Chiari 症状和日常体验

了解哪些症状是结构性的，哪些是继发性的，哪些需要进行单独检查。.

• 与偏头痛或焦虑症等其他疾病相比，哪些症状最常由 Chiari I 引起？

  CM-I最特有的症状是：枕部头痛，在做瓦尔萨尔瓦动作（咳嗽、打喷嚏、用力）时加重；枕下压痛，在颈部伸展时加重；手或手臂的神经症状，提示脊髓或脑干受累。头晕、乏力、脑雾和弥漫性疼痛在 CM-I 中很常见，但并非 CM-I 所特有，它们与偏头痛、POTS、EDS 和其他合并症严重重叠。症状的归属需要仔细的临床分析，而不仅仅是一份清单。.

   

• 脊髓脊膜膨出症会导致每天持续性头痛，还是只有咳嗽/劳累性头痛？

  这两种模式都会出现。典型的 Chiari 头痛是短暂的、剧烈的，由 Valsalva 动作引发--这是手术反应最强烈的头痛类型。然而，许多基底型头痛（直立型头痛较重，平卧型头痛较轻）、压力型头痛或颈源性头痛也是许多基底型头痛患者的日常症状。这种日常头痛模式对 Chiari 而言不那么特殊，可能反映了 CSF 动态变化、颈部肌肉紧张或并发偏头痛。在评估是否适合手术时，这种区别很重要。.

   

• Chiari 是否可以解释我的头晕、平衡问题以及走路时感觉 '不对劲 '或不稳？

  有可能。小脑和脑干在枕骨大孔处受到压迫，恰恰会产生这些症状--躯干不平衡、串联行走困难、持续的空间迷失感。然而，前庭失调、POTS、药物副作用和焦虑也会产生同样的症状。临床检查--特别是小脑和步态测试--有助于确定其中有多少是结构性的，有多少是其他原因造成的。并非所有 CM-I 患者的平衡问题都是由 Chiari 引起的。.

   

• Chiari 会导致手脚刺痛、麻木、灼热或无力吗？

  是的，尤其是出现鞘膜积液时。颈部或胸部脊髓的鞘膜积液会破坏脊髓丘脑束，产生典型的分离性感觉缺失--痛觉和温觉受损，但轻触感相对保留。如果没有鞘膜积液，恰里氏病本身对脑干和上颈部脊髓的压迫也会导致上肢麻木或无力。如果这些症状是新出现的、恶化的或不对称的，则应及时进行造影检查。.

   

• 记忆问题、脑雾、注意力不集中等认知问题是否与 Chiari I 有关？

  许多 CM-I 患者报告了明显的认知症状，研究证实这些症状是真实存在的，而不是心身疾病。其机制尚不完全清楚，但可能涉及慢性疼痛对认知的影响、睡眠干扰、自主神经失调，以及 CSF 流异常可能对脑循环的直接影响。正式的神经心理学测试通常会显示处理速度和工作记忆的影响。减压后，认知症状有时会有所改善--但这并不能保证，而且这种改善可能会滞后于其他症状的缓解。.

   

• Chiari 会导致视力问题吗，如视力模糊、复视或视觉障碍？

  脑干和小脑受累会影响眼球运动控制，产生眼球震颤、复视或视物震颤（感觉世界在移动）。颅内压升高或自主神经对瞳孔反应的影响也可能导致视力模糊。任何新的视觉症状都需要进行神经眼科评估，以排除乳头水肿并记录基线功能。如果没有进行彻底的眼科检查，不要认为所有的视觉症状都是由 Chiari 引起的。.

   

• 耳鸣（耳鸣）和耳朵胀满是否与 Chiari I 有关？

  CM-I 患者经常会出现耳鸣和耳部饱胀感，尤其是搏动性耳鸣（嗖嗖声或心跳声）。提出的机制包括颅内压改变、血管压迫和耳蜗导水管附近的 CSF 搏动改变。这些症状也可能源于美尼尔氏病、IIH 或静脉窦狭窄--如果耳鸣症状突出，所有这些都值得进行评估。.

   

• 头部的 '嗖嗖 '声或搏动声是否有别于普通耳鸣？

  搏动性耳鸣（与心跳同步的有节奏的声音）不同于非搏动性耳鸣的持续响声，需要单独进行评估。就 Chiari 病而言，搏动性耳鸣可能反映了颅内压升高（IIH）、静脉窦狭窄或横窦或乙状窦附近 CSF 动态搏动的改变。搏动性耳鸣并不总是由 Chiari 病本身引起的。具体而言，搏动性耳鸣应及时进行 IIH 评估（包括眼底镜检查和可能的开口压测量）、静脉窦成像和静脉流出评估，而不能简单地归因于 CM-I 发现而不做进一步检查。.

   

• 情绪变化、抑郁和焦虑与 Chiari 直接相关，还是继发于慢性疾病？

  两者都有。生活在慢性疼痛、诊断无效、功能受限和不确定性的环境中，会产生抑郁和焦虑等继发性反应--这在所有慢性疼痛人群中都有充分的记录。但也有证据表明，脑干参与 CM-I 可直接改变自律神经调节和情绪通路。其实际意义在于，无论机制如何，治疗情绪症状都是非常重要的--在适当的情况下，减压有时会产生意想不到的显著情绪改善效果。.

   

• 脊髓脊膜膨出症（Chiari I）会导致没有真正旋转性眩晕的 '醉酒 '或 '坐船 '感觉吗？

  是的。这种感觉--技术上称为 ‘震荡 ’或慢性持续性姿势感知性头晕--在 CM-I 中非常常见。它反映了小脑和脑干受累，影响了视觉、前庭和本体感觉信号的整合。它有别于外周前庭疾病的典型旋转性眩晕。患者通常将其描述为最令人丧失能力的日常症状之一，这正是因为它是持续性的，而不是偶发性的。.

   

• 尖锐、刺痛的 '冰锥 '头痛是 Chiari 常见的症状，还是通常预示着其他疾病？

  冰锥头痛--持续一两秒的短暂、剧烈、刺痛，通常是单侧的，在眼内或眼球附近--是 CM-I 患者报告的症状，但并非该病特有。原发性刺痛性头痛（一种良性疾病）也会出现冰锥头痛，其他结构性病变偶尔也会出现冰锥头痛。就 Chiari 病而言，这些症状值得向您的神经科医生提及，尤其是当这些症状是新出现的、正在恶化或与其他神经症状相关联时。对于病情稳定、没有新的神经系统症状的恰里患者，孤立的冰锥痛一般不需要进行紧急检查，但应加以观察。.

   

• 许多患者反映颈部有 '嘎吱嘎吱 '的磨擦声或咔嗒声，这是否与 Chiari 或颈椎退化有关？

  这些声音被称为 "咯吱声"，几乎总是来自颈椎和关节面，而非 Chiari 本身。颈椎退化（关节炎改变、关节面磨损、EDS 患者韧带松弛）会在颈部活动时产生咯吱声。颅颈交界处的 Chiari 发现本身不会产生可闻声音。但是，同时伴有颈椎活动过度或早期颈椎退行性病变的 CM-I 患者可能会发现明显的咯吱声。如果伴有新的神经系统症状、颈部不稳定或疼痛变化，则需要进行评估，否则这只是颈椎的结构性发现，而不是Chiari进展的迹象。.

• 脊柱裂会导致膝关节突然屈曲或腿部毫无征兆地弯曲吗？

  这种症状通常被描述为腿部在没有疼痛或事先警告的情况下 ‘发软’，在 CM-I 患者中时有发生，值得引起重视。在恰里病例中，突然出现的下肢无力或屈曲可能反映了上颈部脊髓受压影响了运动通路，或巨大的鞘膜影响了胸脊髓功能。它也可能由无关原因引起（前庭事件、正位性低血压、周围神经问题）。CM-I患者出现新的或发作性腿屈曲症状时应进行报告，并通过神经系统检查和最新的影像学检查进行评估，不能在未经调查的情况下将其归咎于 ‘仅仅是Chiari’。.

   

• 什么是脊柱下部类似于 Lhermitte 的 '电击 '感觉，这种感觉在 Chiari I 中有多常见？

  勒米特征是指在颈部屈曲时，脊柱或四肢会出现短暂的电击感，这是由于背柱受到机械性刺激所致。这种症状通常与多发性硬化症有关，但并非多发性硬化症所独有--它可能发生在颈脊髓受压、大鞘膜积液或 Chiari 直接累及脊髓的情况下。当 CM-I 患者报告有此症状时，应及时排除多发性硬化（如果尚未排除），并评估颈脊髓是否受压或鞘膜积液。对于 CM-I 患者来说，这不是一个可以忽略的症状。.

   

• 除了头痛之外，恰里患者还经常对光、声音或气味极度敏感吗？

  感觉过敏--光敏感（畏光症）、声敏感（畏声症）和嗅觉敏感（畏湿症）--在脊髓灰质炎Ⅰ型患者中很常见。由于偏头痛在恰里病症患者中的比例明显偏高，因此这在一定程度上反映了偏头痛的并发病理生理学。但感觉过敏症也会单独出现，这可能反映了慢性疼痛引起的中枢过敏，也可能是脑干参与了感觉处理。当敏感性超出头痛发作的范围，成为日常经验的基本特征时，就表明中枢敏感性显著增强，可能会从特定的疼痛治疗方法（小剂量阿米替林、度洛西汀或正规的疼痛康复治疗）中受益。.

   

• 下颌疼痛或颞下颌关节（TMJ）型不适是否被认为是与 Chiari- 相关的症状？

  据报道，颌痛和颞下颌关节（TMJ）不适在 CM-I 患者中比在普通人群中更为常见，这其中有一些合理的机制。三叉神经传递来自下颌、面部和牙齿的感觉，其在脑干的通路会受到后窝拥挤的影响。此外，颞下颌关节活动过度的 EDS 患者（常见于 CM-I 患者）的颞下颌关节活动过度和疼痛发生率较高。因睡眠障碍而导致的磨牙症（磨牙）也很常见。在进行广泛的牙科手术之前，值得向牙医提出 Chiari 诊断，并讨论下颌症状是否可能与神经因素有关。.

   

• Chiari 会导致面部麻木、疼痛或类似三叉神经痛的感觉吗？

  是的。三叉神经核深入脑干和上颈部脊髓--这些结构在 CM-I 中可能受到压迫或影响。CM-I 患者会出现面部麻木、非典型面部疼痛以及类似三叉神经痛的感觉（尖锐、电击、短暂的面部疼痛）。与其他症状一样，在将这些症状归咎于 Chiari 之前，需要对其进行评估，以排除其他病因（多发性硬化症病变、牙齿病变、血管压迫）。持续或剧烈的面部疼痛需要进行神经学评估，而不能仅仅归咎于 Chiari 病。.

   

• 长期恶心（与食物、进餐或运动无关）是公认的 Chiari 症状吗？

  是的。很多 CM-I 患者都会出现无明显胃肠道原因的长期背景性恶心。其机制可能涉及后枕区和迷走神经背核--位于枕骨大孔附近的脑干结构参与恶心调节。自律神经失调也会产生与前庭通路无关的慢性恶心。持续恶心的患者通常会被送去进行胃肠道评估（以排除肠道原因），但可能无法在胃肠道评估中得到解释。.

   

• 恰里病会导致人格解体或分离发作吗？

  这种症状在 CM-I 群体中经常出现，但在临床环境中一直未得到充分验证。人格解体--与自己的思想、身体或周围环境分离的感觉--在 CM-I 中可能由几种重叠的机制引起：脑干受累影响唤醒和自我感知网络、自主神经失调导致脑灌注改变、慢性疼痛产生分离应对状态，以及并发焦虑或抑郁。这并非凭空想象。无论 Chiari 是否是直接原因，这种经历都是真实的，而且对日常功能的影响也很大。向神经科医生和精神科医生（最好是熟悉慢性神经系统疾病的医生）提出这个问题是合适的。.

   

• Chiari 对性活动、亲密关系或生育能力有任何影响吗？

  CM-I 可通过多种机制影响性功能：限制活动的疼痛、疲劳、自律神经失调，以及在有明显鞘膜积液的病例中对骶脊髓功能的直接影响。这些问题很少在就诊时讨论，但确实存在，值得提出。CM-I 不会直接影响生育能力。但是，在怀孕前而不是怀孕后与专科医生讨论怀孕计划--受孕、分娩、接生和麻醉的安全性--是非常重要的。.