行性神经功能缺损。.

Meadows 等人，《神经外科杂志》，2000 年

在所有通过放射学检查发现的 CM-I 患者中，最终需要手术治疗的患者只占少数。受益于专家评估以清楚了解自身情况的患者基本上是所有人。.

在一项对 22,000 多例脑磁共振成像进行的大型研究中，0.77% 患有至少 5 毫米的扁桃体异位。其中，保守治疗患者的自然病史在作者自己的总结中被描述为相当良性--这意味着很少有非手术治疗的患者后来需要手术。这就是统计背景。这既不应该减少您的担忧，也不应该否定您的担忧。.

改变情况的因素包括：是否存在鞘膜积液、扁桃体的形态、核磁共振成像的结果、神经系统检查的结果以及是否并发结缔组织疾病。这些都是使患者从统计平均值进入特定临床类别的变量。.

下一页 - 2 号厅: 临床诊断

扫描只是答案的一半。.
另一半是你正在经历的。.

放射学检查结果与 Chiari 畸形的临床诊断并不相同。2 号诊室将研究您的症状意味着什么，哪些症状与您的扫描结果在解剖学上有最紧密的对应关系，以及正确的神经学评估应该包括哪些内容。.

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